層狀魚鱗癬
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 層狀魚鱗癬 |
層狀魚鱗病(lamellarichthyosis)又名隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病是一種少見的遺傳性角化性皮膚病，屬常染色體隱性遺傳。
目錄 |
層狀魚鱗癬的原因
本病為常染色體隱性遺傳。有研究顯示其表皮細(xì)胞分裂率明顯增加。
層狀魚鱗癬的診斷
典型癥狀為全身覆蓋大片深黑色或褐色之魚鱗癬，一出生的小嬰兒大多呈現(xiàn)膠膜兒(CollodionBaby)的外觀，外層脫落后開始脫皮，發(fā)生部位為全身或局限在頭部、腹部及腿部，發(fā)紅及不等程度的脫屑，其皮屑是大片的、褐色或灰色的，且緊緊附著在皮膚上。嚴(yán)重時，堅硬的皮屑會因為肢體的轉(zhuǎn)動而在皺摺處、手掌、腳掌，手指裂開而限制了行動，關(guān)節(jié)也會漸漸僵硬。
其他癥狀有手腳掌增厚、頭髮稀疏、眼瞼嘴唇外翻、手指畸形以及皮膚損傷造成汗腺功能異常。患者的皮膚狀態(tài)不易隨著年齡增加而改善，但生命週期與一般人相當(dāng)。由于新生兒的皮膚被破壞，所以會有水分過度流失、電解質(zhì)失去平衡、體溫失調(diào)及感染的危險。故患者所處環(huán)境的溼度及溫度皆必須控制妥當(dāng)，并注意電解質(zhì)及液體、熱量攝取，并預(yù)防感染的發(fā)生。
層狀魚鱗癬的鑒別診斷
層狀魚鱗癬的不同疾病：
1尋常型魚鱗病：主要表現(xiàn)在四肢伸側(cè)和軀干的燥性褐色菱形或多角性鱗屑上臂及大腿伸側(cè)常有明顯的毛囊角化性丘疹掌趾受累發(fā)病率很高其角化性鱗屑是數(shù)層角質(zhì)細(xì)胞不脫落堆積所致多于出生后數(shù)月出現(xiàn)5歲左右最重青春期后癥狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當(dāng)病情加重
2性連鎖隱患性魚鱗病：可于生后或嬰兒發(fā)病皮損鱗屑大而顯著呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀皮膚干燥粗糙往往遍布全身腋窩及肘窩等部位亦可受累;腹部背部尤重如面部受累則僅限于耳前及顏面?zhèn)让嬉话悴话l(fā)生毛囊角化掌趾處皮膚正常皮損不隨年齡增長而減輕有時反而增重
3表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病：為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病臨床少見生后或生后數(shù)月可有泛發(fā)性及局面限性損害泛發(fā)性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲生后即脫落出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑剝除鱗屑呈現(xiàn)潤面紅斑可逐漸消失可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑局面限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質(zhì)片
4層狀魚鱗病系常染色體隱性遺傳生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹多引起眼瞼及唇外翻數(shù)日后該膜脫落皮膚呈廣泛彌漫性潮紅上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑中央固著邊緣游離往往對稱性發(fā)于全身以肢體屈側(cè)肘窩腋窩和外陰等部較為明顯掌趾過度角化指甲及毛發(fā)過度生長病程經(jīng)過遲緩可終生存在至成年期紅皮癥可減輕但鱗屑仍存在
魚鱗癬樣紅皮:常染色體顯性遺傳，為魚鱗病的一種類型，又分水皰型和非水皰型。水皰型表現(xiàn)為全身潮紅，可見皰疹和大片表皮剝脫，在剝露面上新形成的角質(zhì)層，覆以大片灰褐色鱗屑呈疣狀。非水皰型表現(xiàn)皮膚角化增厚，患兒周身皮紅，整體包上一層厚的角質(zhì)膜，狀如火棉膠，包膜脫去后留下紅皮，出現(xiàn)厚大的鱗片。
異常魚鱗癬:魚鱗病，是一種常見的遺傳性皮膚角化病，舊稱魚鱗癬，中醫(yī)稱蛇皮癬。主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀，因遺傳方式不同，可分為常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病、性聯(lián)遺傳尋常性魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。
典型癥狀為全身覆蓋大片深黑色或褐色之魚鱗癬，一出生的小嬰兒大多呈現(xiàn)膠膜兒(CollodionBaby)的外觀，外層脫落后開始脫皮，發(fā)生部位為全身或局限在頭部、腹部及腿部，發(fā)紅及不等程度的脫屑，其皮屑是大片的、褐色或灰色的，且緊緊附著在皮膚上。嚴(yán)重時，堅硬的皮屑會因為肢體的轉(zhuǎn)動而在皺摺處、手掌、腳掌，手指裂開而限制了行動，關(guān)節(jié)也會漸漸僵硬。
其他癥狀有手腳掌增厚、頭髮稀疏、眼瞼嘴唇外翻、手指畸形以及皮膚損傷造成汗腺功能異常。患者的皮膚狀態(tài)不易隨著年齡增加而改善，但生命週期與一般人相當(dāng)。由于新生兒的皮膚被破壞，所以會有水分過度流失、電解質(zhì)失去平衡、體溫失調(diào)及感染的危險。故患者所處環(huán)境的溼度及溫度皆必須控制妥當(dāng)，并注意電解質(zhì)及液體、熱量攝取，并預(yù)防感染的發(fā)生。
層狀魚鱗癬的治療和預(yù)防方法
魚鱗病在治療上主要是使用油脂類軟膏外涂，其中以10%尿素軟膏效果較好，長期使用可使皮膚外觀得到改善，如果配合溫泉洗浴則效果更好。另外，使用5%乳酸或羥基丁二酸配制的親水性軟膏局部外用也有良好效果;口服維生素A也可使癥狀得到改善，但長期使用可引起脫鈣、脫發(fā)等不良反應(yīng)。
魚鱗病患者皮膚較干燥，平時應(yīng)避免過度洗浴，尤其不能用熱水洗燙或用堿性太強的肥皂搓洗。冬季氣候干燥的時候，注意外涂油脂類護(hù)膚品以使皮膚保持潤澤。飲食上要注意多食用蔬菜、水果，適當(dāng)吃一些動物肝臟、胡蘿卜等富含維生素的食品。
參看
| 關(guān)于“層狀魚鱗癬”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |