重復(fù)腎
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概念
本病是較常見的腎、輸尿管先天畸形，發(fā)病率約1500:1，單側(cè)畸形比雙側(cè)畸形多6倍。重復(fù)腎多數(shù)融合為一體，多數(shù)不能分開，表面有一淺溝，但腎盂、輸尿管上端及血管分開，亦有各自的腎盂、輸尿管和血管。重復(fù)腎可為單側(cè)，亦可雙側(cè)。重復(fù)腎、重復(fù)輸尿管多同時(shí)存在，重復(fù)輸尿管可為完全型，亦可為不完全型，可開口于膀胱內(nèi)，亦可異位開口于尿道、前庭或陰道。
病因
在人胚胎第六周時(shí)，中腎管末端通入泄殖腔處，向背側(cè)突出一小的盲管，稱為輸尿管芽。輸尿管芽迅速成長(zhǎng)，其頂端為原始的生腎組織所包圍，狀如蠶豆。輸尿管芽發(fā)育成腎盂，分支形成腎盞、再分支形成小盞、集合管。如分支過早，則形成重復(fù)的輸尿管畸形。分支的高低及多少，可決定形成完全或不完全，雙重或多支輸尿管畸形。重復(fù)輸尿管常伴發(fā)重復(fù)腎臟。重復(fù)腎多數(shù)結(jié)合成為一體，有一共同被膜，表面有一淺溝，但腎盂輸尿管及血管都各自分開。重復(fù)腎臟完全分開者，甚為少見 。
病理改變
重復(fù)腎常結(jié)合為一體，較正常腎臟為大，兩腎常上下排列，少有左右或前后排列者，亦少有完全分開者。上下兩腎，亦常上腎較小僅有一個(gè)腎盞，而下腎較大，常具有兩個(gè)腎盞。如其與這相接連之輸尿管為完全型的雙重輸尿管，則與下段腎相連之輸尿管，常在輸尿管口之正常位置入于膀胱；而上段腎則在較正常輸尿管入膀胱位置之下方膀胱三角區(qū)內(nèi)入于膀胱，或在男性于后尿道、精阜、精囊處開口；在女性則可于尿道、前庭、陰道等處開口。說明與上段腎相連之輸尿管要走行更長(zhǎng)的距離。看來似乎是下段的腎臟是屬于正常的腎臟，而上段的腎臟是屬于異常或多余的腎臟。似乎尚有更多的理由說明這一情況者，如上段的腎臟形態(tài)常不正常，且常有積水、結(jié)石、結(jié)核等合并癥，據(jù)統(tǒng)計(jì)約有50％有合并癥，且功能亦常不正常；而下段的腎臟不論在形態(tài)及功能方面，都符合一只正常腎臟的條件。
臨床表現(xiàn)
1.不完全的重復(fù)輸尿管畸形，或完全型的重復(fù)輸尿管畸形，輸尿管均開口于膀胱內(nèi)，且沒有合并癥。這類病例完全沒有臨床癥狀，只有在進(jìn)行泌尿系全面檢查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。此類病人約占60％。
2.重復(fù)腎伴有合并癥，出現(xiàn)腎盂炎、腎結(jié)石、結(jié)核、腫瘤、積水等癥狀表現(xiàn)而進(jìn)行泌尿系全面檢查時(shí)為所發(fā)現(xiàn)。
3.為完全型的雙重輸尿管畸形，輸尿管開口于外陰前庭、陰道……等處。致患者自幼年就有遺尿史，夜晚尿濕床鋪，白天也經(jīng)常短褲不干；但患者又有正常的排尿活動(dòng)。如有此種病史，仔細(xì)檢查外陰，常能察見異常輸尿管開口。即使找不到異常輸尿管開口，靜脈腎盂造影亦常能證實(shí)此種先天畸形問題。
診斷
1.如無異位開口及并發(fā)癥，常無癥狀，不易發(fā)現(xiàn)。
2.如女性患者有正常排尿，兼有尿失禁，應(yīng)考慮輸尿管異位開口而作進(jìn)一步檢查。
3.膀胱鏡檢查在完全型者常可看到患側(cè)多一個(gè)輸尿管口，位于外上方的常是低位腎盂來的輸尿管。
4.靜脈尿路造影，如重復(fù)腎有功能，造影時(shí)可顯示兩個(gè)腎盂腎盞；如無功能，則僅顯示一低位腎。逆行尿路造影時(shí)如插管成功，顯影較清晰，更有助于診斷。
5.女性尿失禁患者，應(yīng)仔細(xì)觀察前庭及陰道內(nèi)有無小孔噴尿。靜注靛胭脂后如噴出藍(lán)色尿液更有助于觀察。如能經(jīng)此孔插管造影，即可顯示異位的輸尿管及腎盂。
6.如輸尿管異位開口于尿道，則須行尿道鏡檢查。
【影像學(xué)診斷】
靜脈泌尿造影可清楚顯示功能良好的重復(fù)腎及雙輸尿管畸形,對(duì)功能不良的重復(fù)腎則容易誤診
B超可顯示功能良好的重復(fù)腎畸形,但對(duì)雙輸尿管及合并積水的重復(fù)腎則顯示欠佳且 超聲難以發(fā)現(xiàn)重復(fù)輸尿管的異位開口位置，且需與腎上極囊腫及雙腎盂畸形鑒別
CT檢查可清晰顯示重復(fù)腎畸形及合并積水的雙輸尿管, 能更清楚的顯示重復(fù)腎的內(nèi)容，同時(shí)CT連續(xù)層面觀察可確定輸尿管的異位開口，但對(duì)無擴(kuò)張的重復(fù)輸尿管顯示不夠清晰,直觀。
治療
治療選擇主要依據(jù)重復(fù)腎、輸尿管病變情況及并發(fā)癥而采取不同法:
1. 無癥狀,可終身不被發(fā)觀,僅尿路感染,而無解剖上異常(腎積水、輸尿管口異位) 時(shí)宜用藥物控制感染,無需手術(shù);
2. 有輸尿管異位開口者,一般采取輸尿管膀胱再植術(shù);當(dāng)伴重度腎積水和反復(fù)發(fā)作的泌尿系感染等癥狀時(shí),可行重復(fù)腎及輸尿管切除術(shù);若雙側(cè)均異位開口可分期行手術(shù)治療;
3. 對(duì)無輸尿管異位開口者一般采取保守治療或行輸尿管膀胱再植術(shù),若血尿、腰痛、尿路感染反復(fù)發(fā)作且重腎重度積水,腎皮質(zhì)菲薄者可行重腎及輸尿管切除術(shù)。
手術(shù)指征:
①不完全性重復(fù)輸尿管，上段腎功能存在而伴有輸尿管一輸尿管返流的;
②完全重復(fù)性輸尿管，上段腎功能存在而伴膀胱輸尿管返流的;
③合并尿路感染無法控制，或有點(diǎn)滴性尿失禁
④合并較大結(jié)石、嚴(yán)重積水的
腹腔鏡治療：
自從Clayman等1991年首次經(jīng)腹腔途徑的腹腔鏡手術(shù)成功切除腎臟,Gaur1992年率先經(jīng)腹膜后途徑(也稱后腹膜腔鏡)完成腎切除術(shù),而興起了經(jīng)腹腔鏡進(jìn)行腎臟手術(shù)的新技術(shù)
它具有創(chuàng)傷小術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn),已經(jīng)為廣大醫(yī)生和患者親屬接受,且迅速開展,已逐漸成為腎臟外科的常規(guī)手術(shù)。隨著腹腔鏡技術(shù)的不斷完善,手術(shù)數(shù)量及難度上均有較大的提高“一些病情相對(duì)復(fù)雜的病例,如重復(fù)腎輸尿管畸形,因其表現(xiàn)形式多樣，復(fù)雜,經(jīng)腹腔鏡手術(shù)時(shí)仍有一些困難"
腹膜后腹腔鏡部分腎切除更加安全和適宜操作尤其是對(duì)兒童患者它的手術(shù)時(shí)間與開放手術(shù)幾乎相等腹腔鏡途徑的手術(shù)最大的優(yōu)點(diǎn)就是相對(duì)開放手術(shù)它可以顯著的減少住院天數(shù)
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