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延髓出血

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原發性延髓出血(PMH)臨床甚罕見,以后組顱神經下運動神經元癱瘓小腦征、傳導束征為主要表現。臨床上易誤診。

目錄

延髓出血的原因

原發性延髓出血(PMH)多數病因為動靜脈畸形海綿狀血管瘤[。醫學上曾研究的3例疾病,3例均為年輕女性,其中例3并有肝臟多發血管瘤,故考慮與先天性血管形成異常有關,亦有高血壓性PMH的文獻報道[]。

延髓出血的診斷

PMH有以下特點:

出血量小、神志清楚者有3組征候:后組顱神經下運動神經元損害如嗆咳構音障礙、舌癱等;傳導束征如一側或雙側肢癱、淺感覺減退、錐體束征等;小腦征如肢體共濟失調眼震等;

②可伴有神經根癥狀如頸疼等,個別有強迫頭位,考慮由神經根缺血或受刺激所致;

③發病不是即刻達高峰,而存在一進展期,進展期可達數日;

④出血量較大者可突然昏迷、雙側錐體束征、呼吸節律改變等,多迅速死亡。

延髓出血的鑒別診斷

本病極易漏診或誤診,本組3例曾一度診斷為Guillain-Barre綜合征腦干炎,年齡大者易誤診為椎-基底動脈供血不足或小腦后下動脈梗死[2,5]。分析原因有①對PMH認識不足,因延髓本身不是出血的常見部位;②檢查手段受限,一般CT由于顱底骨偽影干擾,對出血量較小者易漏診或誤為缺血;③出血量大者由于破壞了呼吸心血管中樞,病情兇險,確診前即已死亡。我們認為PMH容易誤診或漏診也是其發病率低的重要原因。由于MRI不受骨偽影干擾,能準確顯示血腫的部位、大小、累及范圍及伴隨改變,故為診斷PMH的可靠手段。由于延髓體積小且存在呼吸、心血管中樞,故傳統上認為PMH病情兇險,預后極差,隨著MRI的廣泛應用,使輕型PMH得以早期確診,及時治療,可以康復

PMH有以下特點:

①出血量小、神志清楚者有3組征候:后組顱神經下運動神經元損害如嗆咳構音障礙、舌癱等;傳導束征如一側或雙側肢癱、淺感覺減退、錐體束征等;小腦征如肢體共濟失調眼震等;

②可伴有神經根癥狀如頸疼等,個別有強迫頭位,考慮由神經根缺血或受刺激所致;

③發病不是即刻達高峰,而存在一進展期,進展期可達數日;

④出血量較大者可突然昏迷、雙側錐體束征、呼吸節律改變等,多迅速死亡。

延髓出血的治療和預防方法

原發性延髓出血一般都采取內科保守治療,早期脫水降顱壓,減輕腦水腫是治療延髓出血關鍵。本例患者除了給予甘露醇脫水以外,在早期 即給予依達拉奉30 mg 靜脈滴注,2 次/d,共14 d。依達拉奉作為一種強有力的自由基清除劑, 可以有效清除患者體內產生的大量自由基,降低脂質過氧化,抑制血管內皮細胞損害及遲發性神經元死亡,明顯減輕腦水腫和組織損傷,從而達到了改善神經功 能的目的 。傳統上認為PMH病情兇險,預后極差,隨著CTMRI的廣泛應用,人們對該病的認識不斷提高,使輕型PMH得以早期確診,及時治療, 取得了較好的效果,PMH的預后尚可,并非像傳統認為的那樣嚴重。

參看

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