小腸間質瘤
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小腸間質瘤是原發于小腸的胃腸道間質瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST），是胃腸道間質瘤的一種。胃腸道間質瘤的概念最早由Mazur和Clark在1983年提出，以區分一組既不是平滑肌來源也不是神經源性的消化道腫瘤。將GIST定義為包括生物學行為與起源不明的全部胃腸道梭形細胞腫瘤。1998年，Kindblon等研究表明，GIST與胃腸道肌間神經叢周圍的Cajal細胞相似，均有c-kit基因、CD117、CD34表達陽性。ICC為胃腸起搏細胞，因此，有人又將其稱之為胃腸道起搏細胞腫瘤(Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor，GIPACT)。但GIST可發生于胃腸道外，如大網膜、腸系膜等，且GIST瘤細胞無ICC功能，因此目前也有認為GIST可能不是起源于ICC，而是起源于與ICC同源的前體細胞（間葉干細胞），這也可解釋部分瘤細胞中有灶性肌源性標記表達。
臨床特征
GISTs的發病率不高，約為1/10萬~2/10萬。但是GISTs卻是最常見的胃腸道間葉源性腫瘤。GISTs多見于中年及老年人，40歲以前少見，發病的中位年齡為50歲~65歲。據統計約60%~70%發生在胃，20%~30%發生在小腸，不足10%發生在食管、結腸及直腸，男女性無差異，GISTs也可能發生于網膜和腸系膜。GISTs的癥狀主要與腫瘤的大小、部位、腫瘤與胃腸壁的關系及腫瘤的良惡性有關。腫瘤較小者常無癥狀，往往在癌癥普查和其他手術時無意中發現。若較大者，則可引起各種癥狀。最常見的臨床癥狀為腹部不適、腹部腫塊及便血。其次還有一些癥狀如貧血、體重下降等。
診斷
診斷小腸間質瘤的方法主要借助于器械檢查和病理診斷。螺旋CT掃描是小腸間質瘤最有意義的檢查方法之一，不僅定位快速、準確，而且密度分辨率高，可以三維重建及CAT檢查，能清楚顯示瘤體及其與鄰近結構的關系，為手術方案的制定提供必要的影像信息，尤其對向胃腸道外生長或同時向腔內外生長的小腸間質瘤更有意義，因為此時消化道造影及內鏡檢查均不能或不能完整顯示腫瘤。有道MRI對肝轉移灶的診斷優于CT檢查，但是對于腸系膜的腫瘤，CT檢查敏感性更好。確診主要依靠病理切片檢查，由于小腸間質瘤大多在粘膜層一下，胃鏡或腸鏡無法有效活檢，故術前行病理檢查確診比較困難，一般是根據臨床特點進行臨床診斷，術后再進行病理確診。
治療
目前小腸間質瘤的治療方法主要是手術治療和分子靶向治療，而手術治療目前是唯一有治愈可能的治療手段。國內外學者研究發現，小腸間質瘤的首次治療非常重要，假如采取合理的首次治療，療效將會明顯的提高。小腸間質瘤治療方案主要是以手術為主。
手術方式根據不同部位不同腫瘤分級等因素來定，原則同治療其他實體瘤一致，仍是完整切除腫瘤及其轉移或浸潤的組織。
小腸間質瘤對化療敏感性不強，具體原因還不清楚。小腸間質瘤對放療幾乎不起作用，同時由于放射線對腹腔內重要器官如肝、腎、脾、腸道等易造成損害，不能達到足夠的放療劑量，因此很少考慮放療。
分子靶向藥物成為治療間質瘤的主要方法之一。分子靶向藥物治療的出現極大的改變了間質瘤的治療策略和預后。其適應癥為手術無法切除或復發性的間質瘤，臨床上也有時用于術前新輔助治療，以期縮小腫瘤體積達到完整切除。
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