心臟病學/梅毒性心血管病

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心臟病學

系由梅毒螺旋體進入主動脈外膜滋養血管引起慢性炎癥、血管閉塞，而后發生主動脈中層彈力纖維和肌肉層壞死、纖維化瘢痕形成，導致主動脈炎、主動脈瘤、冠狀動脈口狹窄和主動脈瓣關閉不全等病變，出現相應的臨床表現。少數病例亦可侵入心肌。本病為后天性傳染，多在受染后10-25年始出現心血管的臨床癥狀和體征。

【發病機理及病理】

梅毒螺旋體通過局部感染灶進入人體后，經淋巴管進入淋巴結及肝、脾、心、腦等臟器，由于升主動脈淋巴組織較多，螺旋體部分經肺門淋巴管，進入主動脈外膜滋養血管，引起慢性炎癥；營養血管內皮細胞增生和透明樣變性，管腔閉塞，動脈外膜纖維化，中層肌肉和彈力纖維破壞，并有漿細胞浸潤和局部壞死。主動脈內膜下纖維增厚，后期常伴有粥樣硬化。病變好發于升主動脈和主動脈弓，輕少累及胸降主動脈，頸總動脈及腹主動脈，梅毒性主動脈炎血管內膜可為光滑或有樹皮樣皺折，多數患者伴有主動脈粥樣硬化。由于病變常累及升主動脈根部，可使主動脈瓣壞擴大，主動脈瓣瓣葉交界分開，而發生主動脈瓣關閉不全；主動脈瓣葉受累，瓣葉的增厚、卷縮、使主動脈瓣關閉不全更為加劇，主動脈中層彈力纖維和肌肉層壞死，該部動脈壁彈性消失而向外膨出，形成主動脈動脈瘤，如病變累及主動脈竇，主動脈壁纖維病變可引起冠狀動脈口狹窄。由于冠狀動脈口的狹窄緩慢發生，故常有側枝循環形成，較少引起心肌梗塞，但心絞痛仍時有發生。

梅毒螺旋體很少直接侵入心臟，心肌的病變主要由于主動脈瓣關閉不全或冠狀動脈口狹窄引起心肌的肥厚或纖維化，如伴有冠狀動脈粥樣硬化，常可引起心肌梗塞，心肌樹膠樣變極為罕見，此種病變多局限于室間隔左側、希氏束和束支部位。彌漫性樹膠樣變更為少見。

【臨床表現】

根據心血管病變部位及其特點，臨床上可分為以下五種類型：

一、單純性梅毒性主動脈炎（syphilitic　aortitis）

一般無癥，偶有輕微胸部不適，故臨床很難早期發現。查體可見主動脈瓣區第二心音亢進伴有輕度噴射性收縮期雜音。X線顯示升主動脈局部增寬、膨凸，主動脈收縮搏動增強，主動脈壁有時可見線條狀鈣化。伴主動脈粥樣硬化者，鈣化常發生于主動脈弓，呈塊狀。

二、梅毒性主動脈瓣關閉不全（syphilitic aortic　regurgitation）

梅毒性心臟病一般在感染后10-25年產生癥狀和體征。主動脈瓣關閉不全是臨床最常見的類型，在發生主動脈瓣關閉不全后，還可維持5-6年或更長時間無癥狀，或僅有輕度心慌氣短，或伴有心絞痛，后者常由于冠狀動脈口狹窄。一旦出現心力衰竭，病情常迅速進展，反復發作肺水腫，嚴重威脅生命。

體格檢查常有心濁音界向左擴大，胸骨右緣第二、三肋間濁音界增寬，心尖搏動增強。聽診于胸骨右緣第二、三肋間和胸骨左緣第三、四肋間可有收縮期噴射性和舒張期潑水性雜音可向左腋下傳導。心尖區常可聽到較輕隆隆性舒張期雜音，此由于主動脈瓣關閉不全返流沖擊正在開放的二尖瓣前葉，產生相對性二尖瓣狹窄所致。此雜音也稱Austin-Flint雜音，與風濕性二尖瓣狹窄有所不同，前者不伴有心尖區第一心音亢進或開瓣音，也無收縮期前增強。在主動脈瓣第一、二聽診區所聽到的收縮期噴射性雜音，主要由于主動脈擴張所致，常在收縮早期增強；而風濕性主動脈瓣狹窄合并關閉不全所產生雜音多在收縮后期增強，常伴有頸部或胸骨右緣第二肋間收縮期震顫。主動脈瓣區第二心音亢進、減弱或消失視累及主動脈瓣病變程度而定。炎癥僅累及主動脈瓣環者，主動脈瓣區第二心音亢進；病變累及主動脈瓣呈纖維性變或瓣葉活動減弱者，主動脈瓣區第二心音減弱或消失，心力衰竭時心尖區可聞舒張期奔馬律。主動脈瓣關閉不全較重時，常伴有脈壓增大，周圍動脈可出現槍擊音、毛細血管搏動及大動脈處來回性雜音（Duroziez征）等周圍血管體征。

X線檢查顯示心影向左下后方增大，心臟可呈靴型，升主動脈呈局限性擴大，心電圖呈左心室肥大，左胸導聯可有ST段下降與T波倒置。

三、梅毒性冠狀動脈口狹窄（Syphilitic　Stenosis of 　Coronary　Ostia）

常與主動脈瓣關閉不全同時存在。由于冠狀動脈口狹窄發生緩慢，冠狀動脈常有豐富側支循環形成；因此，早期患者可無明顯癥狀。冠狀動脈口狹窄發生緩慢，冠狀動脈口狹窄嚴重者可發生心絞痛，有些患者可在出現癥狀后期短期內死亡。心肌梗塞的發病率較低，但如并發冠狀動脈粥樣硬化，心肌梗塞的發病率較高。

四、梅毒性主動脈瘤（syphilitic　aortic aneurysm）

梅毒性主動脈瘤由于其發生部位不同，具有不同的臨床表現，臨床較常見的有下述幾種類型：

（一）主動脈升部動脈瘤　又稱體征性主動脈瘤，由于主動脈升部動脈瘤常向前、右及上部擴大，在主動脈瘤增大過程可無癥狀，雖已有明顯體征，但癥狀仍不十分顯著。升主動脈瘤向前擴大，可引起胸骨右緣第一、二肋間局部隆起并有搏動；動脈瘤向右擴大可壓迫上腔靜脈而出現面部、上肢浮腫和青紫、胸壁靜脈怒張，壓迫右支氣管和右肺而發生呼吸急促和銅音樣咳嗽，常伴發肺部感染，偶有肺總動脈受壓而產生肺動脈狹窄的癥狀和體征。升主動脈瘤如壓迫神經、肋骨或胸骨可出現胸痛。膨大的動脈瘤發生破裂，如動脈瘤破入肺動脈可出現類似動脈導管未閉的連續性雜音，如破入心包腔可發生急性心包填塞癥狀與體征，破入胸腔的可發生突然死亡。

（二）主動脈弓部動脈瘤　有稱之為癥狀性主動脈瘤，由于主動脈弓部動脈瘤在早期即可出現壓迫周圍組織結構而出現癥狀。如動脈瘤壓迫食管可出現吞咽困難；壓迫上腔靜脈出現面部、上肢浮腫和胸壁靜脈怒張；壓迫交感神經叢可出現一側瞳孔縮小和（或）一側皮膚無汗；壓迫左喉返神經可出現聲音嘶啞；壓迫膈神經可出現嗝逆和胸痛。左側支氣管受壓可引起哮喘和銅樣咳嗽，因支氣管狹窄可發生肺不張和反復肺部感染。動脈瘤如向前胸突出，查體可見胸部局部隆起有搏動。心臟一般無明顯擴大，在升主動脈瘤部位可聽到收縮期雜音，肺靜脈和奇靜脈受壓可出現胸腔積液體征。主動脈弓動脈瘤少數病人亦有破裂入氣管引起大量咯血和窒息致死。

（三）主動脈竇動脈瘤　三個主動脈竇部可發生動脈瘤、瘤體長大，凸入心臟內，逐漸增大，可壓迫附近組織造成右心室流出道狹窄、主動脈瓣關閉不全、房室傳導阻滯或冠狀動脈栓塞。瘤體未破時，多無明顯癥狀，可有心悸、胸痛、心絞痛、房室傳導阻滯或主動脈瓣關閉不全和右心室流出道狹窄的癥狀和體征。瘤壁逐漸變薄可破裂入，右心房、右心室；肺動脈、左心房、左心室或心包腔。其中以右主動脈竇動脈瘤破入右心室最為多見。瘤體破入肺動脈、右心室或右心房，可在胸骨左緣第三、四肋間聽到響亮的連續性機器聲樣雜音，可觸及細震顫，心濁音界增大，動脈壓可有舒張壓減低，脈壓增大，出現水沖脈和毛細血管搏動。

（四）主動脈降部動脈瘤　早期可無癥狀或體征。很大的動脈瘤如壓迫食道可引起吞咽困難，壓迫支氣管可出現咳嗽、氣急及反復呼吸道感染，壓迫肋骨或胸椎可有劇烈胸痛，在后胸壁可見到搏動。

（五）腹主動脈瘤　較少見。動脈瘤壓迫脊柱或其他器官可出現持續性或陣發性上腹痛。查體在腫瘤部位可觸及搏動并伴有細震顫。

五、心肌梅毒性瘤（syphilitic　gumma of myocardium）

主要為心肌樹膠樣變，較常見的為局限性病變，位于左心室的間隔部，可無自覺癥狀。如腫瘤位于希氏束或束支部位，心電圖可有左束支傳導阻滯，較大的心肌樹膠樣腫，可導致假性二尖瓣狹窄，可出現相應癥狀與體征，彌漫性樹膠樣變可使心臟明顯增大，最終可發生頑固性心力衰竭。

【診斷】

根據臨床表現，有冶游史或性病史，梅毒血清反應陽性，可作出診斷，若有典型臨床表現，但血清反應陰性者，可作梅毒螺旋體抗體試驗（螺旋體抑制活動試驗、螺旋體熒光抗體吸附試驗）。上述試驗陽性而有心血管征象者，應高度疑為梅毒性心血管病。

【鑒別診斷】

一、梅毒性主動脈瓣關閉不全需與風濕性、動脈硬化性等原因引起的主動脈瓣關閉不全相鑒別。風濕性者發病年齡較輕，常伴有二尖瓣病變所致雜音和心音的變化，主動脈粥樣硬化引起者，主動脈有較廣泛的擴大，并常累及腹主動脈。

二、梅毒性胸主動脈瘤需與縱隔腫瘤鑒別。胸主動脈瘤如有搏動較易識別。但當動脈瘤內有較大血凝塊時，搏動不明顯，此時需作主動脈選擇性造影明確診斷。

【預后】

單純性梅毒性主動脈炎如能及時治療，防止病情進展，預后尚好，梅毒性主動脈瓣關閉不全在未發生心力衰竭前可無癥狀，一旦出現心力衰竭，病情急轉惡化，3年內死亡率達70％。有心絞痛癥狀者預后更差，有發生猝死的危險。

【治療】

一、驅梅治療

（一）單純性梅毒性主動脈炎可給予青霉素40萬－80萬單位／日，肌注，10-15日；青霉素過敏者可服紅霉素2-3g／日，10-20日為一療程。

（二）梅毒性主動脈瓣關閉不全伴心絞痛或心力衰竭者，驅梅治療前應先給予鉍劑作準備。常用次水楊酸鉍油劑0.1～0.2g/次，肌肉注射，每4日1次，8-10次后再給予青霉素治療，青霉素開始劑量宜小，首次20萬單位肌肉注射，2-3日無反應后再逐漸增加劑量，100萬單位／日，10日療程。治療過程應注意Jarisch-Herxheimer反應，如心絞痛加重，心電圖ST－T的明顯惡化，則應減少劑量或暫停驅梅治療。

二、對癥治療　治療心絞痛和心力衰竭，參見有關章節。

三、手術治療　梅毒性主動脈瘤可行瘤體切除血管移植術；主動脈瓣關閉不全可行人造瓣膜置換術；冠狀動脈口狹窄可行冠狀動脈口內膜截除術或冠狀動脈旁路手術。