家庭診療/類癌
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類癌通常發(fā)生在胃腸道。類癌分泌過(guò)量的神經(jīng)肽及胺類物質(zhì)，產(chǎn)生激素樣作用。如果類癌擴(kuò)展至肝臟，可引起發(fā)作性皮膚潮紅、發(fā)紺、腹痛、腹瀉、心臟受損及其他癥狀，則稱為類癌綜合征。
類癌腫瘤分泌過(guò)量的神經(jīng)肽和胺類物質(zhì)（激素樣物質(zhì)）如緩激肽、5-羥色胺、組胺及前列腺素。在正常情況下這些物質(zhì)調(diào)控內(nèi)臟功能，然而大量分泌時(shí)，可引起類癌綜合征。
類癌腫瘤常起源于小腸內(nèi)分泌激素的細(xì)胞（腸內(nèi)分泌細(xì)胞）或胃腸道、胰腺、睪丸、卵巢或肺臟的其他細(xì)胞。類癌腫瘤的病因不詳。偶爾其他腫瘤如肺的燕麥細(xì)胞（小細(xì)胞）癌、胰腺的胰島細(xì)胞癌、甲狀腺髓樣癌也產(chǎn)生引起類癌綜合征的物質(zhì)。
胃腸道類癌釋放的激素樣物質(zhì)進(jìn)入血流，流經(jīng)肝臟，被肝臟的酶破壞。轉(zhuǎn)移至肝臟的腫瘤也可釋放這些物質(zhì)，直接進(jìn)入體循環(huán)中而未被肝臟中的酶破壞。胃腸道類癌通常不會(huì)產(chǎn)生該綜合征，除非發(fā)生了肝轉(zhuǎn)移。在這種情況下，激素樣物質(zhì)在體內(nèi)循環(huán)，產(chǎn)生類癌綜合征，其臨床表現(xiàn)視腫瘤產(chǎn)生的物質(zhì)而定。肺臟和卵巢類癌的產(chǎn)物可繞過(guò)肝臟，進(jìn)入體循環(huán)，同樣引起癥狀。
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癥狀
不足10％的類癌患者出現(xiàn)類癌綜合征，多數(shù)患者僅有類似腸癌的表現(xiàn)，主要是痙攣性腹痛及梗阻引起的腸蠕動(dòng)障礙。
類癌綜合征最常見(jiàn)和最早期的癥狀通常是令人不適的潮紅，以頭頸部最為典型，其原因是由于組胺和緩激肽大量分泌、擴(kuò)張血管所致。往往因情緒激動(dòng)、進(jìn)食、飲酒或熱飲料而誘發(fā)。皮膚顏色變化范圍很大，從蒼白或紅斑直到紫藍(lán)色（發(fā)紺）。5-羥色胺觸發(fā)腸肌收縮，導(dǎo)致腹瀉、腹絞痛及食物吸收障礙。吸收障礙導(dǎo)致病人營(yíng)養(yǎng)不良，排解惡臭味的脂肪樣大便。
類癌綜合征還可損害心臟和肺臟。許多病人發(fā)生心臟內(nèi)纖維化（心內(nèi)膜纖維化），損害心臟瓣膜，使心臟泵血功能下降。因?yàn)?-羥色胺在經(jīng)過(guò)肺臟時(shí)會(huì)遭到破壞（在進(jìn)入左心之前），因此幾乎所有的心臟病變都發(fā)生在右心。5-羥色胺是否是唯一的致病物質(zhì)及心臟如何發(fā)生纖維化目前尚不清楚。許多病人有哮喘發(fā)作，有些病人出現(xiàn)性欲下降和陽(yáng)痿。
診斷
診斷類癌需根據(jù)X線、CT、MRI，內(nèi)鏡及尿生化檢查。
對(duì)可疑患者需測(cè)定24小時(shí)尿中5-羥色胺的代謝產(chǎn)物，5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）的含量以確定診斷。試驗(yàn)前3天，病人應(yīng)禁食富含5-羥色胺的食物，如香蕉、番茄、李子、鱷梨、菠蘿、茄子、胡桃等。某些藥物如愈創(chuàng)甘油醚（多種止咳劑中均含有此類物質(zhì)）、美索巴莫（一種肌肉松弛劑）及吩噻嗪（鎮(zhèn)靜劑）等也會(huì)干擾這一試驗(yàn)。
為協(xié)助診斷，可作葡萄糖酸鈣、兒茶酚胺、五肽胃泌素或乙醇激發(fā)試驗(yàn)以引起潮紅。但激發(fā)試驗(yàn)可引起不適感，甚至嚴(yán)重癥狀。因此必須在醫(yī)院嚴(yán)密觀察下進(jìn)行。CT或MRI掃描有助于確定腫瘤是否已轉(zhuǎn)移至肝臟。要對(duì)腫瘤定位及確定腫瘤生長(zhǎng)范圍則可能需要做更加細(xì)致廣泛的工作，包括剖腹探查術(shù)在內(nèi)。
診斷性動(dòng)脈造影術(shù)及放射性核素掃描對(duì)搜索類癌腫瘤及確定其生長(zhǎng)狀況有重要作用。最近發(fā)現(xiàn)大多類癌均有生長(zhǎng)抑素受體，因而可給患者靜脈注射放射性生長(zhǎng)抑素，用核掃描探測(cè)類癌及其轉(zhuǎn)移癌，該技術(shù)可發(fā)現(xiàn)約90％的類癌。
治療
如果類癌腫瘤局限于某些范圍內(nèi)如雙肺、闌尾、小腸或直腸，手術(shù)切除可能治愈。如果腫瘤轉(zhuǎn)移至肝臟（腫瘤起源于肺外臟器）、手術(shù)效果差，但有助于診斷及緩解癥狀。
放射治療及化學(xué)治療無(wú)效。聯(lián)合使用某些化療藥物（鏈脲霉素、5-氟脲嘧啶以及阿霉素）可緩解癥狀。奧曲肽也能改善癥狀。他莫昔芬、α-干擾素及依氟鳥(niǎo)氨酸可減緩腫瘤生長(zhǎng)。酚噻嗪、西咪替丁及酚妥拉明可用以控制潮紅。由肺類癌引起的嚴(yán)重潮紅用強(qiáng)的松可能有效。控制腹瀉可用可待因、阿片酊劑、地芬諾酯、賽庚啶、或二甲麥角新堿，高血壓可用抗高血壓藥物如甲基多巴或酚芐明治療。
未轉(zhuǎn)移腫瘤僅用手術(shù)切除可能治愈。由于腫瘤生長(zhǎng)緩慢，即使有了轉(zhuǎn)移，存活期常長(zhǎng)達(dá)10～15年。
參考
 多腺體缺乏綜合征 | 血液疾病  |
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