A+醫學百科 >> 尿黑酸

尿黑酸 homogentisic acid 即2，5-二羥苯乙酸。尿黑酸尿癥在患者的尿中大量存在。這種尿盛放在空氣中可變成黑色，這是由于尿黑酸自然氧化產生暗黑色的產物的所致。尿黑酸是苯丙氨酸和酪氨酸的中間代謝物，被尿黑酸加氧酶（EC1．13．11．5）分解。尿黑酸尿癥是由于先天性缺乏這種酶所引起的。因為這種酶是以Fe2+為輔酶，所以也可通過維生素C使這種酶的Fe2+部分不足產生人工尿黑酸尿癥

氨基酸代謝代謝中間產物 生酮氨基酸→乙酰輔酶A 賴氨酸→ 酵母氨酸 · ε-醛賴氨酸 · α-氨基己二酸 · α-酮己二酸 · 戊二酰輔酶A · 戊烯二酰輔酶A · 巴豆酰輔酶A · β-羥丁酰輔酶A 亮氨酸→ α-酮異己酸 · 異戊酰輔酶A · 3-甲基巴豆酰輔酶A · 3-甲基戊烯二酰輔酶A · β-羥-β-甲戊二酸單酰輔酶A 色氨酸→丙氨酸→ N'-甲酰犬尿氨酸 · 犬尿氨酸 · 鄰氨基苯甲酸 · 3-羥基犬尿氨酸 · 3-羥基氨基苯甲酸 · 2-氨基-3-羧基粘康酸半醛 · 2-氨基粘康酸半醛 · 2-氨基粘康酸半醛 · 戊二酰輔酶A 生糖氨基酸 生糖氨基酸→丙酮酸→檸檬酸 甘氨酸→絲氨酸→ 3-磷酸甘油酸 甘氨酸→肌酸：胍基乙酸 · 磷酸肌酸 · 肌酸酐 生糖氨基酸→谷氨酸→ α-酮戊二酸 組氨酸→ 尿刊酸 · 咪唑-4-酮-5-丙酸 · 胺亞甲基谷氨酸 · 谷氨酸-1-半醛 脯氨酸→ 1-吡咯啉-5-羧酸 精氨酸→ 鳥氨酸 · 腐胺 · 胍基丁胺 其他 半胱氨酸+谷氨酸→谷胱甘肽：γ-谷氨酰半胱氨酸 生糖氨基酸→丙酰輔酶A→ 琥珀酰輔酶A 纈氨酸→ α-酮異戊酸 · 異丁酰輔酶A · 甲基丙烯酰輔酶A · 3-羥異丁酰輔酶A · 3-羥基異丁酸 · 2-甲基-3-氧代丙酸 異亮氨酸→ 2,3-二羥-3-甲基戊酸 · 2-甲基丁酰輔酶A · 惕格酰輔酶A · 2-甲基乙酰乙酰輔酶A 甲硫氨酸→ 生成高半胱氨酸： S-腺苷甲硫氨酸 · S-腺苷-L-高半胱氨酸 · 高半胱氨酸 轉變為半胱氨酸： 胱硫醚 · α-丁酮酸+半胱氨酸 蘇氨酸→ α-丁酮酸 丙酰輔酶A→ 甲基丙二酰輔酶A 生糖氨基酸→延胡索酸 苯丙氨酸→酪氨酸→ 4-羥苯丙酮酸 · 尿黑酸 · 4-馬來酰乙酰乙酸 生糖氨基酸→草酰乙酸 見尿素循環 其他 半胱氨酸代謝 半胱氨酸亞磺酸 生化：小分子代謝：醇 · 糖類（糖醇、糖酸、苷） · 脂類（酸/中、磷、甾、鞘、類） · 氨基酸/中 · 核（核苷/中） · 四吡咯/中

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