出血性休克和腦病綜合征
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出血性休克和腦病綜合征(Newcastle綜合征)為一種的罕見的疾病，其特征為既往健康的孩子發(fā)生急性發(fā)作的嚴重休克，腦病和其他癥狀，并導致死亡或極其嚴重的神經系統(tǒng)損害結果。主要發(fā)生在3～8個月間的嬰兒(平均年齡為5個月)，但也有報道發(fā)生于15歲。
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出血性休克和腦病綜合征的病因
病因與具體的發(fā)病機制尚不明確，主要有一下幾種猜測：
(1)該病可能是將發(fā)熱的患兒過緊包裹而導致的一種過熱傷害。
(2)更多病例能檢測到輪狀病毒，也有副流感病毒，所以可能也是病毒感染出現的癥狀;
(3)血漿蛋白酶增多和血漿蛋白酶抑制物減少，也可能是一種原因，至于這種減少的情況屬于原發(fā)性(合成或釋放的缺陷)或繼發(fā)性的(由于消耗增加或失活)，暫時不清楚。
(4)患兒的尸解結果發(fā)現彌漫性腦水腫伴腦疝，以及大腦皮質和其他器官的局灶性出血或梗死。非特異性發(fā)現，包括斑點狀肝細胞濁腫和變性。
出血性休克和腦病綜合征的癥狀
(1)前期癥狀：多出現發(fā)熱、嘔吐、腹瀉、上呼吸道癥狀;
(2)典型臨床特征：急性發(fā)作的腦病，表現為驚厥，昏迷和肌張力下降和嚴重休克。
(3)其他癥狀高熱，直腸溫度溫度高達43.9℃，彌漫性血管內凝血，腦水腫，便血，還有代謝性酸中毒，急性腎功能衰竭，肝轉氨酶升高等癥狀。血液檢查可見血小板減少和紅細胞壓積下降。
(5)實驗室檢查結果常顯示白細胞增多，低血糖，高鉀血癥，但血氨正常。
(6)細菌學和病毒培養(yǎng)均為陰性。
出血性休克和腦病綜合征的診斷
出血性休克和腦病綜合征的檢查化驗
一、實驗室檢查診斷
1.轉氨酶升高顯著，而血膽紅素多正常。轉氨酶以發(fā)病后，1-2天達高峰 7-9天恢復正常，轉氨酶的水平與疾病的嚴重程度不一致。
3.部分有膽紅素輕度升高。
5.腦電圖改變：可見大量中高電位的，波彌漫性活動，不具有特異性。
二、細菌學和病毒培養(yǎng)均為陰性。
出血性休克和腦病綜合征的鑒別診斷
鑒別診斷應與敗血癥性休克，Reye綜合征，中毒性休克綜合征，溶血性尿毒綜合征，中暑和病毒性出血熱相鑒別，根據它們的臨床病程或實驗室表現排除。
(1)與敗血癥性休克相鑒別
敗血癥性休克是由病原微生物及其毒素在人體引起的一種微循環(huán)障礙狀態(tài)，致組織缺氧、代謝紊亂、細胞損害甚至多器官功能衰竭。年人、嬰幼兒、慢性疾病、長期營養(yǎng)不良、免疫功能缺陷及惡性腫瘤患者或較大手術后患者尤易發(fā)生。
(2)與Reye綜合征相鑒別
又稱急性腦病合并內臟脂肪變性綜合征，是一種急性、一時性、可逆性和自限性疾病，基本病變是急性腦水腫和彌漫性肝脂肪浸潤。
(3)與中毒性休克綜合征相鑒別
中毒性休克綜合征是一種常由葡萄球菌引起的感染，病情迅速惡化發(fā)生無法治療的休克。
(4)與溶血性尿毒綜合征相鑒別
以微血管病性溶血、急性腎功能衰竭和血小板減少為主要特征的臨床綜合征。
(5)與病毒性出血熱相鑒別
病毒性出血熱泛指一種常伴以出血癥狀的嚴重綜合癥。它是由數類衛(wèi)不同組別的病毒引起的疾病。
(6)與中暑相鑒別
高溫和熱輻射的長時間作用下，機體體溫調節(jié)障礙，水、電解質代謝紊亂及神經系統(tǒng)功能損害的癥狀的總稱。
出血性休克和腦病綜合征的并發(fā)癥
該病可能存在輕至嚴重的運動功能障礙，數月后多為運動退化和癲疒間后遺癥，所有病例中大多數(>60%)死亡,存活者中的70%或更多的有嚴重的神經系統(tǒng)后遺癥。
出血性休克和腦病綜合征的預防和治療方法
該病可能存在輕至嚴重的運動功能障礙，數月后多為運動退化和癲疒間后遺癥，所有病例中大多數(>60%)死亡,存活者中的70%或更多的有嚴重的神經系統(tǒng)后遺癥。
出血性休克和腦病綜合征的西醫(yī)治療
藥物治療也只是起支持性的作用
(1)應用大量膠體擴容,，靜脈輸注等滲液體和血制品(可達300ml/kg)加血管收縮藥(如多巴胺，腎上腺素)為維持循環(huán)所必需。
(2)腦水腫導致的顱內壓增高者需要氣管插管和過度通氣，雖然應用新鮮冷凍血漿，但彌漫性血管內凝血常常進一步惡化。嚴重的凝血功能障礙,可應用新鮮冰凍血漿、血小板、纖維蛋白原等替代療法 。
(3)治療的關鍵是保證供氧,通氣及腦灌注,即迅速穩(wěn)定循環(huán)和呼吸功能。快速而大膽地抗休克,抗DIC、抑制炎癥反應，均有利于循環(huán)功能的改善，迅速糾正腦低灌注;盡早上機、糾正低氧血癥、同時正壓通氣有利于心功能的支持,也有利于糾酸;降顱壓能提高生存率,但不能改善神經系統(tǒng)的預后。
(4)糖皮質激素可減輕全身炎癥反應,有利于及早緩解病情。
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