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先天性支氣管囊腫

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先天性支氣管囊腫(congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽發育異常,部分支氣管樹停止發育,并與鄰近正常氣道組織分離。若發生于胚胎發育早期階段,肺組織尚未充分形成,近端氣管芽生異常,則該囊腫多位于肺外縱隔部位,成為縱隔支氣管囊腫;若發生于胚胎發育后期階段,肺組織已充分發育,遠端氣管-支氣管樹芽生異常,則該囊腫多位于肺內,成為肺內支氣管囊腫

目錄

先天性支氣管囊腫的病因

(一)發病原因

由于先天性肺胚芽發育異常,部分支氣管樹停止發育,并與鄰近正常氣道組織分離。

(二)發病機制

縱隔支氣管囊腫多位于氣管旁,隆突下和左主支氣管旁,肺內支氣管囊腫則多位于兩肺下葉部位。支氣管囊腫呈孤立薄壁球形,囊腔內充滿黏液或漿液,若并發感染則可見黏液和氣體。鏡檢見囊壁為假復層纖毛上皮,屬正常支氣管壁成分,部分呈鱗狀化生或柱狀上皮。囊壁含軟骨平滑肌索,彈力纖維,以及腺體成分。

先天性支氣管囊腫的癥狀

多數無癥狀,由常規胸部X線檢查發現。若囊腫支氣管相連通則可出現呼吸道感染癥狀,如反復發熱咳嗽膿痰,甚至發生咯血。若囊腫與支氣管呈活瓣狀相連通則可出現壓迫癥狀,如胸悶氣促喘鳴,甚至呼吸窘迫發紺

臨床特點有:

1.多數無主訴癥狀,體檢發現胸部X線異常。

2.位于縱隔隆突附近,支氣管和肺門支氣管囊腫有細蒂與支氣管相連。

綜合上述特點即可診斷。

先天性支氣管囊腫的診斷

先天性支氣管囊腫的檢查化驗

一般血象正常。

胸部X線片見縱隔支氣管囊腫多與肺門血管影或縱隔陰影相重疊,顯影不清楚,同時可伴有氣管食管移位。側位胸片示該囊腫位于中縱隔部位。胸部CT掃描和MRI成像可更清晰顯示。

胸部X線片見肺內支氣管囊腫呈肺部孤立球形或卵圓形,密度增深陰影,密度均勻,邊界銳利,多位于肺野內側部位。

食管鋇餐X線檢查對縱隔支氣管囊腫診斷有一定幫助,可發現食管和氣管移位。

先天性支氣管囊腫的鑒別診斷

先天性支氣管囊腫應與支氣管擴張食管囊腫、腸源性囊腫相鑒別。

先天性支氣管囊腫的并發癥

并發氣胸膿氣胸

先天性支氣管囊腫的預防和治療方法

術前預防感冒

先天性支氣管囊腫的西醫治療

(一)治療

剖胸手術切除或經胸腔鏡手術摘除者預后較好,對于反復呼吸道感染者應注意預防和控制。

(二)預后

預后良好。

參看

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