血栓性血小板減少性紫癜
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血栓性血小板減少性紫癜又稱血栓性微血管病性溶血性貧血、血小板血栓形成綜合征等。大部分病人年齡在10-40歲間，約60％是女性。起病急驟，病情嚴重，2／3病例在3個月內死亡，少數病例較緩慢，病程可達數月至數年。
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病因
約90%以上的血栓性血小板減少性紫癜無明顯的病因或潛在疾病，部分是繼發性的，多繼發于下列疾病：
(1)藥物過敏，如青霉素、磺胺類、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕藥；
(2)中毒(CO、染料、漆等)及蜂蟄、狗咬等；
(3)免疫性疾病，如類風濕性關節炎、強直性脊柱炎炎、系統性紅斑狼瘡、多發性大動脈炎、干燥綜合征；
(4)妊娠后期；
(5)抗腫瘤治療，絲裂霉素、柔紅霉素及環孢菌素A、注射疫苗等。
臨床表現
1.發熱。 2.出血。 3.溶血性貧血，約半數伴有黃疸。 4.神經系統癥狀：主要為一過性及多變性的表現，如頭痛、意識障礙、昏迷、精神變化、癱瘓、抽搐、視力障礙、發音困難、失語等。 5.腎臟損害：90％以上病人有血尿、蛋白尿等，甚至可發生急性腎功能衰竭。 6.肝脾腫大：約25－50％的病人有輕度腫大。
實驗室檢查
血象
可見不同程度貧血，網織紅細胞升高，破碎紅細胞大于2％；血小板低于50×109/L。
溶血檢查
可見結合珠蛋白降低，血清膽紅素升高，LDH升高，血紅蛋白尿等血管內溶血表現。
出凝血檢查
出血時間延長，血塊退縮不良，束臂試驗陽性。一般無典型DIC實驗室改變。vWF多聚體分析可見UL-vWF。
血管性血友病因子裂解酶活性分析
遺傳性TTP患者Vwf-cp活性低于5％，部分獲得性TTP患者也可顯著降低，同時血漿中可測得該酶的抑制物。
診斷與鑒別診斷
診斷要點
結合患者病史、臨床表現及相關實驗室檢查，一般可作出診斷。血小板減少伴神經精神癥狀時應高度懷疑本病。血涂片鏡檢發現破碎紅細胞、vWF多聚體分析發現UL-vWF、Vwf-cp活性降低均有助于診斷。
鑒別診斷
- 溶血尿毒綜合征（hemolytic uremic syndromes，HUS），HUS是一種主要累及腎臟的微血管病，兒童發病率高，常有前驅感染史，神經精神病狀少見；
- DIC（彌漫性血管內凝血）；
- Evans綜合征；
- SLE）（系統性紅斑狼瘡）；
- PNH（陣發性睡眠性血紅蛋白尿）；
- 妊娠高血壓綜合征。
治療原則
1.消除病因和誘因。 2.糖皮質激素治療。 3.輸注血漿或血漿置換。 4.使用抗血小板藥物。 5.脾切除。 6.對癥支持療法。
療效評價
達到下列標準、持續6個月以上者為治愈。 （一）一切臨床癥狀、體征消失。 （二）血紅蛋白恢復到正常范圍。 （三）血小板計數恢復到正常范圍。 （四）尿常規、血尿素氮、肌酐恢復正常。 （五）其他異常表現消失。
參看
參考文獻
《內科學》人民衛生出版社第七版醫學教材.陸再英、鐘南山主編
| 血液 |
|---|
| 白血病 和 白血球 |
| 淋巴系統: 淋巴性白血病 (急性, 慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤, 非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多發性骨髓癌, 質漿細胞瘤) |
| 骨髓: 骨髓性白血病 (急性, 慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發性血小板增多癥, 紅血球增多癥) | 骨髓成形不良癥候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過低癥 |
| 紅血球 |
| 貧血 | 血色病 | 鐮狀細胞貧血 | 地中海貧血 | 溶血性貧血 | 再生不良性貧血 | 蠶豆癥 | 遺傳性球形紅細胞增多癥 | 遺傳性橢圓形紅血球增多癥 | 其他血紅蛋白病 |
| 凝血因子和血小板 |
| 血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發性血小板缺乏紫斑癥 | 血栓性血小板缺乏紫斑癥 | 彌散性血管內凝血 |
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