成人肥大性幽門狹窄
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疾病名稱
成人肥大性幽門狹窄
疾病別名
成人肥厚性幽門狹窄,成人肥厚性幽門狹窄癥
疾病概述
成人肥大性幽門狹窄癥是因幽門環(huán)形肌肥厚所致的幽門管狹窄。表現(xiàn)為自嬰兒期即有周期性嘔吐，成年期才開始有上腹不適及消化不良癥狀，常見癥狀為進(jìn)食后疼痛加重伴嘔吐，中、老年可伴出血。
疾病分類
疾病描述
成人肥大性幽門狹窄癥(adult hypertrophic pyloric stenosis)是因幽門環(huán)形肌肥厚所致的幽門管狹窄。病變較隱蔽，當(dāng)胃遠(yuǎn)端有狹窄性改變時(shí)應(yīng)考慮本病，本病在臨床少見。多與先天性肥厚幽門狹窄癥相關(guān)，后者并不罕見，占新生兒出生比例的0.25%～0.5%，常在出生后 3～12 周出現(xiàn)癥狀。
癥狀體征
可有3 種類型：
1.有上腹不適感，自嬰兒期即有周期性嘔吐，即從嬰兒及兒童期有間歇性幽門功能障礙表現(xiàn)，直到進(jìn)入成人
期。但有些原發(fā)病例在嬰兒期并無反復(fù)嘔吐病史。
2.成年期才開始有上腹不適及消化不良癥狀，常見癥狀為進(jìn)食后疼痛加重伴嘔吐.
3.中、老年才出現(xiàn)幽門梗阻癥狀，潰瘍病史較短，但呈進(jìn)行性，可伴出血。經(jīng)過詳細(xì)檢查，最后手術(shù)只發(fā)現(xiàn)有幽門肌肥大。
臨床癥狀和幽門管狹窄的程度及病程長(zhǎng)短有關(guān)，也可毫無癥狀。癥狀一般在成年期出現(xiàn)，表現(xiàn)為餐后上腹部飽脹不適或有餐后嘔吐，嘔吐后上腹不適緩解，呈間歇發(fā)作。幽門前區(qū)潰瘍常并發(fā)上述癥狀，體征少見，很少觸及肥厚的幽門管，嚴(yán)重者可有幽門梗阻的體征。
疾病病因
成人肥大性幽門狹窄病因不十分清楚，一般分為兩類，即原發(fā)性與繼發(fā)性。20 世紀(jì)上半葉大多數(shù)報(bào)道的病例是繼發(fā)性的，主要伴有胃潰瘍、十二指腸壺腹潰瘍、癌癥史或術(shù)后粘連以及胃結(jié)石，與局部炎癥、潰瘍等使幽門括約肌長(zhǎng)期處于痙攣狀態(tài)有關(guān)，有人認(rèn)為本病是嬰兒肥厚性狹窄的延續(xù)，有出生后嘔吐及手術(shù)史的占20%。原發(fā)者極少見，多為先天性肥厚性幽門狹窄癥的延續(xù)，出生后無明顯消化道癥狀，往往成年后有所表現(xiàn)。但曾有病例報(bào)道在一個(gè)家族中可以表現(xiàn)出既有兒童期發(fā)病，也有成人期發(fā)病。80%的病例為男性病人，發(fā)病年齡變化很大。部分病例常規(guī)胃鋇餐造影發(fā)現(xiàn)率僅為0.04%～1%。
病理生理
病理改變可見幽門肌層明顯肥厚達(dá)2～4cm，肥厚呈環(huán)形或梭形，環(huán)肌肌纖維肥大增厚不規(guī)則排列，黏膜及黏膜下組織水腫可伴炎性改變。有的病例局部增生系纖維結(jié)締組織替代性增生所致
診斷檢查
診斷：本病的診斷較為困難，如臨床表現(xiàn)似本病時(shí)應(yīng)進(jìn)一步檢查以明確。胃液潴留常增多，胃酸分泌多正常。胃鏡及X 線鋇餐可幫助診斷。確診依靠病理組織學(xué)檢查。
實(shí)驗(yàn)室檢查：組織學(xué)檢查可以明確診斷。
其他輔助檢查：胃鏡與X 線鋇餐是常用的檢查手段。胃鏡可見胃炎改變，幽門前區(qū)潰瘍，當(dāng)有梗阻時(shí)幽門明顯狹窄，邊緣光滑。X 線鋇餐造影顯示幽門管狹長(zhǎng)，中段的一側(cè)或兩側(cè)有小三角形袋狀凸起，局部加壓后可消失。管腔黏膜皺襞一般呈縱行排列，有時(shí)也較彎曲呈不規(guī)則形態(tài)。十二指腸壺腹基底出現(xiàn)新月形凹痕，為部分肥厚幽門套入所致。
治療方案
癥狀不明顯者可先行內(nèi)科保守治療如給抗分泌藥等，大部分病例須手術(shù)探查確定診斷并予相應(yīng)治療。幽門肌切開效果不確定，且技術(shù)難度大，局限性胃切除后再行胃空腸或胃十二指腸吻合術(shù)較適宜。
疾病預(yù)防
預(yù)后：由于病例較少，目前尚無統(tǒng)一定論。
預(yù)防：如為繼發(fā)性病因而引起，如胃的局部炎癥，潰瘍等，則預(yù)防原發(fā)病，尤為
重要。
鑒別診斷
本病需與幽門痙攣、十二指腸梗阻、賁門失弛緩癥、胃扭轉(zhuǎn)及其他非梗阻性嘔吐相鑒別。
并發(fā)癥狀
流行病學(xué)
男性比女性發(fā)病率高，約為3∶1，30～60 歲時(shí)發(fā)病者多。
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