小兒結節(jié)病
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結節(jié)病又稱類肉瘤病(sarcoidosis)，是一種原因不明的，累及全身多種臟器如肺、關節(jié)、淋巴結、皮膚、眼、肝、脾、肌肉及顱腦的肉芽腫病變。
目錄 |
小兒結節(jié)病的病因
(一)發(fā)病原因
病因雖不明了，根據(jù)多數(shù)病例分析，似與感染或接觸毒性物質有關，但未發(fā)現(xiàn)病原體。
(二)發(fā)病機制
體液免疫正常或增強，IgM、IgA及IgG多增高。在急性期肉芽腫周圍和內部主要為T輔助淋巴細胞浸潤，病灶消退后，T淋巴細胞減少，但存留的淋巴細胞主要是T抑制細胞。
病理特征是沒有干酪壞死的慢性肉芽腫炎癥。任何器官皆可被侵犯，但以肺部病變最多見。在兩肺皆可見多數(shù)粟粒大小的肉芽腫，從數(shù)毫米至1～2cm，很似結核性肉芽腫，病灶中央可見呈放射狀排列的上皮樣細胞、巨噬細胞和多核巨細胞(Langerhans巨細胞)。周邊為單核細胞、淋巴細胞和成纖維細胞浸潤。肉芽腫內的淋巴細胞和巨噬細胞可釋放各種介質如IL-1、IL-2、干擾素及其他細胞因子，以維持此肉芽腫。在病變活動期，肉芽腫中及周圍的淋巴細胞多為輔助性T(CD4+ )。病變消退后可恢復為正常組織。但約有20%在肉芽腫周圍發(fā)生纖維化，肺部病變在肺實質的周緣部分可見細小囊腫。本病肉芽腫中的巨噬細胞可產生1,25-(OH)2-D3。此類具有維生素D2活性的物質一般由腎臟產生。由于過量活性維生素D的產生，本病可見高鈣血癥和高鈣尿癥。
小兒結節(jié)病的癥狀
癥狀輕重懸殊，主要取決于受累的器官。起病緩慢，可有咳嗽、疲倦、體重減輕，骨與關節(jié)疼痛等癥狀。多由于發(fā)現(xiàn)淋巴結腫大、腮腺腫大、皮疹或虹膜炎，葡萄膜炎而就診。根據(jù)受累的器官可見下列癥狀：
1.肺部浸潤 兒童期發(fā)病主要侵犯肺臟。起病時癥狀多不明顯，可出現(xiàn)咳嗽，多在X線檢查時發(fā)現(xiàn)病灶。肺門和氣管周圍淋巴結腫大，肺野可見粟粒樣結節(jié)或網(wǎng)點狀陰影，有時與粟粒結核很難鑒別。肉芽腫滿布于肺泡內時可呈絮狀陰影。偶有胸痛。肺門淋巴結腫大嚴重時出現(xiàn)氣促，肺內病變嚴重者可出現(xiàn)肺大皰，氣胸和支氣管擴張。以上病變可以自然吸收，部分可發(fā)展成纖維化。個別病例由于肺組織廣泛破壞，引起肺功能不全和心力衰竭。
2.淋巴結腫大 除縱隔淋巴結腫大外，可有全身淺表淋巴結腫大，無壓痛，不粘連。肝脾多增大，腮腺腫大是比較突出的癥狀。
3.皮疹 約有1/3以上的病人有特殊的皮膚改變，多見于4歲以下兒童，一般多為重癥。可見各種肉瘤樣肉芽腫，多見于面部，小兒有這類皮疹的預后不良。皮疹可以是蠟黃色的粟粒結節(jié)或較大的丘疹，有的可呈苔蘚狀，凸起或平的光滑的紫紅色斑疹或丘疹，直徑可達1cm以上。結節(jié)樣紅斑也很常見，尤其多見于女孩，常為此病的早期癥狀。皮疹可出現(xiàn)瘙癢。
4.眼癥狀 眼部病變可造成嚴重的視力障礙。角膜炎、虹膜炎、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎(眼色素層炎)和青光眼比較多見。偶出現(xiàn)視網(wǎng)膜炎或視網(wǎng)膜出血。淚腺偶被侵犯，可有多淚等癥狀。最終可致葡萄膜纖維化而致視力障礙。
5.唾液腺腫大 本病的一個特異性癥狀是腮腺和其他唾液腺的無痛性腫大，同時合并葡萄膜炎、面神經麻痹和發(fā)熱，有“葡萄膜腮腺熱”之稱。
6.骨骼及關節(jié)病變 骨骼變化較多見于手足，但非常見癥狀，有輕度疼痛和運動受限，X線片呈多發(fā)性囊狀改變，關節(jié)滑膜增厚，腱鞘受累，但無骨質疏松改變，與類風濕關節(jié)炎不同。1歲以下嬰兒極少發(fā)病，但其主要癥狀為關節(jié)炎、皮疹和眼部癥狀，很像類風濕性關節(jié)炎。
7.其他癥狀 如侵犯心肌或心包，可出現(xiàn)相應的癥狀。除肺源性心臟病外，常見心律失常。如侵犯肌肉，可出現(xiàn)肌萎縮或假性肥大。偶見神經癥狀出現(xiàn)顏面麻痹。亦可涉及內分泌腺體，如侵犯垂體可出現(xiàn)尿崩癥;侵犯腎上腺皮質可出現(xiàn)阿迪森(Addison)綜合征等。兒童時期的結節(jié)病很少出現(xiàn)腎臟病變，僅偶見蛋白尿、膿尿、血尿或間斷出現(xiàn)糖尿和顆粒管型。部分病兒出現(xiàn)高鈣血癥，其嚴重程度及持續(xù)時間與腎功能似有一定關系。有腎功能衰竭的多合并高鈣血癥。少數(shù)病兒有鼻塞、嘶啞、耳聾及夜尿。
根據(jù)多臟器浸潤的臨床癥狀和X線檢查，若有肺部癥狀和皮疹、眼色素膜炎或關節(jié)炎則應高度懷疑本病，對可疑病例應做淋巴結、皮疹等活檢。若見到非干酪樣肉芽腫多可確診。若肺部癥狀為主應做開胸肺活檢或經氣管肺活檢，支氣管肺泡灌洗，即使肺部病變不嚴重，灌洗液中可見大量的淋巴細胞，主要是T淋巴細胞。近年來做肺部掃描可發(fā)現(xiàn)胸部病變。
小兒結節(jié)病的診斷
小兒結節(jié)病的檢查化驗
實驗室所見多為非特異性。可見高蛋白血癥，白蛋白與球蛋白比值降低，血沉增快，周圍血嗜酸細胞增高，尿鈣增多，偶見血鈣增高。血漿血管緊張素轉化酶(ACE)濃度增高等。
約40%～60%的患兒X線可見肺門淋巴結腫大，或合并肺紋理增多。胸部TV可見到一般X線不能發(fā)現(xiàn)的肺門淋巴結腫大。
小兒結節(jié)病的鑒別診斷
應排除相似的慢性病，如結核病、霍奇金與非霍奇金淋巴瘤、結締組織病、肝炎以及組織胞漿菌病等。眼部癥狀需與皰疹性結膜炎鑒別。
肺門和氣管周圍淋巴結腫大，肺野可見粟粒樣結節(jié)或網(wǎng)點狀陰影，有時與粟粒結核很難鑒別。1歲以下嬰兒主要癥狀為關節(jié)炎、皮疹和眼部癥狀，很像類風濕性關節(jié)炎，應注意鑒別。
小兒結節(jié)病的并發(fā)癥
肺內病變嚴重者可出現(xiàn)肺大皰，氣胸和支氣管擴張，可發(fā)展成纖維化，引起肺功能不全和心力衰竭。眼部病變可造成嚴重的視力障礙。可并發(fā)尿崩癥，出現(xiàn)阿迪森(Addison)綜合征，偶見蛋白尿、膿尿、血尿，高鈣血癥，腎功能衰竭等。
小兒結節(jié)病的預防和治療方法
小兒結節(jié)病的西醫(yī)治療
(一)治療
目前尚無特效療法。主要是對癥和支持治療。腎上腺皮質激素可使癥狀減輕，尤其對于控制眼部癥狀、肺部癥狀和降低血鈣起到較好的作用。服用潑尼松(強地松)40mg/m2或甲潑尼龍(強地松龍)1mg/kg，分3次口服，用藥后皮疹消失較快，血鈣明顯下降，腎功能逐漸恢復，尿鈣消失。對于腫大的淋巴結、肝、脾和關節(jié)腫痛亦可起到減輕和緩解的作用。
治療過程中應觀察呼吸功能和血沉等的變化，以判斷療效。緩解后逐漸減量，用最小有效量1次/d，口服，共維持半年左右。
病程多遷延，預后難以預測，即使服用腎上腺皮質激素也可見緩解與復發(fā)交替出現(xiàn)的現(xiàn)象，經數(shù)月或數(shù)年后可自然緩解或完全恢復。也有反復發(fā)作，病情逐漸進展而發(fā)生肺纖維化，有眼部癥狀的可發(fā)展為葡萄膜纖維化，甚至失明。個別病人可發(fā)生腎鈣質沉著癥。
(二)預后
輕癥可恢復正常，重癥造成多器官功能嚴重受損，影響預后。
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