隔膜孔道狹小
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三房心出現(xiàn)癥狀的時間與隔膜孔道大小有關。隔膜孔道狹小的嚴重癥例，生后不久即可出現(xiàn)重度肺充血和呼吸急促，隨之發(fā)生嚴重的肺炎及充血性心力衰竭。三房心是由于胚胎發(fā)育障礙，左房或右房被纖維肌隔分成二部分的先天性心血管畸形。是一種少見的先天性心臟病，約占先天性心臟病的0.1%。通常所指三房心系指左房被分割成副房和真性左房(與左心耳連接，并通過二尖瓣和左心室交通)。右位三房心較少見，僅占三房心病例的8%左右。三房心分型種類較多，根據(jù)副房位置可分為a、b、c三型:a型，副房位于真性左房的上方;b型，副房位于真性左房內側偏后;c型，副房騎跨于房間隔之上。從血流動力學上則根據(jù)副房與真性左房交通情況，和左、右房交通情況，而大致分為二尖瓣狹窄型和房間隔缺損型二類。
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隔膜孔道狹小的原因
關于本病的病因不是非常明確，一般認為是在胚胎發(fā)生期共同靜脈干未能與左心房融合，同時肺總靜脈擴大構成左心房的一部分，未能原始左心房融合一體形成副房。以及原發(fā)房隔的異常發(fā)育，左心房內異常隔膜，將左心房分隔為副房及真正的左房。
隔膜孔道狹小的診斷
一、臨床表現(xiàn)：出現(xiàn)癥狀的時間與隔膜孔道大小有關。孔道狹小的嚴重癥例，生后不久即可出現(xiàn)重度肺充血和呼吸急促，隨之發(fā)生嚴重的肺炎及充血性心力衰竭。孔道較大的病例，癥狀出現(xiàn)較遲，在幼兒或兒童期發(fā)生。孔道大的病例類似房間隔缺損，臨床上可無癥狀，生活正常，僅在活動后稍有氣促。多數(shù)病例在心底部可聞及噴射性收縮期雜音和舒張期雜音，有時可聽到連續(xù)性雜音，這是由于梗阻程度嚴重孔道近遠端有很高的壓力階差所致，P2亢進。但也可無雜音。
二、血流動力學變化取決于心房內隔膜孔道的大小和并發(fā)畸形。單發(fā)左側三房心的血流動力學類似二尖瓣狹窄，左隔膜孔道直徑僅數(shù)毫米的病例，可引起肺靜脈回流淤滯、肺郁血、肺水腫和肺動脈高壓，并發(fā)部分肺靜脈異常回流或房間隔缺損位于右心房與副心房之間則產生左向右的分流，如房間隔缺損與固有心房腔相近則為右向左分流。
隔膜孔道狹小的鑒別診斷
隔膜孔道狹小的鑒別診斷：
(1)先天性二尖瓣狹窄：血流動力學改變與三房心相似故臨床癥狀和體征較難鑒別。超聲心動圖檢查可見左房擴大，未見隔膜也無心內分流，僅顯示二尖瓣狹窄病變。左房造影可見左房擴大，排空延遲，未見隔膜和第3心房的存在。
(2)完全性肺靜脈異常回流：X線胸部平片心影呈“8”字或“雪人”。肺動脈造影可顯示肺靜脈異常連接情況。超聲心動圖顯示異常肺靜脈回流和房間隔缺損。
(3)左心房粘液瘤：當粘液瘤部分阻塞二尖瓣口時，臨床癥狀與二尖瓣狹窄或三房心相似。超聲心動圖可見左房內異常腫塊影隨心臟舒縮后移動。
一、臨床表現(xiàn)：出現(xiàn)癥狀的時間與隔膜孔道大小有關。孔道狹小的嚴重癥例，生后不久即可出現(xiàn)重度肺充血和呼吸急促，隨之發(fā)生嚴重的肺炎及充血性心力衰竭。孔道較大的病例，癥狀出現(xiàn)較遲，在幼兒或兒童期發(fā)生。孔道大的病例類似房間隔缺損，臨床上可無癥狀，生活正常，僅在活動后稍有氣促。多數(shù)病例在心底部可聞及噴射性收縮期雜音和舒張期雜音，有時可聽到連續(xù)性雜音，這是由于梗阻程度嚴重孔道近遠端有很高的壓力階差所致，P2亢進。但也可無雜音。
二、血流動力學變化取決于心房內隔膜孔道的大小和并發(fā)畸形。單發(fā)左側三房心的血流動力學類似二尖瓣狹窄，左隔膜孔道直徑僅數(shù)毫米的病例，可引起肺靜脈回流淤滯、肺郁血、肺水腫和肺動脈高壓，并發(fā)部分肺靜脈異常回流或房間隔缺損位于右心房與副心房之間則產生左向右的分流，如房間隔缺損與固有心房腔相近則為右向左分流。
隔膜孔道狹小的治療和預防方法
本病無有效的預防措施，但手術效果較好，肺動脈壓術后可能下降到正常。對于嬰幼兒伴有充血性心力衰竭者則死亡率高。故早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療仍然是處理本病的一個關鍵。
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