創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血 |
心臟或大血管疾病的矯正手術(shù)治療后所造成的創(chuàng)面、血流動(dòng)力學(xué)異常或安置的異物摩擦、沖擊紅細(xì)胞，使之產(chǎn)生機(jī)械性損傷，從而發(fā)生溶血性貧血，屬于創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血。
目錄 |
創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血的病因
(一)發(fā)病原因
未經(jīng)手術(shù)的多種心臟或大血管疾病如Valsalva竇破裂、主動(dòng)脈狹窄、創(chuàng)傷性動(dòng)靜脈瘺、梅毒性心臟病、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎及肥厚性心肌病等均可引起創(chuàng)傷性心源性溶血，但常因骨髓代償功能良好，不發(fā)生貧血，或貧血很輕，不引起注意。各種瓣膜置換術(shù)，心腔內(nèi)修補(bǔ)術(shù)都有可能引發(fā)本病，但最多見的是涉及主動(dòng)脈瓣的手術(shù)(尤其是主動(dòng)脈瓣狹窄)，其次是二尖瓣膜病(如關(guān)閉不全)。自開展心臟或大血管疾病外科手術(shù)治療后，本病較前多見，貧血程度也更嚴(yán)重。
(二)發(fā)病機(jī)制
下述幾種機(jī)制與本病的發(fā)生有關(guān)：
1.湍流產(chǎn)生的剪切力 直接損傷紅細(xì)胞，是本病最主要的發(fā)病機(jī)制。當(dāng)紅細(xì)胞受到3000dyn/cm2以上的剪切力作用時(shí)，即可破碎。而湍流所產(chǎn)生的剪切力往往超過此值。影響湍流產(chǎn)生的一個(gè)主要因素是取決于壓力梯度的血流速度。左心室與主動(dòng)脈在左心室收縮時(shí)產(chǎn)生的壓力梯度最大，故血流在此處最容易出現(xiàn)湍流。所以涉及主動(dòng)脈瓣的病變或手術(shù)最容易發(fā)生本病。肥厚性心肌病患者也可以發(fā)生本病。心臟功能狀態(tài)則影響創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血的嚴(yán)重程度。二尖瓣關(guān)閉不全的患者，左心室收縮時(shí)，與左心房之間也產(chǎn)生較大的壓力梯度而發(fā)生同樣的情況。任何原因如瓣膜關(guān)閉不全、人工瓣撕裂或與周圍組織間有縫隙等所引起的血液反流均可產(chǎn)生湍流。
2.人工瓣膜對紅細(xì)胞的損傷 主要從兩個(gè)方面損傷紅細(xì)胞而發(fā)生溶血。一是人工瓣膜表面程度。表面粗糙者容易摩擦損傷紅細(xì)胞;如Tefron或含有橡皮的Dacron布制作的人工瓣膜表面常較粗糙，發(fā)生溶血的機(jī)會(huì)就較大;而金屬制作的瓣膜表面較光滑，發(fā)生溶血相對較少。另外，表面粗糙的瓣膜上，易有纖維蛋白沉積而發(fā)生類似于微血管病性溶血的現(xiàn)象。二是人工瓣膜的制作材料，不僅表面粗糙程度不同，還有其他因素影響溶血的發(fā)生，例如，是生物瓣還是機(jī)械瓣、是否容易被內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋等。
3.其他 免疫機(jī)制參與的溶血是本病發(fā)生的一個(gè)次要因素。個(gè)別病人Coombs試驗(yàn)陽性，其原因可能是機(jī)械損傷后暴露出來的細(xì)胞抗原，誘導(dǎo)產(chǎn)生了自身抗體。另外，有病變的或修補(bǔ)后的瓣膜及更換的人工瓣在關(guān)閉時(shí)可直接損傷紅細(xì)胞。
創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血的癥狀
溶血多呈慢性、持續(xù)性。破壞的紅細(xì)胞量多少不一，與病變部位、程度和置換瓣膜類型、質(zhì)量、狀態(tài)以及手術(shù)范圍、心輸出量等有關(guān)。溶血量小，骨髓造血功能可以代償而不發(fā)生貧血，除原有心臟病或手術(shù)帶來的癥狀體征之外，沒有其他臨床表現(xiàn)。如果溶血量大，超過了骨髓造血功能的代償，則出現(xiàn)程度不一的貧血。未經(jīng)手術(shù)治療的病人往往溶血量小，無或僅有輕度貧血。術(shù)后的患者因造成溶血的因素較多，易出現(xiàn)貧血，且程度較重，甚至需要多次輸血。發(fā)生細(xì)菌性心內(nèi)膜炎或其他慢性炎癥也可影響骨髓造血，使貧血加重。患者很少發(fā)生肉眼可見的血紅蛋白尿。長期慢性溶血時(shí)，鐵以血紅蛋白和含鐵血黃素形式從尿中排除，可繼發(fā)缺鐵性貧血。
根據(jù)患者的心臟病史、手術(shù)史及體征，結(jié)合溶血性貧血的臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷并不難。
創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血的診斷
創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血的檢查化驗(yàn)
1.外周血 貧血程度不一。除非伴有缺鐵，貧血一般為正細(xì)胞正色素性。出現(xiàn)許多破碎紅細(xì)胞是本病的一個(gè)突出特點(diǎn)，形態(tài)像盔形、三角形等。破碎細(xì)胞的多少可反映溶血程度，溶血程度輕的可不出現(xiàn)這種細(xì)胞。外周血中可以見到球形紅細(xì)胞。白細(xì)胞數(shù)正常或輕度高。血小板數(shù)可減少。網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度的增多。
2.尿中含鐵血黃素和血紅蛋白均可呈陽性，若發(fā)生急性溶血?jiǎng)t有相應(yīng)的特點(diǎn)。
3.骨髓象 紅細(xì)胞系增生明顯活躍。若有缺鐵可有相應(yīng)特點(diǎn)。
根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀、體征、可選擇做心電圖、B超、X線、生化等檢查。
創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血的鑒別診斷
但要注意除外缺鐵、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等加重貧血的情況。心臟病伴有輕度溶血性貧血的患者，在鑒別診斷時(shí)，要考慮到本病的可能，以免漏診。
創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血的并發(fā)癥
可并發(fā)急性溶血，多因瓣膜撕裂、脫漏或心輸出量短時(shí)間內(nèi)急劇增加所致。此時(shí)可有急性溶血的表現(xiàn)，出現(xiàn)黃疸、肉眼可見的血紅蛋白尿等癥。在患者已存在心力衰竭時(shí)，急性血管內(nèi)溶血可危及生命。
創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血的西醫(yī)治療
(一)治療
手術(shù)治療前的患者，貧血程度往往較輕，如果貧血對于心臟功能沒有明顯不利影響，可不予處理。活動(dòng)可加重溶血，故應(yīng)適當(dāng)限制。對其他可加重貧血的因素，也應(yīng)及時(shí)糾正。有些患者在缺鐵被糾正后，貧血可有所改善。應(yīng)用紅細(xì)胞生成素治療有一定促進(jìn)造血的作用。嚴(yán)重急性溶血時(shí)可適量輸血。手術(shù)后若有明顯貧血、人工瓣撕裂、周圍有滲漏或放置不妥等情況，宜盡快重新手術(shù)治療。
(二)預(yù)后
經(jīng)積極治療后，病情可控制。
參看
| 關(guān)于“創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |