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心臟乳頭樣彈性纖維瘤

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乳頭彈性纖維瘤系原發性良性心臟腫瘤。瘤體自瓣膜的內膜發生,主要以心內膜纖維組織、彈力纖維、平滑肌細胞及黏多糖基質組成乳頭的軸心,外膜被以增生的心內膜細胞,故稱乳頭樣彈性纖維瘤。

目錄

心臟乳頭樣彈性纖維瘤的病因

(一)發病原因

本病多見于老年人,其中大多數人都長期存在各種心血管疾病。故認為本病乃是繼發于病變組織長期勞累磨損(引起的輕微心內膜損傷),在組織變性改變的基礎上,纖維沉積并伴有繼發性附壁血栓機化所形成真性腫瘤

(二)發病機制

1.發病機制 以往本病被描述為巨大蘭伯贅,近來認為是在輕微心內膜損傷的基礎上,纖維沉積并伴有繼發性附壁血栓機化所致。

2.病理解剖 乳頭彈性纖維瘤通常體積較小,有時難以與其他心臟腫瘤鑒別,常常被誤診為心臟黏液瘤。乳頭樣彈性纖維瘤多發于心臟瓣膜,起源于二尖瓣心房面或主動脈瓣心室面,瘤體多位于瓣葉中部,與游離緣和瓣環有一定距離,也可發生于其他心瓣膜或心內膜部位。腫瘤直徑多數<1.5cm,最大者可達4.0cm。其特征性表現為具有乳頭樣小葉,從大體上即可辨認。腫瘤多呈灰黃色,質軟且脆。一般為單個,但也可為多發性,分布于不同部位的心內膜上。組織學檢查可見乳頭樣小葉,由致密結締組織所構成的中心部分,并圍繞或覆蓋有增生的心內膜組織,與正常的腱索組織相類似。

3.病理生理 乳頭樣彈性纖維瘤一般體積較小,故很少引起所在部位的廣泛損害,而是因為腫瘤一個或多個小葉脫落或附著血栓脫落引起栓塞體循環栓塞多見,栓塞部位主要為腦部和冠狀動脈,也有右心系統乳頭樣彈性纖維瘤引起肺栓塞,或通過未閉卵圓孔引起體循環栓塞的報道,少數病例因腫瘤體積較大或生長部位的關系,干擾了心臟瓣膜功能可引起狹窄或關閉不全的表現。

心臟乳頭樣彈性纖維瘤的癥狀

臨床表現多數病人可無明顯癥狀,極個別伴有充血性心力衰竭的表現或低熱,易誤診為感染性心內膜炎。這類病人往往因冠狀動脈栓塞引起心絞痛心肌梗死,或腦栓塞引起一過性腦缺血發作,偏癱以及其他體循環栓塞表現才引起重視。少數病人心臟聽診可聞及相關的心臟雜音或出現房顫心律。

除了解病人的癥狀與體征外,有價值的診斷方法是二維超聲心動圖檢查,經胸或經食管二維彩色血流多普勒超聲心動圖檢查更為確切。也有作者通過心內膜心肌活檢來確立診斷,但獲取腫瘤組織的操作有一定困難,且有可能引起栓塞并發癥。如發生心絞痛或心肌梗死,可通過冠狀動脈造影了解冠脈阻塞情況。手術切除標本病理組織學檢查是最終的確定性診斷方法。

心臟乳頭樣彈性纖維瘤的診斷

心臟乳頭樣彈性纖維瘤的檢查化驗

1.可經二維超聲心動圖明確診斷。

2.經食管二維或彩色多普勒超聲心動圖可獲確診。

3.心內膜心肌活檢可確立診斷。

心臟乳頭樣彈性纖維瘤的鑒別診斷

在診斷中應注意與巨大Lamblia’s 贅生物相鑒別。此種贅生物可見于70%~80%的心臟病患者,主要由纖維素沉積在各心臟瓣膜的接觸緣呈簇狀聚集的細絲狀物,特別是此種贅生物不會發生在半月瓣主動脈面,也不會發生在心腔壁的內膜面。這些都與乳頭狀彈性纖維瘤完全不同。

心臟乳頭樣彈性纖維瘤的并發癥

可出現心絞痛血栓栓塞并發癥

心臟乳頭樣彈性纖維瘤的預防和治療方法

1.對心臟乳頭樣彈性纖維瘤的發生機制尚不十分清楚,目前尚無特效的預防方法。但提高對本病的認識,早期診斷、早期治療是改變本病預后的關鍵。

2.心臟乳頭樣彈性纖維瘤一旦確診,有手術切除指征者應安排手術治療,因手術切除可達到治愈的目的,對于無癥狀的病人可以預防災難性的栓塞并發癥

心臟乳頭樣彈性纖維瘤的西醫治療

(一)治療

由于該類腫瘤存在威脅生命的并發癥,尤其是體積較大,蒂部較細時可累及左心心臟瓣膜或左心其他部位心內膜,因此,主張早期擇期手術切除。對于合并栓塞或瓣膜功能障礙引起心力衰竭時,也需盡早手術。手術切除可達到治愈的目的,對于無癥狀的病人可以預防災難性的栓塞并發癥。手術的原則為完全切除腫瘤以免復發或血栓形成,但盡可能保留自身瓣膜。部分病人瓣膜部位的腫瘤切除后無法做修補或成形術時,需做二尖瓣主動脈瓣置換術。左室內的乳頭彈性纖維瘤單純經左房切口有時切除困難,術中經食管超聲檢查有助于腫瘤定位和評估手術切除是否徹底,以及瓣膜修補或成形效果的觀察。

(二)預后

有關乳頭樣彈性纖維瘤自然歷史尚不甚清楚,但該類腫瘤有導致栓塞的傾向,少數病人可發生致死性情況,據推測與栓塞有關。乳頭肌彈性纖維瘤手術效果良好。目前尚無腫瘤復發的報道。

參看

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