彌漫性特發(fā)性骨肥厚
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彌漫性特發(fā)性骨肥厚( diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, DISH)
脊柱前側(cè)緣骨化為特征、特殊類型的脊柱強(qiáng)直性彌漫性骨肥厚
臨床癥狀表現(xiàn)特點(diǎn)
(1) 脊柱僵硬為最常見的臨床癥狀, 特點(diǎn)是具有雙峰期,即白天輕, 早晨和傍晚重, 可因寒冷和潮濕氣候所誘發(fā)。
(2)脊柱疼痛多累及胸椎而呈現(xiàn)背痛, 程度比較輕且很少放射痛。某些早期X線檢查并無典型脊柱D ISH改變, 但可能有明確的外周骨的骨和韌帶骨化。
(3) 外周關(guān)節(jié)炎及骨化表現(xiàn)為足跟、膝、肘、肩部疼痛, 活動(dòng)或較長(zhǎng)時(shí)間休息后加重, X線片顯示受累部位骨贅形成或骨化。
(4) 神經(jīng)系統(tǒng)異常為骨贅形成和后縱韌帶、黃韌帶骨化壓迫脊髓和/或神經(jīng)根所致, 常見癥狀為感覺及運(yùn)動(dòng)異常, 括約肌功能障礙較少發(fā)生。
( 5) 吞咽困難、咽喉痛及聲音嘶啞, 其原因是頸椎骨贅直接或間接壓迫食管或喉返神經(jīng)所致, 通常低頭時(shí)可改善癥狀, 抬頭則癥狀加重。
頸椎DISH 導(dǎo)致的呼吸、吞咽困難發(fā)生有以下幾種機(jī)制: ( 1) 骨贅侵犯氣道、食道; ( 2) 氣道、食道周圍炎癥和水腫, 這主要是由骨化組織壓迫而引起的。( 3) 疼痛和肌痙攣導(dǎo)致氣道、食管激惹, 加重狹窄。( 4) 隨著病情的發(fā)展, 食道肌層纖維化, 導(dǎo)致吞咽困難的癥狀進(jìn)一步加重。
體格檢查發(fā)現(xiàn)
(1) 胸背部脊柱骨骼壓痛, 絕大多數(shù)在胸腰段脊柱, 其次常見有頸椎、足跟等受累部位壓痛, 有時(shí)可在壓痛部位觸及骨贅及軟組織內(nèi)硬性腫塊。
(2) 脊柱及外周骨關(guān)節(jié)活動(dòng)受限, 可發(fā)現(xiàn)脊柱伸屈活動(dòng)受限, 腰椎生理前凸減小, 有吞咽困難患者大多有頸椎活動(dòng)范圍減小。外周骨的活動(dòng)受限也較為常見, 但活動(dòng)后可有所改善。
約有40%的D ISH患者有隱性或臨床糖尿病, 有部分血維生素A水平升高, 其他檢查如血沉、血常規(guī)及生化等大多在正常范圍。
脊柱X線表現(xiàn)
脊椎D ISH分為兩型:
Ⅰ型病變, 是以椎前及椎旁韌帶波浪狀骨化為主要表現(xiàn), 由于此型的椎間盤較正常,不伴椎間盤前突, 故前縱韌帶的骨化通常具有連續(xù)性;
Ⅱ型病變除有韌帶骨化外, 還合并椎間盤纖維環(huán)退變及椎間盤向前外側(cè)突出, 在椎間隙水平的椎前骨化區(qū)內(nèi)因椎間盤突入而致骨化形成切割狀, 使前縱韌帶骨化呈間斷狀。
胸椎是D ISH的典型受累區(qū), 異常骨化以下胸椎多見, 最常見于T7～11。上胸椎少見, 但也偶可見到從T1～12連續(xù)的骨化者。
X線特征性表現(xiàn):
(1) 椎體前側(cè)方連續(xù)骨化。骨化呈薄片狀, 越過椎間隙, 范圍較廣泛, 但略為局限僅累及3～4節(jié)脊椎。骨化的厚度1～10 mm, 最厚可達(dá)20 mm, 骨化廣泛時(shí)在脊柱前側(cè)方形成致密的盾牌樣改變。晚期骨化多凹凸不平,特別在椎間盤水平無骨化或輕度骨化更明顯。但有些椎體前側(cè)方骨化厚度僅為1～3 mm, 椎間盤膨出和尖角狀骨贅沒有出現(xiàn)之前可呈平滑狀態(tài)。
(2) 椎體上下緣骨贅形成, 但椎間盤維持其相對(duì)高度。骨贅多呈爪形或呈鷹嘴樣, 并常與椎體前方骨相互融合, 往往在椎間盤保待完整, 而椎體上下緣骨化最嚴(yán)重。
(3) 椎間盤水平骨沉積位置更靠前。骨化塊內(nèi)可見形態(tài)不一的低密度影, 為椎間盤膨出或突出所致。
( 4) 韌帶骨化與椎體前緣之間出現(xiàn)線狀或半環(huán)狀透亮帶。雖然透亮帶并非發(fā)生在每一個(gè)椎體, 但卻是D ISH的特征性X線表現(xiàn)。這種透亮帶經(jīng)常突然終止于椎體的上緣和下緣。晚期這一透亮間隙可隨骨化的進(jìn)展消失。
( 5) 椎體兩側(cè)骨化不對(duì)稱。雖然雙側(cè)常受累, 但胸椎(包括上腰椎) 的右側(cè)骨化嚴(yán)重, 左側(cè)骨沉積與骨贅少見, 有人認(rèn)為是受主動(dòng)脈搏動(dòng)影響的結(jié)果。
頸椎D ISH最常見于C4～7椎體, C1 和C2 相對(duì)。最初沿椎體前表面發(fā)生骨化, 前緣特別是椎體前下緣出現(xiàn)骨贅, 向下延伸并越過椎間盤。隨著病變的發(fā)展, 可見連續(xù)數(shù)個(gè)椎體受累。骨化表現(xiàn)為平滑、凹凸不平及不規(guī)則狀等, 最厚可達(dá)6～8 mm。椎間隙水平骨化物內(nèi)常有椎間盤膨出形成的低密度缺損, 但骨化與椎體之間的透亮帶較少見。
腰椎是以L1～3為多見, 兩側(cè)對(duì)稱, 椎體前最初表現(xiàn)為骨肥厚, 并逐漸在椎體邊緣出現(xiàn)云霧狀密度增高影和爪狀骨贅,特別在椎體前上方更加明顯〔2～4〕。骨化延伸越過椎間隙, 在椎間盤前方骨塊內(nèi)可見低密度影。偶爾可見新骨與椎體間有一個(gè)透亮帶, 但連續(xù)數(shù)個(gè)椎體的骨化較少, 而以椎體上下緣爪狀骨贅多見。
脊柱外X線表現(xiàn)
早期外周骨異常的改變是在肌腱內(nèi)的骨化灶, 隨著骨化擴(kuò)大可形成一骨化帶, 可與肌腱附著骨相連, 也可有一小間隔。通常累及雙側(cè)脛骨干、跟骨、髕骨及尺骨鷹嘴。骨盆髂嵴、坐骨結(jié)節(jié)、股骨轉(zhuǎn)子等韌帶附著部出現(xiàn)胡須樣骨沉積。骶髂關(guān)節(jié)下方關(guān)節(jié)周圍可見骨贅; 髖臼旁, 恥骨上緣骨橋形成。另外, 骨盆常見韌帶骨化, 特別偏好于髂腰和骶結(jié)節(jié)韌帶。并非D ISH的特征性表現(xiàn)。足跟骨下后表面骨刺, 跟腱和跖腱膜增生。距骨背側(cè)、跗骨、舟骨的背內(nèi)側(cè), 骰骨底后側(cè)和第5跖骨基底發(fā)生特異性的骨增生, 后者可表現(xiàn)為跖腱膜鈣化或相似于種子骨的變異。
相關(guān)的骨質(zhì)改變
骨質(zhì)疏松主要在椎體輕度骨質(zhì)疏松, 但疏松程度與年齡不一致。但有學(xué)者不同意此觀點(diǎn); 骨強(qiáng)直常見于胸區(qū), 較少見頸椎和腰椎。椎間小關(guān)節(jié)間隙變窄、硬化, 但不出現(xiàn)強(qiáng)直。骶髂關(guān)節(jié)周圍可有骨贅甚至骨橋, 但通常并不發(fā)生骨融合。因椎間小關(guān)節(jié)不發(fā)生強(qiáng)直, 脊柱活動(dòng)雖受限, 但仍保持一定活動(dòng)度。
D ISH的診斷根據(jù)與標(biāo)準(zhǔn)
由于D ISH缺乏特異性的臨床癥狀, 診斷主要依靠脊柱和外周骨的放射學(xué)檢查。
Resnick為了把D ISH與其他表現(xiàn)相似的疾病區(qū)別開來, 選擇了脊柱X線特征作為D ISH的診斷標(biāo)準(zhǔn):
(1) 至少連續(xù)4個(gè)椎體前側(cè)緣的骨化, 伴或不伴有椎體之間的局限性爪狀骨贅;
(2) 受累區(qū)椎間盤高度保持相對(duì)完整, 且缺少退行性椎間盤改變的X線表現(xiàn), 包括真空現(xiàn)象和椎體緣硬化;
(3) 無椎間小關(guān)節(jié)的骨性強(qiáng)直和骶髂關(guān)節(jié)侵蝕、硬化或融合。這種診斷標(biāo)準(zhǔn)特異性高, 但由于忽視了外周骨
的病變, 不利于輕型和早期D ISH的診斷。
Utsinger修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)是:
(1) 至少4個(gè)相鄰椎體前外側(cè)連續(xù)性骨化, 主要在胸椎部位。骨化帶起初似波紋狀, 以后發(fā)展為寬大的、不規(guī)則的支柱樣骨化帶;
( 2) 至少兩個(gè)相鄰椎體前外側(cè)連續(xù)性骨化;
( 3) 對(duì)稱性外周骨質(zhì)增生, 累及跟骨后緣、髕骨上端或鷹嘴, 新生骨刺邊緣有一完整的骨皮質(zhì)。。
關(guān)于治療的問題
盡管D ISH是一種從異位骨化的病理變化過程, 并非都會(huì)引起嚴(yán)重的臨床癥狀。只有當(dāng)病變發(fā)展到一定程度, 逐漸引起臨床發(fā)病, 或某些其他因素作用, 如創(chuàng)傷等導(dǎo)致即刻發(fā)病,出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀和體征, 才需要進(jìn)行對(duì)癥治療。
D ISH的治療原則與骨關(guān)節(jié)炎相類似, 旨在減輕癥狀, 減少對(duì)關(guān)節(jié)功能帶來的限制和延緩疾病的進(jìn)展。
一般宜采用非手術(shù)治療, 包括減肥、理療、口服非甾類抗炎藥和止痛藥, 局部封閉、外固定等。對(duì)伴發(fā)糖尿病、痛風(fēng)等進(jìn)行相應(yīng)的治療。D ISH造成椎管狹窄壓迫脊髓和神經(jīng)根時(shí), 按照椎管狹窄癥進(jìn)行治療, 必要時(shí)進(jìn)行手術(shù)減壓及相應(yīng)節(jié)段穩(wěn)定術(shù)。D ISH發(fā)生病變節(jié)段外傷性骨折時(shí), 則應(yīng)按骨折治療原則處理。
D ISH患者發(fā)生脊柱骨折時(shí)常出現(xiàn)早期誤診及延遲診斷,在胸椎并發(fā)脊髓損傷的發(fā)生率高。
骨折可分為兩種類型:
(1) 骨折線通過強(qiáng)直段脊柱的中部, 累及椎體;
(2) 骨折發(fā)生在強(qiáng)直段脊柱的上端或下端, 常伴椎間盤損傷。其骨折特征與強(qiáng)直性脊柱炎脊柱骨折明顯不同, 后者大多為經(jīng)椎間盤骨折。
對(duì)少數(shù)嚴(yán)重吞咽和呼吸困難的病例, 外科手術(shù)是明智的選擇。DISH 患者氣道阻塞和吞咽困難的外科處理有相似之處。大量病例說明, 融合手術(shù)沒有必要。Durkus強(qiáng)調(diào)為穩(wěn)定頸椎而實(shí)施頸椎前路融合在DISH 患者中是沒有必要, 推薦的術(shù)式是骨化組織切除, 局部涂布骨蠟。Hargrove報(bào)告頸椎骨化水平的食道炎性反應(yīng)也可引起吞咽困難。雖然食道鋇餐可顯示骨化部位, 但胃鏡仍必須施行,主要目的是獲得病理學(xué)證據(jù)。盡管胃鏡在頸椎僵硬的患者中難以施行, 并會(huì)增加食道穿孔的機(jī)會(huì),但食道炎性變后的病理學(xué)資料極為重要。也就是說, 吞咽困難的原因除考慮頸椎DISH 外, 還需要考慮以下合并情況, 如食道癌、肺或喉癌、食道功能紊亂、食道炎和繼發(fā)性食道潰瘍等因素。
頸椎DISH 出現(xiàn)氣道阻塞時(shí), 脊柱外科醫(yī)師必須在建立穩(wěn)定和通暢的氣道基礎(chǔ)上, 方能實(shí)施頸椎骨贅切除。DISH 引起嚴(yán)重呼吸困難的患者, 須先由五官科醫(yī)師實(shí)施手術(shù), 先行氣管切開術(shù)。然后, 在纖維喉鏡下切除咽部反應(yīng)性組織團(tuán)塊并排除氣道組織惡變的可能性。De Jong 等強(qiáng)調(diào)必須保留氣管套管［。1 周后, 由脊柱外科醫(yī)師行前縱韌帶骨化組織切除術(shù)。術(shù)后約10d 封管, 12d 后拔管。拔管之前進(jìn)行纖維喉鏡檢查, 排除下咽后壁軟化和塌陷。
1971 年, Forestier［4］指出該癥的主要特征是脊柱胸腰段及頸胸段前方和右外側(cè)韌帶骨化, 椎體前方皮質(zhì)骨肥大, 椎間隙前方有云彩樣陰影, 將其命名為老年性脊柱僵硬性骨肥厚癥( senile ankylosing hyperostosis of thespine) , 也稱為“Forestier 病”。1976 年, Resnick稱其為彌漫性特發(fā)性骨肥厚癥(DISH)。這一命名較為全面地闡述了該癥的特點(diǎn), 得到學(xué)者們的公認(rèn)。
DISH 合并其它疾患
國(guó)外有學(xué)者研究表明［12］, DISH 患者中50%合并OPLL; 而在OPLL 病例中, 有超過20%的病例合并DISH。OPLL 在影像學(xué)上以后縱韌帶的鈣化或骨化為特征, 最常見于中段頸椎, 偶有累及胸椎和腰椎者。因其為椎管內(nèi)占位, 可導(dǎo)致椎管狹窄, 引起脊髓及神經(jīng)根受累的癥狀和體征。Ono 等［13］認(rèn)為, 部分頸椎DISH 合并后縱韌帶骨化, 兩者病理過程有相關(guān)性。這組疾病有下列特征:
( 1)DISH 伴隨后縱韌帶的過度增生、骨化;
( 2) 頸椎后縱韌帶骨化好發(fā)于發(fā)生DISH 的椎體;
( 3) 骨形態(tài)發(fā)生蛋白和轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因
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