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默克家庭診療手冊

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癲癇的特點為反復出現的癇性發作。

大約2%的人曾有一次以上癇性發作。這些人群中,有1/3可反復發作(癲癇)。25%的成人癲癇患者可以找到病因,如腦電圖檢查出現異常腦電活動、磁共振發現腦組織小瘢痕等。有些病例,這種缺陷是由出生時或以后的腦外傷引起的小瘢痕所致。某些特殊類型的癲癇(如青春期肌陣攣性癲癇)可能由遺傳引起。未發現腦部受損證據,病因不得而知的癲癇,稱為特發性癲癇。

大腦不同部位病變所致癲癇的癥狀

大腦異常放電部位 癥狀
額葉 某些肌肉抽搐
枕葉 閃光幻覺
頂葉 身體某部刺痛或麻木感
顳葉 圖像幻覺;重復性行為,如繞圈走
顳葉前部 咀嚼、咂嘴
前顳葉深部 令人愉快或不愉快的嗅幻覺

特發性癲癇患者大多在2~14歲出現首次癇性發作。2歲以前發病者,通常都有大腦缺陷、代謝障礙發熱等病因。25歲以后發病的癲癇,則多可能是腦外傷、腦卒中腦腫瘤或其他疾病

癲癇可由聲音、閃光、電視畫面甚至接觸身體某部誘發。甚至輕微的刺激都可以使癲癇再次發作。強烈的刺激,如服用某些藥物、血氧水平過低、低血糖等可以誘使非癲癇者出現癇性發作。

目錄

癥狀

根據癇性發作的特點進行分類。單純部分性發作時,腦部異常放電范圍小,且局限于一定區域,其表現取決于腦受累的部位,可以是感覺、運動異常,也可以是精神失常。左側中央前回管理上肢的腦區出現異常放電,右上肢即可出現抖動或抽搐;前額葉深部嗅覺區出現異常放電,患者可以聞到濃烈的,令人愉快或不愉快的氣味。精神異?;颊弑憩F出似曾相識感時,原來陌生的環境也會變得很熟悉。

杰克遜癲癇的癥狀開始于肢體的一部分,如手或腳,接著按大腦皮質運動區的順序擴展。復雜部分性(精神運動性)發作開始1~2分鐘內,患者與周圍環境失去聯系,出現搖晃,無目的地奇怪地活動四肢,發出無意義的聲音,也聽不懂別人的話并且拒絕別人提供的幫助。意識模糊持續數分鐘后,患者可以完全恢復正常。

強直-陣攣發作(大發作)通常起源于腦部小范圍的異常放電,放電很快擴散到鄰近腦區引起全腦功能失調。特發性全面性發作的癲癇患者,腦部異常放電范圍廣泛,一開始就引起廣泛的功能喪失。強直-陣攣發作時,患者可以表現為短暫的意識障礙、全身肌肉強直、頭轉向一側、牙關緊閉、全身肌肉陣攣、小便失禁。發作以后可有頭痛、意識模糊、極度疲勞?;颊邔Πd癇過程中發生的事一般沒有記憶。

失神發作(小發作)大多始于兒童期,常在5歲前發病。不表現抽搐,僅出現雙眼凝視、眼瞼眨動或面肌抽動。全過程持續10~30秒,患者可以呼之不應,但不出現摔倒或抽搐。

患者反復抽搐,發作間歇期意識也不能恢復,稱為癲癇持續狀態。由于大腦廣泛、持續的異常放電,導致肌肉劇烈收縮而驚厥,患者不能正常呼吸,此為癲癇最嚴重的狀況,是臨床急診,如處理不及時,患者心臟和大腦會因負荷過重而永久損害,甚至導致死亡。

診斷

有意識喪失、痙攣、軀體抽動、小便失禁或突然意識模糊、失神,可考慮癲癇。真正的癲癇并非人們想象的那樣普遍,很多意識喪失或行為異常并不是由大腦異常放電引起。

目擊者的描述對醫生確診很有幫助。一般而言,目擊者能準確敘述發作時的情況而患者做不到。提供確切的、發作當時的情況對診斷很重要,包括發作出現的快慢,是否有肌肉異常運動如頭、頸、面肌的痙攣,舌頭是否咬破,小便是否失禁等;發作持續時間、恢復快慢也很重要,醫生還需了解患者的感受,是否有預兆,如聲、光刺激誘因等。

除了解發作當時的情況,還應做腦電圖以診斷癲癇。腦電圖可以了解腦電活動狀況,無痛,也沒有危險。通常的方法是在患者頭皮上粘貼電極以記錄腦電脈沖。因為睡眠缺乏后異常放電的出現率較高,所以腦電檢查有時要特意安排在患者缺睡16~24個小時后進行。

檢查腦電圖的目的是尋找異常放電的證據。腦電圖未發現異常放電也仍然可能存在異常,因為腦電圖檢查的時間有限,即使是癲癇病人在錯過了癇性發作時所作的腦電圖也可表現為正常。

一旦確診為癲癇,應做更多的檢查以尋找可以治療的病因。如查血了解血糖、血鈣和血鈉水平;肝、腎功能是否正常;檢查白細胞計數,白細胞增高常提示感染。通常進行心電圖檢查以了解患者是否有引起腦供血不足心律失常,這種異??梢砸鹨庾R喪失。應常規進行CT磁共振成像MRI)檢查以確定患者是否存在腦瘤、陳舊性腦卒中、小瘢痕或腦外傷。有時應行腰椎穿刺以了解患者是否存在顱內感染

癲癇發作時的腦電活動

癲癇發作時的腦電活動


腦電圖是對大腦電活動的記載。腦電圖檢查簡便而無痛,一般只需在被檢者頭皮上粘貼約20個小電極,即可記錄正常情況下的腦電活動。然后,對患者進行各種刺激,如閃光以誘發癇性發作。癇性發作時,腦電活動加快,產生鋸齒波型。記錄到這種腦電波有助于確診癲癇。不同類型的癲癇具有不同的波型。

治療

如果患者的病因可以醫治,如腦瘤、感染、血糖或血鈉異常,應首先治療。一旦這些狀況得到糾正,也許不必對癇性發作本身進行治療。如果未能找到病因、病因不易治療或不能完全治愈,應使用抗癇藥物以預防進一步發作。只有時間能證明患者是否會再次發作。1/3的患者有復發,而另外2/3的患者終生只發病一次。一般而言,反復發作需服用抗癇藥物,僅一次癇性發作者不需用藥。

癲癇應該控制,因為猛烈快速的肌肉收縮可以引起身體受傷甚至骨折,意識突然喪失可能引起摔倒或因事故而發生嚴重外傷,大發作時劇烈的電活動可以引起輕度的腦損害。但一生中只發數次者無嚴重腦損傷。雖然只發作一次不會影響智力,但多次發作可以導致智力障礙

抗癇藥物可以完全控制半數以上大發作并大大減少另外1/3患者的發作頻率,小發作者效果較差。半數藥物治療者可在發作終止后完全停止服藥。沒有對所有癲癇類型都有效的藥物,某些患者僅服一種藥即可控制發作,而另一些病人則需服用數種藥物。

癲癇持續狀態為臨床急癥,醫生應盡快給患者靜注大劑量抗癇藥以終止發作。發作過程中應注意保護患者防止外傷。

抗癲癇藥起效的同時也帶來一定副作用,許多藥物可引起思睡,小孩則引起興奮。醫生應定期化驗血液以了解這些藥物是否已影響到腎、肝或血細胞。服用抗癇藥者應了解可能的副作用,一旦出現癥狀應立即告訴醫生。

抗癇藥物的劑量很重要,應該大到足以控制發作但又不產生嚴重的副作用。出現副作用后應調整劑量并檢測血藥水平?;颊邞襻t囑服藥,無醫生許可不應同時服用其他藥物,因為這些藥物可能影響血液中的抗癇藥物濃度。服抗癇藥者應定期就診,以便進行可能的藥物調整并隨身攜帶一個標明患有癲癇和所服藥物的提示牌。

許多癲癇患者在發作間期外觀和表現正常,可以正常生活。但是,他們必須調整某些習慣或控制自己的行為。有癲癇傾向的人不應喝酒精飲料,大多數國家的法律禁止患者駕車,直至發作完全停止一年以上。

患者家屬或朋友應接受訓練以便患者發病時可以進行及時救護。盡管有人認為發作時應努力保護患者的舌頭,但這種行為弊大于利,并有損壞患者牙齒的可能,患者咬肌收縮時還可不自主地咬傷救護者。救護的重點是扶持患者躺下以免摔傷,解開衣領,頭下放置枕頭,意識喪失者應把其頭轉向一側以利呼吸。除非患者完全清醒、活動正常,不應讓其單獨離開。

大約10%~20%的癲癇患者單純用藥效果不佳,不能防止復發。如果確定某些腦部病損為癲癇的病因,且范圍較小,外科切除病灶后可以不再發作。切除連接雙側大腦的神經纖維胼胝體)有助于治療多種病因引起的癲癇或異常放電快速傳播到腦各部的病人。只有藥物無效或不能耐受副作用者才考慮手術。

治療癲癇的藥物

藥物 癇性發作類型 可能的副作用
卡馬西平 全面或部分發作 白細胞、紅細胞計數下降
飛虎 小發作 同上
加巴噴丁 部分發作 鎮靜作用
拉莫三嗪 全面或部分發作 皮疹
苯巴比妥 全面或部分發作 鎮靜作用
苯妥英 全面或部分發作 牙齦水腫
撲癇酮 全面或部分發作 鎮靜作用
丙戊酸 嬰兒陣攣,小發作 體重增加、脫發

參考

32 嬰兒痙攣癥和高熱驚厥 | 腦卒中及相關疾病 32
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