食管平滑肌瘤
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概述
食管平滑肌瘤（leiomyoma of esophagus）
食管良性腫瘤少見，約占所有食管腫瘤的0.5～0.8。因癥狀較輕或無癥狀，患者常不求醫(yī)，或?yàn)榕R床醫(yī)師所忽視。近年由于X線及其它檢查技術(shù)進(jìn)步，發(fā)現(xiàn)的病例才逐漸增多，其中90％為食管平滑肌瘤。
病理
食管平滑肌瘤起源于食管固有肌層，以縱行肌為主，絕大部分在食管壁內(nèi)，即粘膜外壁在型。個(gè)別凸入管腔內(nèi)呈息肉狀，有蒂與食管壁相連，有自口中嘔出的報(bào)告，這類病人也可能在嘔出時(shí)堵塞呼吸道引起窒息。腫瘤可發(fā)生于食管任何部位，國(guó)內(nèi)報(bào)道以中段最多見，下段次之，上段最少，在頸段的極少，因頸段食管由隨意肌構(gòu)成，在腹段的也不多，不易區(qū)別來自食管或賁門肌層。腫瘤絕大部分為單發(fā)，多發(fā)的僅約2%～3%，自2個(gè)至10多個(gè)不等，文獻(xiàn)上還提到有彌漫性食管肌瘤病。腫瘤大小不一，2～5cm的最多見，切除標(biāo)本有小至0.5cm×0.4cm×0.4cm，大至17cm×10cm×6cm，以重量算最小的0.25g，最重的有5000g。
腫瘤呈圓形、橢圓形，也有不規(guī)則形狀，如分葉型、螺旋形、生姜形、圍繞食管生長(zhǎng)呈馬蹄形的。食管平滑肌瘤病有多個(gè)腫瘤的可致整個(gè)食管壁增厚，診斷有一定困難。腫瘤質(zhì)堅(jiān)韌，多有完整的包膜，表面光滑。主要向腔外生長(zhǎng)，生長(zhǎng)緩慢，切面呈白色或帶黃色。組織切片見為分化良好的平滑肌細(xì)胞，長(zhǎng)梭形，邊界清楚，瘤細(xì)胞呈束狀或漩渦狀排列，其中混有一定數(shù)量的纖維組織，偶爾也可見神經(jīng)組織。食管平滑肌瘤變?yōu)?a href="/w/%E8%82%89%E7%98%A4" title="肉瘤">肉瘤的很少，有的文獻(xiàn)報(bào)告為10.8%，但有的學(xué)者認(rèn)為，肉瘤為另一獨(dú)立病，沒有直接證據(jù)說明由平滑骨瘤惡性變所致。
臨床癥狀
約半數(shù)平滑肌瘤患者完全沒有癥狀，是因其它疾病行胸部X線檢查或胃腸道造影發(fā)現(xiàn)的。有癥狀的也多輕微，最常見的是輕度下咽不暢，很少影響正常飲食。病程可達(dá)數(shù)月至十多年，即使腫瘤已相當(dāng)大，因其發(fā)展很慢，梗阻癥狀也不重，這點(diǎn)在鑒別診斷上有重要意義，與食管癌所致的短期內(nèi)進(jìn)行性吞咽困難不大相同。進(jìn)食梗噎還可能是間歇性的，其嚴(yán)重程度與腫瘤大小和部位并不完全平行，主要取決于腫瘤環(huán)繞管腔生長(zhǎng)的情況，與腫瘤表面粘膜水腫，糜爛及精神因素也有關(guān)。一小部分病人訴疼痛，部位不定，可為胸骨后、胸部、背部及上腹部隱痛，很少劇烈疼痛。可單獨(dú)發(fā)生或與其它癥狀并發(fā)。有1/3左右病人有消化功能紊亂，表現(xiàn)為燒心、反酸、腹脹、飯后不適及消化不良等。個(gè)別病人有嘔血及黑便等上消化道出血癥狀，可能因腫瘤表面粘膜糜爛、潰瘍所致。
伴發(fā)的疾病有食管癌（二者并無直接關(guān)系，因食管癌是多發(fā)病）、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及賁門失弛緩癥等。
檢查診斷
1、X線檢查 向食管生長(zhǎng)較大的平滑肌瘤頂出縱隔胸膜至肺野中，可以從胞部平片上見到軟組織陰影，其可見率文獻(xiàn)報(bào)道8%～18%，在縱隔腫瘤的鑒別診斷上要考慮到本病。個(gè)別平滑肌瘤平片上可見有鈣化灶，有的報(bào)告達(dá)1.8%。
X線食管鋇餐檢查是本病的主要診斷方法，結(jié)合臨床表現(xiàn)，往往可以一次造影確診。鋇餐造曩所見取決于腫瘤的大小形態(tài)和生長(zhǎng)方式。腔內(nèi)充盈缺損是主要表現(xiàn)，缺損呈圓形或橢圓形，邊緣光滑銳利，與正常食管分界清楚。充盈缺損上下端與正常食管交界角隨腫瘤突入管腔多少而呈銳角或輕度鈍角。正位時(shí)與食管長(zhǎng)軸垂直的腫瘤輪廓由于鋇餐的對(duì)比顯示為半圓形陰影，出現(xiàn)“環(huán)形征”。腫瘤處粘膜被頂出，皺襞消失，該處鋇劑較周圍少，成一薄層，形成“瀑布征”或“涂抹征”。腫瘤大的在充盈缺損所在部位可見軟組織陰影，透視下觀察鋇劑通過情況，在腫物上方稍停一下，然后在腫瘤與對(duì)側(cè)食管壁間呈帶狀通過，狀如小溝。腫瘤附近的食管壁柔軟，收縮良好，近端食管不擴(kuò)張。多發(fā)性平滑肌瘤或馬蹄形腫物環(huán)抱食管，使管腔凹凸不平，粘膜顯示不清，要注意與食管癌的鑒別。后者管壁僵硬，充盈缺損不規(guī)則，有粘膜破壞及龕影等。食管平滑肌瘤與縱隔腫瘤處壓改變的不同在于：后者管壁處充盈缺損較淺，切線位腫物與管壁間的鋇影成鈍角，食管雙側(cè)壁同時(shí)向一側(cè)偏移。食管鋇餐檢查也可發(fā)現(xiàn)其它伴發(fā)癥，如食管憩室、裂孔疝等。
2、纖維食管鏡檢查 大部分平滑肌瘤可經(jīng)過食管鋇餐診斷，加上纖維食管鏡（實(shí)際上常用纖維胃鏡）檢查，檢查準(zhǔn)確率可達(dá)90%以上，可了解腫瘤的部位、大小、數(shù)目及形狀等。鏡檢能見到突出在食管腔中的腫物，表面粘膜完整光滑平展，皺襞消失，呈淡紅色半透明，肌瘤邊緣隱約可見，吞咽活動(dòng)時(shí)，可見腫物上下輕度活動(dòng)，管腔狹窄的不多。如所見粘膜正常，則不應(yīng)咬取組織檢查，因取不到腫瘤組織，又損傷了正常食管粘膜，使粘膜與腫瘤粘連，以后行粘膜外腫瘤摘除時(shí)易致破損，甚至被迫行部分食管切除重建術(shù)。在粘膜表面有改變，不能除外惡性病變的，則應(yīng)行活檢。
3、CT及磁共振（MRI）檢查 食管鋇餐及纖維食管鏡檢查后大部分診斷可以明確，少數(shù)病例，特別是中段平滑肌瘤，有時(shí)與主動(dòng)脈瘤、血管壓迫或畸形相混，行CT及MRI檢查有助于鑒別診斷。CT還可以了解腫物向管外擴(kuò)展的情況及準(zhǔn)確部位，有助于手術(shù)方案及切口的設(shè)計(jì)，｜B超也能發(fā)現(xiàn)某些腫瘤。
鑒別診斷
1、縱隔腫瘤體積較大的食管平滑肌瘤向壁外生長(zhǎng)時(shí)可造成縱隔內(nèi)軟組織影,易被誤認(rèn)為縱隔腫瘤,因此對(duì)后下縱隔與食管關(guān)系密切的腫塊,不要滿足于縱隔腫瘤的診斷,應(yīng)警惕食管平滑肌瘤的存在。
2、食管癌較大的食管平滑肌瘤累及的食管較長(zhǎng),病變區(qū)粘膜菲薄,并可伴有充血等表現(xiàn),故在食管造影時(shí)易誤認(rèn)為粘膜有破壞而診斷為食管癌。
3、縱隔淋巴結(jié)腫大或炎性包塊因食管平滑肌瘤的癥狀表現(xiàn)為吞咽困難，鋇餐檢查示食管中段有充盈缺損，食管鏡檢顯示食管中段有光滑球形病灶，這在縱隔淋巴結(jié)腫大或炎性包塊的病例中也有類似表現(xiàn)。此時(shí)若在食管鋇劑造影的同時(shí)拍攝側(cè)位片或行CT掃描,則可能明確為外壓性食管梗阻而明確診斷。
4、某些生理變異例如右迷走鎖骨下動(dòng)脈或囊狀動(dòng)脈瘤的外壓，左主支氣管、主動(dòng)脈弓產(chǎn)生的光滑壓跡區(qū)另，也需與較少見的椎體附件壓迫相鑒別。雖然食管鋇餐檢查是診斷食管平滑肌瘤的首選方法，但如與外壓性病變難于鑒別時(shí),CT是極好的進(jìn)一步檢查手段，尤其是位于主動(dòng)脈弓水平和氣管隆突水平的病變,CT檢查顯得更為重要。
治療方法
手術(shù)治療：平滑肌瘤雖為良性疾病，但有潛在惡性變的可能。一般生長(zhǎng)緩慢，但病變不斷進(jìn)展，較大時(shí)可壓迫周圍組織產(chǎn)生一系列并發(fā)癥，因此除了年齡較大、腫瘤較小、無明顯癥狀、心肺功能差不能忍受手術(shù)或患者拒絕手術(shù)的可以進(jìn)行追蹤觀察外，否則一旦診斷明確，都主張手術(shù)治療。
切口的選擇：根據(jù)腫瘤部位決定手術(shù)途徑，因此術(shù)前應(yīng)行詳細(xì)的X線定位檢查。息肉狀平滑肌瘤蒂部多在頸部食管，取咽或頸斜切口；位于上段食管的行右側(cè)前外或后外側(cè)切口；位于中、下段的取左或右后外側(cè)剖胸切口。
手術(shù)方法：大部分可行粘膜腫瘤摘除術(shù)。術(shù)前放無側(cè)孔（把胃管遠(yuǎn)端有側(cè)孔段剪除）胃管。開胸后根據(jù)術(shù)前X線檢查了解的位置，在腫瘤附近游離食管，捫到腫物后，把該段食管用帶子輕輕從縱隔牽出，在腫物最隆起，即肌層較薄處，鈍性順肌纖維方向縱行分開肌層，暴露腫物。找到界面后沿腫瘤外膜仔細(xì)分離，避免損傷粘膜。在腫物摘除后，如懷疑有粘膜損傷，把胃管端拉至手術(shù)處，其上下端食管用帶子暫時(shí)阻斷，胸內(nèi)注入溫鹽水，然后經(jīng)胃管注入空氣檢查有無漏氣。如有破損，用細(xì)針細(xì)線修補(bǔ)，結(jié)打在腔內(nèi)。肌層分開外疏松縫合，如肌層已很薄，可用附近縱隔胸膜，心包或膈肌片縫合加固，必要時(shí)可游離肋間肌覆蓋。缺損較大的，也可用滌淪片修補(bǔ)，以免術(shù)后憩室形成。較大的腫瘤可能游離較長(zhǎng)一段食管，一般不會(huì)發(fā)生食管壞死，文獻(xiàn)上報(bào)告有游離10cm以上仍恢復(fù)良好的。
少數(shù)病人（國(guó)外大組病例報(bào)告占10%，我國(guó)522例中為13.2%）需行食管胃部分切除，適應(yīng)證為：①瘤體大，不規(guī)則形，與食管粘膜嚴(yán)重粘連不易分離。②多發(fā)性平滑肌瘤不易個(gè)別一一切除的。③雖有惡性病而術(shù)間又不能依靠冰凍切片排除惡性可能的（冰凍切片鑒別平滑肌瘤及肉瘤較困難，特別是高分化的平滑肌肉瘤。）④肌瘤合并食管癌或巨大憩室。⑤術(shù)間腫瘤與粘膜粘連嚴(yán)重，粘膜破損較多修補(bǔ)不易的。
手術(shù)療效：粘膜外腫瘤摘除術(shù)并發(fā)癥少，效果好，幾乎無術(shù)后復(fù)發(fā)，發(fā)生食管狹窄或吞咽運(yùn)動(dòng)障礙的報(bào)道。
并發(fā)癥
1、本病發(fā)生的同時(shí)常常有一些伴發(fā)性的疾病，包括：食管癌(二者并無直接關(guān)系，因食管癌是多發(fā)病)、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及賁門失弛緩癥等。
2、食管平滑肌瘤并發(fā)術(shù)后食管瘺、肺部感染、吻合口狹窄的病例也有報(bào)導(dǎo)，但一般情況容易控制。
預(yù)防
診斷平滑肌瘤時(shí)，必須考慮到食管惡性腫瘤的可能性以予鑒別排除。食管鏡檢查時(shí)切忌行粘膜活檢，以免造成損傷及粘膜與腫瘤發(fā)生粘連，有礙于以后的手術(shù)摘除。手術(shù)宜選用效果好、創(chuàng)傷小和并發(fā)癥少粘膜外腫瘤摘除術(shù)，不應(yīng)輕率行食管部分切除術(shù)。
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