進行性多灶性白質(zhì)腦病
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進行性多灶性白質(zhì)腦病
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疾病分類
疾病概述
進行性多灶性白質(zhì)腦病是一種罕見的亞急性脫髓鞘腦病，多數(shù)于某種嚴重疾病基礎(chǔ)上發(fā)生。
發(fā)病年齡多在50～70歲。通常發(fā)生在原先患白血病、淋巴瘤、癌癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS，艾滋病）、其他慢性疾病或長期接受免疫抑制劑的病人。
起病表現(xiàn)提示大腦半球多灶、不對稱損害。緩慢發(fā)展的視覺缺陷（以同向偏盲為常見）、精神改變和運動癥狀。大部分病人起病后3～6個月內(nèi)死亡。腦脊液通常正常。腦電檢查有彌漫或局灶異常。腦CT掃描在腦白質(zhì)有不能增強的低密度灶。MRI更敏感示T2加權(quán)高信號改變。
PML總是發(fā)生于細胞免疫反應缺陷的病人。對PML病人腦組織用電子顯微鏡的研究，發(fā)現(xiàn)少支膠質(zhì)細胞內(nèi)存在由大量乳頭多瘤空泡病毒顆粒組成的包涵體。從PML病人腦組織先后分離到的病毒絕大多數(shù)為JC病毒。
疾病描述
進行性多灶性白質(zhì)腦病是乳頭多瘤空泡病毒（JCV）引起的罕見的亞急性脫髓鞘疾病，常發(fā)生于細胞免疫功能低下病人，例如AIDS病、霍奇金病、淋巴瘤、白血病及各種癌癥等。
癥狀體征
1、亞急性或慢性起病，表現(xiàn)偏癱、感覺異常、視野缺損及其他腦局灶體征，腦神經(jīng)麻痹、共濟失調(diào)和脊髓病變較少見，隨著病灶數(shù)量增加可出現(xiàn)癡呆。
2、CSF檢查正常；EEG顯示特異的彌漫性或局灶性慢波。CT可見白質(zhì)內(nèi)多灶性低密度曲，無增強效應；MRI可見T2均質(zhì)高信號、T1低或等信號。
病理生理
主要病變是皮質(zhì)下白質(zhì)多灶性部分融合脫髓鞘病變，病灶周圍突膠質(zhì)細胞核內(nèi)可見乳頭多瘤空泡病毒顆粒組成的嗜酸寫包涵體。
診斷檢查
本病診斷主要根據(jù)病人進行性彌漫腦損害典型臨床表現(xiàn)、EEG、血清學JCV抗體水平增高及神經(jīng)影像學所見。確診有賴于腦活檢病理檢查或CSF檢出JCV－RNA。
治療方案
PML缺乏有效治療方法，α-干擾素對自然殺傷細胞有即或作用，可試用于本病治療。病程通常持續(xù)數(shù)月，80％的病人在9個月內(nèi)死亡。
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