小兒鞍上生殖細胞瘤
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鞍上生殖細胞瘤(suprasellar germinoma)的組織學特點與松果體區(qū)生殖細胞瘤基本相同，但其臨床特點又有獨特之處。生殖細胞腫瘤包括生殖細胞瘤(germinoma)、胚胎性癌、卵黃囊瘤(內胚竇瘤)、絨毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖細胞瘤發(fā)病率最高，其次為畸胎瘤。鞍上生殖細胞瘤以兒童多見，臨床表現(xiàn)取決于腫瘤所在的部位，常見松果體區(qū)癥狀，顱內壓增高、局部癥狀和性發(fā)育異常，腫瘤如在鞍區(qū)可出現(xiàn)尿崩等癥狀。
目錄 |
小兒鞍上生殖細胞瘤的病因
(一)發(fā)病原因
鞍上生殖細胞瘤起源于第三腦室底部和垂體柄生殖細胞，病因不清。
(二)發(fā)病機制
典型的鞍上生殖細胞瘤起源于第三腦室底部和垂體柄，局部生長可壓迫視丘下部、視交叉及臨近結構。少數(shù)起源于鞍內向鞍上生長，可侵犯視神經(jīng)或視交叉使其增粗變形，表現(xiàn)類似視神經(jīng)膠質瘤。鞍上生殖細胞瘤的分化度差，惡性程度高，局部多呈浸潤性生長，而且沿腦脊液循環(huán)及血循環(huán)播散種植或轉移的發(fā)生率也較松果體區(qū)者高，約為33%。起源于生殖細胞，呈浸潤性生長。大多呈灰紅色，質軟易碎，可見出血，囊變及鈣化。鏡下腫瘤由大的腫瘤細胞和小的淋巴樣兩種細胞組成。前者呈圓形或多角形，胞漿豐富，核大圓，染色體較小;淋巴細胞存在于間質中或混于瘤細胞間。腫瘤惡性度為Ⅱ～Ⅲ級。
小兒鞍上生殖細胞瘤的癥狀
病程較長，臨床主要表現(xiàn)為尿崩癥、視力視野障礙及視丘下部-垂體功能紊亂，部分病人可出現(xiàn)顱內壓增高(11%)。尿崩癥幾乎發(fā)生于所有兒童，并多以此為首發(fā)癥狀。腫瘤直接壓迫視神經(jīng)或梗阻室間孔造成顱內壓增高均可導致視神經(jīng)原發(fā)或繼發(fā)萎縮，而出現(xiàn)視力下降。視野缺損可以表現(xiàn)為雙顳側偏盲、同向性偏盲或視野向心性縮小。丘腦下部-垂體功能紊亂可表現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，身材矮小或消瘦。
有長期尿崩癥病史的學齡期兒童，尤其是女孩，當合并有視力視野損害或出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、顱內壓增高時，應想到此病的可能，可進一步行神經(jīng)放射檢查或腦脊液和血液的實驗室檢查。
小兒鞍上生殖細胞瘤的診斷
小兒鞍上生殖細胞瘤的檢查化驗
1.腦脊液檢查 由于此類腫瘤易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔播散轉移，腦脊液脫落細胞學檢查有重要診斷價值。
2.血清檢查 由于腫瘤的原始胚胎特性，故血清中甲胎蛋白(AFP)、絨毛膜促性腺激素(HCG)及瘤胚抗原(CEA)的動態(tài)測量對疾病的診斷、療效的評價和復發(fā)的監(jiān)測均有一定的意義。CEA可略升高。AFP升高依次為：生殖細胞瘤、畸胎瘤、內胚竇瘤及絨毛膜癌，HCG升高由高到低依次為絨毛膜癌、生殖細胞瘤、胚胎性癌及內胚竇瘤。
3.CT 腫瘤多位于鞍上池內，呈稍高密度腫物，邊界清楚，質地均一，增強掃描可見均勻強化。與垂體瘤的區(qū)別是蝶鞍多無擴大;與顱咽管瘤的區(qū)別在于囊變鈣化少見。
4.MRI 腫瘤多表現(xiàn)為鞍上等T1長T2異常信號，部分患兒可僅有垂體柄的增粗，增強掃描見強化明顯，有的腫物巨大，向鞍上鞍后發(fā)展，有明顯強化。MRI能更好地顯示垂體柄和正常神經(jīng)垂體高信號，有助于鑒別診斷。
小兒鞍上生殖細胞瘤的鑒別診斷
此病需與兒童顱咽管瘤、垂體瘤和視神經(jīng)膠質瘤鑒別。
小兒鞍上生殖細胞瘤的并發(fā)癥
視力視野障礙，尿崩癥，生長發(fā)育遲緩等。易發(fā)生播散轉移。
小兒鞍上生殖細胞瘤的預防和治療方法
鞍上生殖細胞瘤病因未明，參照一般腫瘤的預防方法。了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發(fā)生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質。
腫瘤發(fā)生的一些相關因素在發(fā)病前進行預防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的。1988年國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的。“環(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習慣和社會關系等。
2.提高機體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。
提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預防腫瘤和預防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認識飲食在預防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。
人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內能轉化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內分化細胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發(fā)生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞。
另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風險，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當β-胡蘿卜素結合維生素C、E和其他抗毒素物質，它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應用β-胡蘿卜素可以降低體內40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因為有些保護因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質，它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害，維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好。
目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視，植物化學就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學物質，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵御致癌物質的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用，例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產品將有助于今后的防癌工作。
小兒鞍上生殖細胞瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
鞍上生殖細胞瘤的質地稍硬且血運豐富，多向周圍重要結構浸潤生長，手術切除難度大，視神經(jīng)和視交叉減壓多不如垂體瘤和顱咽管瘤充分，而且術后并發(fā)癥也較多。手術的主要目的是肯定腫瘤性質明確診斷;行視神經(jīng)和視交叉的減壓以改善或保存視力;解除腦脊液循環(huán)的梗阻。鞍上生殖細胞瘤對放療極敏感，術后應常規(guī)放射治療，為防止腦脊液的播散轉移，多采用全腦脊髓軸照射(CSI)。對于沒有手術指征的患者可在立體定向活檢后行放療。高度懷疑本腫瘤也可行試驗性放療(20Gy)，腫瘤多在放療后明顯縮小。此類腫瘤對化療也很敏感，目前多與放療的聯(lián)合應用來減少放療的劑量和照射范圍，以防止放療造成兒童發(fā)育停滯等副作用，常用的化療藥物有：長春新堿、卡鉑、甲氨蝶呤等。
(二)預后
鞍上生殖細胞瘤較松果體區(qū)同類腫瘤的預后差，但隨著放療設備和化療方案的不斷改進，其生存率不斷提高。1979年Onoyama報道經(jīng)過有效綜合治療后，鞍上生殖細胞瘤的5年生存率可達82%，1997年Masao報道50例顱內生殖細胞瘤(包括松果體區(qū)同類腫瘤)經(jīng)過放療后，15年生存率為87.9%，有10%的患者出現(xiàn)復發(fā)和轉移。
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