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面肌癱瘓

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顏面肌分表情肌咀嚼肌兩部分,前者由面神經(jīng)支配,后者由三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支支配。此處所敘述面肌癱瘓僅討論表情肌麻痹,即面神經(jīng)麻痹的有關(guān)內(nèi)容,面神經(jīng)麻痹在腦神經(jīng)疾患中較為多見(jiàn),依據(jù)病因?qū)⑵浞殖商匕l(fā)性(Bell)、外傷感染腫瘤神經(jīng)源性等5種主要類(lèi)型。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹即Bell麻痹,作為單獨(dú)的疾病詳細(xì)介紹。其他類(lèi)型面神經(jīng)麻痹在此處敘述。

目錄

面肌癱瘓的病因

(一)發(fā)病原因

1.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 面神經(jīng)麻痹的主要類(lèi)型是特發(fā)性面神經(jīng)麻痹,常稱(chēng)為Bell麻痹,占所有面神經(jīng)麻痹病例的60%~75%。最常見(jiàn)的是單側(cè)面神經(jīng)麻痹,面神經(jīng)麻痹的程度可以是完全性或不完全性麻痹,在排除其他病因后考慮此診斷。在不用治療下,Bell麻痹完全恢復(fù)率為71%,13%的患者僅遺留輕度的后遺癥,16%的患者中度恢復(fù)或恢復(fù)差。

美國(guó)Bell麻痹發(fā)病率為每年/10萬(wàn)~34/10萬(wàn),西方國(guó)家的文獻(xiàn)報(bào)道,Bell麻痹發(fā)病率為每年/10萬(wàn)人。日本為每年/10萬(wàn)人,Ramsay Hunt綜合征為3/l0萬(wàn)人,是Bell麻痹的1/10。

1982年我國(guó)6城市調(diào)查本病患病率為425.7/10萬(wàn)人,年發(fā)病率沒(méi)有報(bào)道,估計(jì)與日本類(lèi)似。

2.感染 感染是面神經(jīng)麻痹的第2個(gè)最常見(jiàn)的病因。常見(jiàn)的感染原因有病毒螺旋體細(xì)菌等。

Ratanaprasatporn等在5年研究中發(fā)現(xiàn),面神經(jīng)麻痹患者中約5.7 %的患者由感染引起。Ramsay Hunt綜合征伴有帶狀皰疹,是感染類(lèi)型中最常見(jiàn)的病因之一,一般病情較重。

此類(lèi)型的面神經(jīng)麻痹占所有面神經(jīng)麻痹的12%,伴有不同程度的蝸神經(jīng)受累,表現(xiàn)為蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)癥狀的約占20%。其他的病毒感染還有單純皰疹病毒麻疹病毒巨細(xì)胞病毒(cytomegalovirus,CMV)也可以產(chǎn)生類(lèi)似于耳部帶狀皰疹的臨床癥狀。

Lyme病是引起面神經(jīng)麻痹的另一種感染原因。Lyme病由Steere于1977年在美國(guó)康涅狄克州的Lyme鎮(zhèn)發(fā)現(xiàn),是一種可以侵犯神經(jīng)皮膚、眼、心臟關(guān)節(jié)等多個(gè)系統(tǒng)的一種蜱媒傳染病。本病呈區(qū)域性流行,多見(jiàn)于夏季。人群普遍易感,居住于森林地帶和鄉(xiāng)村者更易發(fā)病,發(fā)病常與旅游、狩獵、野營(yíng)等有關(guān)。發(fā)病年齡和性別無(wú)差異。該病在五大洲20多個(gè)國(guó)家流行并有擴(kuò)大趨勢(shì)。中國(guó)Lyme病調(diào)查研究小組于1987~1992年對(duì)全國(guó)19個(gè)市、區(qū)進(jìn)行了Lyme病調(diào)查,發(fā)現(xiàn)本病在我國(guó)的分布也相當(dāng)廣泛,11個(gè)省(市、區(qū))有發(fā)生和流行,在東北林區(qū)患病率為1%~4%,而四川省某些林區(qū)患病率高達(dá)9%。

面神經(jīng)麻痹也可繼發(fā)于中耳感染。中耳炎沒(méi)有及時(shí)治療,可以引起面神經(jīng)麻痹。Ratanaprasat-porn等報(bào)道了161例面神經(jīng)麻痹病例中,9例是由于中耳炎引起的。中耳感染在美國(guó)每年導(dǎo)致1.96萬(wàn)例面神經(jīng)麻痹。

3.腫瘤 腫瘤是僅次于感染的常見(jiàn)病因,約5%的面神經(jīng)麻痹患者由腫瘤引起。這些腫瘤包括聽(tīng)神經(jīng)瘤腮腺瘤、原發(fā)性脂瘤頸靜脈球腫瘤。在異常情況下,腫瘤本身及外科切除腫瘤均可以引起面神經(jīng)麻痹。

在美國(guó)聽(tīng)神經(jīng)瘤的年發(fā)病率約為1/10萬(wàn),而腮腺腫瘤的發(fā)病率為5.8/10萬(wàn),由此,可以計(jì)算出美國(guó)每年因腫瘤引起面神經(jīng)麻痹患者為1.72萬(wàn)例,而我國(guó)用此比例計(jì)算(13億×6.8/10萬(wàn))為8.84萬(wàn)例。

4.神經(jīng)源性 Ratanaprasatporn和May發(fā)表的研究結(jié)果表明,神經(jīng)源性病因引起的面神經(jīng)麻痹占全部面神經(jīng)麻痹的5%。有許多顱內(nèi),非創(chuàng)傷性神經(jīng)源性面神經(jīng)麻痹以及腦血管病,都是面神經(jīng)麻痹的病因。Ratanaprasatporn等發(fā)現(xiàn)約2.5%面神經(jīng)麻痹是由于腦血管病引起。

Guillain-Barré綜合征和Melkersson-Rosenthal綜合征是面神經(jīng)麻痹罕見(jiàn)的神經(jīng)源性病因。根據(jù)上述提到的發(fā)病率推測(cè),在美國(guó)每年約1.72萬(wàn)例的面神經(jīng)麻痹的患者是由于神經(jīng)源性原因引起的。

5.創(chuàng)傷性 創(chuàng)傷性損傷是面神經(jīng)麻痹常見(jiàn)的病因之一。其中顳骨骨折是面神經(jīng)麻痹在創(chuàng)傷性原因中最常見(jiàn)的。骨折既可以是縱向的也可以是橫向的,可以由車(chē)禍有5.8萬(wàn)例顱骨骨折患者,其中約3275例引起面神經(jīng)麻痹。

新生兒創(chuàng)傷性面神經(jīng)麻痹最常見(jiàn)于分娩中,年發(fā)病率為1.8‰。在美國(guó)每年約有400萬(wàn)生兒,這導(dǎo)致7200例生兒患面神經(jīng)麻痹,約9.0%(700例)新生兒將永久受面神經(jīng)麻痹的折磨。

在新生兒,面神經(jīng)麻痹并不常見(jiàn),發(fā)病率為新生兒的0.2%~6.9 %。在Kochi醫(yī)學(xué)院面神經(jīng)診所,統(tǒng)計(jì)不同原因的周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹的患者中,新生兒面神經(jīng)麻痹的發(fā)生率占1.4%。

新生兒面神經(jīng)麻痹主要分為3種類(lèi)型:

(1)先天性面神經(jīng)麻痹:包括胚胎發(fā)育中出現(xiàn)的發(fā)育障礙,導(dǎo)致面神經(jīng)麻痹或伴隨其他癥狀。

(2)出生前獲得性面神經(jīng)麻痹:是由于影響神經(jīng)發(fā)生的宮內(nèi)環(huán)境或因素的結(jié)果。

(3)出生后獲得性面神經(jīng)麻痹:從感染、創(chuàng)傷、到顱內(nèi)和顱外各種病因的顱骨疾病

1900~1990年的90年中有關(guān)面神經(jīng)麻痹致病原因的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)回顧,報(bào)道了許多引起面神經(jīng)麻痹的病因,國(guó)內(nèi)王興林等將其總結(jié)歸類(lèi)。

(二)發(fā)病機(jī)制

面肌癱瘓的癥狀

臨床可分為中樞性面癱周?chē)悦姘c兩大類(lèi)型

1.中樞性面癱 系對(duì)側(cè)皮質(zhì)-腦橋束受損所致,因上組面肌末受累,故僅表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)下組面肌的癱瘓,并常伴有該側(cè)的偏癱

2.除特發(fā)性面神經(jīng)麻痹外,由其他原因引起的周?chē)悦姘c主要有以下幾種。

(1)Guillain-Barré綜合征(腦神經(jīng)型):可出現(xiàn)周?chē)悦姘c,但病變常為雙側(cè),多數(shù)伴有其他腦神經(jīng)損害。腦脊液可有蛋白(增高)細(xì)胞(正常或輕度高)分離現(xiàn)象。

(2)腦橋病變:因面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核位于腦橋,其纖維繞過(guò)展神經(jīng)核。故腦橋病損除周?chē)悦姘c外,常伴有腦橋內(nèi)部鄰近結(jié)構(gòu)的損害,如同側(cè)外直肌麻痹、面部感覺(jué)障礙和對(duì)側(cè)肢體癱瘓等。

(3)小腦腦橋角損害:多同時(shí)損害同側(cè)第Ⅴ和Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)以及小腦和延髓。故除周?chē)悦姘c外,還可有同側(cè)面部感覺(jué)障礙、耳鳴耳聾眩暈眼球震顫、肢體共濟(jì)失調(diào)及對(duì)側(cè)肢體癱瘓等表現(xiàn)。

(4)面神經(jīng)管鄰近部位的病變:如中耳炎乳突炎中耳乳突部手術(shù)及顱骨骨折等,除周?chē)悦姘c外,可有其他相應(yīng)的體征和病史。

(5)莖乳孔以外的病變:因面神經(jīng)出莖乳孔后穿過(guò)腮腺支配面部表情肌,故腮腺炎癥、腫瘤、頜頸部及腮腺區(qū)手術(shù)均可引起周?chē)悦姘c。但除面癱外,常有相應(yīng)疾病的病史及特征性臨床表現(xiàn),無(wú)聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏味覺(jué)障礙等。

面神經(jīng)麻痹的體征分為運(yùn)動(dòng)、分泌和感覺(jué)3類(lèi)。常急性發(fā)病,病側(cè)上、下組面肌同時(shí)癱瘓為其主要臨床表現(xiàn),常伴有病側(cè)外耳道和(或)耳后乳突區(qū)疼痛和(或)壓痛

上組面肌癱瘓導(dǎo)致病側(cè)額紋消失,不能抬額、蹙眉,眼瞼不能閉合或閉合不全,閉眼時(shí)眼球向上方轉(zhuǎn)動(dòng)而露出白色鞏膜(稱(chēng)Bell現(xiàn)象)。因眼輪匝肌癱瘓,下眼瞼外翻淚液不易流入鼻淚管滲出眼外。

下組面肌癱瘓表現(xiàn)為病側(cè)鼻唇溝變淺口角下垂,嘴被牽向病灶對(duì)側(cè),不能撅嘴和吹口哨,鼓腮時(shí)病側(cè)嘴角漏氣。由于頰肌癱瘓,咀嚼時(shí)易咬傷黏膜,食物常滯留于齒頰之間。

嚴(yán)重?fù)p傷者,面肌麻痹顯著,甚至見(jiàn)于面部休息時(shí)。病人下半部面部肌肉松弛、面紋消失頸闊肌裂隙較正常寬,面肌和頸闊肌隨意和協(xié)同運(yùn)動(dòng)完全性消失。當(dāng)病人試圖微笑時(shí),下半部面肌拉向?qū)?cè),造成伸舌或張口時(shí)出現(xiàn)偏斜的假象。唾液和食物聚集在癱瘓側(cè),病人不能閉眼,隨閉眼動(dòng)作可見(jiàn)眼球向上、并略向內(nèi)轉(zhuǎn)動(dòng)。當(dāng)病變位于周?chē)窠?jīng)神經(jīng)節(jié)時(shí),淚腺神經(jīng)失去作用,不能通過(guò)眼瞼運(yùn)動(dòng)將眼淚壓進(jìn)鼻淚管,導(dǎo)致結(jié)合膜囊內(nèi)眼淚聚集過(guò)多。因上眼瞼麻痹,角膜反射消失,通過(guò)眨動(dòng)另一側(cè)眼瞼才表明存在角膜感覺(jué)和角膜反射的傳入部分。

若病變波及鼓索神經(jīng),可有同側(cè)舌前2/3味覺(jué)減退或消失。

鐙骨肌支以上部位受累時(shí),除味覺(jué)障礙外,還可出現(xiàn)同側(cè)聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏。

若膝狀神經(jīng)節(jié)受累(多為帶狀皰疹病毒感染),除面癱、舌前2/3味覺(jué)障礙、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏外,還有同側(cè)唾液、淚液分泌障礙,耳內(nèi)及耳后疼痛,外耳道及耳郭出現(xiàn)皰疹,稱(chēng)膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征(Ramsay Hunt’s syndrome)。總體講Ramsay Hunt綜合征的面神經(jīng)麻痹比Bell麻痹預(yù)后差,約66%的患者不完全性麻痹可完全恢復(fù),而僅10%的完全性麻痹患者恢復(fù)了正常的面部功能。預(yù)后差的危險(xiǎn)因素包括年齡、耳部疼痛的程度、面神經(jīng)麻痹是完全性還是不完全性的、面神經(jīng)麻痹與皰疹同時(shí)發(fā)病。

盡管面神經(jīng)也傳導(dǎo)來(lái)自面肌的本體感覺(jué)和來(lái)自耳翼、外耳道小范圍的皮膚感覺(jué),但是很少發(fā)覺(jué)這些感覺(jué)缺失。

面神經(jīng)部分損傷引起上半面部和下半面部無(wú)力,偶爾下半面部比上半面部受累更為嚴(yán)重。對(duì)側(cè)很少受累。面肌麻痹的恢復(fù)取決于病變的嚴(yán)重性,如果神經(jīng)已被切斷,功能完全、甚至部分性恢復(fù)的機(jī)會(huì)均很小。多數(shù)面神經(jīng)麻痹的病人可部分或完全性恢復(fù)功能,完全性恢復(fù)者在休息或運(yùn)動(dòng)時(shí),兩側(cè)面部表情無(wú)區(qū)別;部分性恢復(fù)者在癱瘓側(cè)出現(xiàn)“攣縮”的改變,

表面檢查似乎顯示正常側(cè)肌肉無(wú)力,隨病人微笑或試圖運(yùn)動(dòng)面肌,此不正確印象更加明顯。

面肌癱瘓的診斷

面肌癱瘓的檢查化驗(yàn)

依據(jù)可能的病因選擇必要的有選擇性的檢查。

1.血常規(guī)、血電解質(zhì):一般無(wú)特異性改變,起病時(shí)血象可稍偏高。

2.血糖免疫項(xiàng)目、腦脊液檢查,如異常則有鑒別診斷意義。

Melkersson-Rosenthal綜合征:從病因?qū)W角度出發(fā)必須除外某些炎癥,如結(jié)核結(jié)節(jié)病等。為此應(yīng)做有關(guān)化驗(yàn),通常要做結(jié)核菌素試驗(yàn)、Kveim反應(yīng)、血清球蛋白測(cè)定。

Lyme病血沉可增快;血清GOT、GPT及LDH增高。急性期可從血液、腦脊液、關(guān)節(jié)液皮膚病灶中查到病原螺旋體。腦脊液初期檢查正常,幾周至幾個(gè)月后白細(xì)胞增高,以淋巴細(xì)胞增高為主,蛋白可略增高。酶聯(lián)免疫試驗(yàn)(ELISA)和免疫熒光抗體測(cè)定抗BB抗體陽(yáng)性,對(duì)診斷有重要意義。IgMIgG滴度1∶64以上為陽(yáng)性,本病患者IgG和IgM效價(jià)發(fā)病3~6周測(cè)定,90%的患者>1∶128,早期以IgM增高為主,后期以IgG升高為主,其效價(jià)高可維持幾年。

以下檢查項(xiàng)目如異常,則有鑒別診斷意義。

1.CTMRI檢查。

2.顱底攝片。

3.腦電圖眼底檢查

4.耳鼻喉科檢查。

面肌癱瘓的鑒別診斷

1.病變部位鑒別

(1)中樞性面癱:系對(duì)側(cè)皮質(zhì)-腦橋束受損所致,因上組面肌未受累,僅表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)下組面肌的癱瘓鼻唇溝變淺口角下垂、嘴被牽向病灶對(duì)側(cè)、鼓腮時(shí)病側(cè)嘴角漏氣。常伴有該側(cè)的舌癱和肢體癱。

(2)周?chē)悦姘c:病側(cè)上、下組面肌同時(shí)癱瘓為其主要臨床表現(xiàn),常伴有病側(cè)外耳道和(或)耳后乳突區(qū)疼痛和(或)壓痛。上組面肌癱瘓導(dǎo)致病側(cè)額紋消失,不能抬額、蹙眉,眼瞼不能閉合或閉合不全,因眼輪匝肌癱瘓,下眼瞼外翻淚液不易流入鼻淚管滲出眼外。下組面肌癱瘓表現(xiàn)為病側(cè)鼻唇溝變淺,口角下垂,嘴被牽向病灶對(duì)側(cè),不能撅嘴和吹口哨,鼓腮時(shí)病側(cè)嘴角漏氣。

2.少見(jiàn)病因鑒別 面神經(jīng)麻痹的鑒別診斷有時(shí)可能是復(fù)雜的,但是要盡最大努力確定病因,在病因確定后可以采用適當(dāng)?shù)闹委煼椒āT敿?xì)的詢(xún)問(wèn)病史及全面的查體,在診斷與鑒別診斷過(guò)程中非常重要。在排除面神經(jīng)麻痹的其他病因后,可診斷為Bell麻痹。并應(yīng)繼續(xù)隨訪患者,至病情恢復(fù)或出現(xiàn)其他病因的新線索。

(1)Melkersson-Rosenthal綜合征:在診斷復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹患者中,一定要考慮罕見(jiàn)的Melkersson-Rosenthal綜合征。這種疾病的病因不明,包括感染(病毒細(xì)菌)、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)、過(guò)敏免疫遺傳。此綜合征的特點(diǎn)包括一側(cè)或雙側(cè)面部麻痹、慢性面部腫脹(特別是唇部)和舌有皺褶(陰囊樣舌)。患者中有家族性報(bào)道,但多數(shù)為散發(fā)病例癥狀有明顯的多樣性。僅有一部分患者出現(xiàn)典型的面神經(jīng)麻痹、口面水腫皺襞舌(plicata 1ingua or fissured tongue)三聯(lián)征。由于出現(xiàn)的癥狀不同,診斷有時(shí)很困難。

許多學(xué)者都認(rèn)為本征系一遺傳性疾病,但至今未得到最后證實(shí)。因此,目前人們對(duì)本征的病因有許多假說(shuō)。

細(xì)菌感染:認(rèn)為本征是細(xì)菌感染的一種繼發(fā)表現(xiàn),但未得到一致的公認(rèn)。另外又發(fā)現(xiàn)在被昆蟲(chóng)咬傷時(shí),可因昆蟲(chóng)的毒液引起癥狀。因此強(qiáng)調(diào)了生物感染或外來(lái)的致病因素。

結(jié)核學(xué)說(shuō):雖從病理組織變化上尋找到一些線索,但未獲得證明。

結(jié)節(jié)病的部分癥狀學(xué)說(shuō):本征的病理組織學(xué)所見(jiàn)有與結(jié)節(jié)病相類(lèi)似之處,因此推測(cè)本征可能是結(jié)節(jié)病的一部分。但據(jù)結(jié)節(jié)病的全身癥狀淋巴結(jié)所見(jiàn),可知二者并非一種疾病。

變態(tài)反應(yīng):認(rèn)為本征為齲齒扁桃體炎局部感染所致變態(tài)反應(yīng),但也未得到最后證實(shí)。

義齒、齲齒等的機(jī)械刺激:認(rèn)為義齒和齲齒的慢性刺激,可引起本征,但也未最后得到肯定。

總之,本征病因復(fù)雜,至今還沒(méi)被闡明。口唇一旦腫脹,舌亦變粗糙增厚,病情很快波及到面神經(jīng)管,面神經(jīng)管內(nèi)的面神經(jīng)水腫,出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹。

本綜合征從病理組織學(xué)角度分為6型:①類(lèi)結(jié)核型;②結(jié)節(jié)病型;③肉芽型;④彌漫浸潤(rùn)型;⑤水腫型;⑥混合型。通常類(lèi)結(jié)核型、彌漫浸潤(rùn)型為多見(jiàn)。組織病理變化包括水腫和(或)結(jié)節(jié)病樣肉芽腫

(2)一側(cè)面肌抽搐和運(yùn)動(dòng)亢進(jìn)性疾病:面部運(yùn)動(dòng)功能亢進(jìn)包括一側(cè)面肌抽搐、眼瞼痙攣和面部多發(fā)性纖維性肌陣攣。其中一側(cè)面肌抽搐是這些疾病中最常見(jiàn)的一種,嚴(yán)重的一側(cè)面肌抽搐,患者可以出現(xiàn)眼瞼及上唇肌攣縮及連帶運(yùn)動(dòng),面部表情肌向患側(cè)偏斜。應(yīng)與面神經(jīng)麻痹后遺癥及面神經(jīng)麻痹相鑒別。

(3)惡性外耳道炎:某些情況下,難治性外耳道感染可能合并一種其他全身性疾病,老年糖尿病患者可以出現(xiàn)一般常規(guī)治療方法療效不好的一種感染。這種疾病首先由Chandler報(bào)道,稱(chēng)為惡性外耳道炎,一般由銅綠假單胞菌(綠膿桿菌)引起。

與其他的外耳道炎相反,“惡性”的特征為:嚴(yán)重的疼痛,膿性排出物,逐漸的侵蝕性過(guò)程,病變擴(kuò)延至腮腺顳骨。當(dāng)出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹時(shí),麻痹的程度與患者的嚴(yán)重程度密切相關(guān)。如果感染直接侵蝕面神經(jīng),預(yù)后差。而由于水腫或毒素吸收引起面神經(jīng)麻痹或腮腺腫大壓迫面神經(jīng)引起面神經(jīng)麻痹,預(yù)后比較好。

(4)中耳炎乳突炎引起面神經(jīng)麻痹:

①中耳炎:急性化膿性中耳炎中耳黏膜的急性化膿性炎癥。主要致病菌肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、乙型溶血性鏈球菌葡萄球菌等。

面神經(jīng)麻痹可能是中耳炎的一種并發(fā)癥,因中耳炎癥水腫,壓迫面神經(jīng)或影響供應(yīng)面神經(jīng)管內(nèi)的血管使血液淤滯,或有毒物質(zhì)通過(guò)骨裂被面神經(jīng)吸收,引起面神經(jīng)麻痹。由于兒童中耳炎的發(fā)病率高,所以急性中耳炎是兒童面神經(jīng)麻痹最常見(jiàn)的原因。

急性乳突炎:急性乳突炎是乳突氣房黏-骨膜、特別是乳突骨質(zhì)化膿性炎癥。好發(fā)于兒童,但2~3歲以下嬰幼兒乳突才開(kāi)始發(fā)育,故不發(fā)生本病。

急性化膿性中耳炎,不僅鼓膜,而且咽鼓管鼓竇和乳突氣房的黏-骨膜均出現(xiàn)不同程度的炎性改變。就乳突而言,此時(shí)也存在急性炎癥,但是,耳科學(xué)專(zhuān)家們并未將其稱(chēng)為“急性乳突炎”,亦未將其作為一單獨(dú)的疾病進(jìn)行診治。因?yàn)槿橥坏募毙匝装Y只是作為中耳炎癥的一部分,隨著中耳炎癥的吸收,乳突局部的黏-骨膜亦漸恢復(fù)正常,臨床上無(wú)需特殊處理。臨床上所稱(chēng)的急性乳突炎多為部分重癥急性化膿性中耳炎發(fā)展擴(kuò)散所致,是急性化膿性中耳炎的并發(fā)癥。

3.病情及預(yù)后鑒別 在面神經(jīng)麻痹的鑒別診斷中,仔細(xì)地采集病史,詳細(xì)地進(jìn)行臨床檢查和必要的電診斷及實(shí)驗(yàn)室檢查是非常關(guān)鍵的,有助于明確診斷及判斷面神經(jīng)損傷的程度。

(1)麻痹的發(fā)病時(shí)間及程度:面神經(jīng)麻痹的發(fā)病時(shí)間和完全性面神經(jīng)麻痹本身不具有診斷意義。但是,發(fā)病時(shí)間和完全性麻痹有預(yù)后意義,有助于指導(dǎo)診斷過(guò)程。例如,麻痹在出生時(shí)出現(xiàn),可以是發(fā)育性的,也可以是創(chuàng)傷性的。如是發(fā)育性的,常伴有其他的先天性異常,出生后麻痹沒(méi)有改善;如是創(chuàng)傷性的,常存在其他創(chuàng)傷性癥狀,麻痹可改善。

在正常人有創(chuàng)傷史,創(chuàng)傷后突然出現(xiàn)完全性面神經(jīng)麻痹,很大可能為面神經(jīng)橫斷。而逐漸加重為完全性面神經(jīng)麻痹,可能由腫瘤血腫壓迫面神經(jīng)引起。如果麻痹是不完全性,在發(fā)病后頭2周內(nèi)沒(méi)有加重,Bell麻痹或其他非腫瘤性病變可能性大。

(2)同側(cè)面神經(jīng)麻痹:同側(cè)面神經(jīng)麻痹復(fù)發(fā)具有特發(fā)性(Bell)麻痹的特點(diǎn),常見(jiàn)為單純皰疹病毒感染,但也見(jiàn)于帶狀皰疹病毒感染,提示Bell麻痹復(fù)發(fā)初期可能由單純皰疹病毒感染引起。Melkersson-Rosenthal綜合征的面神經(jīng)麻痹亦可復(fù)發(fā),但是典型的是在對(duì)側(cè)復(fù)發(fā)。一側(cè)面部麻痹在同側(cè)復(fù)發(fā),可能由Bell麻痹引起,但一定要考慮腫瘤的可能性。有報(bào)道在164例有同側(cè)面神經(jīng)麻痹復(fù)發(fā)史的患者中,16例(10%)患面神經(jīng)腫瘤。在1455例患者中69例(5%)有同側(cè)面神經(jīng)麻痹復(fù)發(fā)。在部分患者第2次發(fā)病輕微,除非仔細(xì)、全面的檢查,否則易于忽視,但是也有第2次發(fā)病,癥狀逐漸加重者。

(3)交替或兩側(cè)面神經(jīng)麻痹:雖然交替反復(fù)性面神經(jīng)麻痹伴有某些罕見(jiàn)的疾病,但是與同側(cè)相反,有對(duì)側(cè)復(fù)發(fā)的面神經(jīng)麻痹也常見(jiàn)于Bell麻痹。而Melkersson-Rosenthal綜合征最常見(jiàn)是交替或兩側(cè)面神經(jīng)麻痹,該綜合征有嘴唇、面部、眼瞼復(fù)發(fā)性水腫,唇炎裂紋舌的特征,可以與Bell麻痹區(qū)別。此外,可能有遺傳傾向,推測(cè)為類(lèi)肉瘤病的一種類(lèi)型。

兩側(cè)同時(shí)出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹少見(jiàn),如出現(xiàn)兩側(cè)同時(shí)面神經(jīng)麻痹,可能有威脅生命的疾病存在或全身抵抗力低下。有報(bào)道在2856例患者中,2%出現(xiàn)兩側(cè)麻痹,49例是急性發(fā)病。其病因13例為發(fā)育性,其中10例為Mobius綜合征;10例因切除兩側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤所致;9例為顳骨骨折;Bell麻痹、Guillain-Barré綜合征各6例;1例患急性白血病;1例狂犬疫預(yù)苗免疫引起的延髓性麻痹(球麻痹);1例中耳炎;1例類(lèi)肉瘤病;l例Epstein-Barr病毒檢測(cè)陽(yáng)性。

(4)復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹(recurrent facial palsy;RFP):可見(jiàn)于Bell麻痹或與Bell麻痹完全不同的另一種疾病。已知其他疾病引起復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的病因有肉瘤樣病、糖尿病、白血病感染性單核細(xì)胞增多癥。在診斷過(guò)程中必須考慮累及面神經(jīng)的腫瘤,腫瘤引起復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹是Bell麻痹的2倍。May注意到在895例Bell麻痹的患者中,復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的發(fā)生率為4%;91例由腫瘤引起的面神經(jīng)麻痹患者中,復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹為9%。

Yanagihara等調(diào)查研究顯示,2414例Bell麻痹的患者中,一側(cè)復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的發(fā)生率為2%。51例復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的患者中,僅5例患面神經(jīng)麻痹3次或3次以上。兩側(cè)復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的發(fā)生率,包括兩側(cè)同時(shí)、交替和反復(fù)出現(xiàn)的是3%。

Adour等結(jié)合前瞻性和回顧性研究分析了1700例Bell麻痹患者,復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的發(fā)生率為5.7%~7.3%。從第1次發(fā)病到第1次復(fù)發(fā)的平均間隔時(shí)間為9.8年;從第1次復(fù)發(fā)到第2次復(fù)發(fā)的平均間隔時(shí)間為6.7年。僅15%的復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹復(fù)發(fā)兩次以上。

面肌癱瘓的西醫(yī)治療

(一)治療

針對(duì)病因進(jìn)行治療,是基本原則。另外可以試嘗中西醫(yī)結(jié)合治療及理療。應(yīng)用按摩或電刺激癱瘓肌肉,可以維持癱瘓肌肉的緊張度,手術(shù)也可能有助于本病的治療。

有學(xué)者推薦應(yīng)用激素治療面神經(jīng)麻痹,以緩解神經(jīng)水腫。但由于幾乎所有病人均出現(xiàn)自行緩解,又未見(jiàn)到進(jìn)行充分治療性對(duì)照實(shí)驗(yàn)以驗(yàn)證結(jié)果的報(bào)告,故此方法的療效并未得到確認(rèn)。阿昔洛韋(Acyclovir)治療也未得到證實(shí)。一些耳科醫(yī)生建議行顱內(nèi)神經(jīng)減壓術(shù),以促進(jìn)面神經(jīng)麻痹的功能恢復(fù)。尚無(wú)有效證據(jù)支持此種治療改變了病程,手術(shù)本身亦有風(fēng)險(xiǎn),所以,許多外科醫(yī)生已經(jīng)停止做這種手術(shù)。

(二)預(yù)后

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