營養(yǎng)學(xué)/檢查先天性非溶血黃疸間接膽紅素增高型的低熱量試驗(yàn)飲食
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40.6.1 原理
先天性非溶血性黃疸間接膽紅素增多癥（Gilbert's綜合征，GS）為遺傳性疾病，常與遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（Hereditaryspherocytosis）并存。本病系由于肝臟對非結(jié)合膽紅素的清除有缺陷，因而血清非結(jié)合膽紅素增高，而結(jié)合膽紅素正常。血清總膽紅素輕度增高，多在86μmol.L-1以下。其他肝功能試驗(yàn)及肝結(jié)構(gòu)均正常。Coreseky等采用靜脈膽紅素負(fù)荷試驗(yàn)研究本病患者的膽紅素清除，發(fā)現(xiàn)患者在膽紅素負(fù)荷后初期的清除正常，然而后期的清除則明顯延遲。同時(shí)發(fā)現(xiàn)十二指腸膽汁中雙葡萄糖醛酸結(jié)合物（Diglucuronide conjugates）減少，而單葡萄糖醛酸結(jié)合物（Monoglucuronideconjugates）增加。由于GS患者血清中間接膽紅素增高，臨床上常須與溶血性黃疸或其他肝疾患相鑒別。然而GS患者的血清膽紅素水平常有波動性，有時(shí)可能正常，單憑血清膽紅素測定或其他檢查尚不足以肯定或排除本病。在這種情況下，低熱量飲食饑餓試驗(yàn)有助于本病的診斷。Sherlock認(rèn)為1680kJ.d-1飲食饑餓24h后，如血清非結(jié)合膽紅素的增加超過試驗(yàn)前水平的100%，則有利于GS和正常、肝疾患和溶血性貧血的鑒別。
饑餓導(dǎo)致血清間接膽紅素增高的機(jī)理尚未十分明了，可能與饑餓時(shí)肝臟尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶（Uridine diphosphate glucuronyl transferase）活性降低，或二葡糖醛酸化（Diglucuronidation）的酶有缺陷所致。另外，近年來的研究發(fā)現(xiàn)，肝紅素的載體蛋白“Z”蛋白可以結(jié)合脂肪酸；后者在饑餓時(shí)增加而取供膽紅素與“Z”蛋白的結(jié)合，從而干擾肝臟對膽紅素的攝取。無脂肪正常熱量飲食所引起的血清膽紅素增加的程度與由于饑餓所致者相似。進(jìn)食脂肪后膽紅素又回復(fù)到試驗(yàn)前水平。
40.6.2 方法
試驗(yàn)前二日吃正常飲食。自第三日起，給病人吃1860kJ.d-1低熱卡飲食3天。試驗(yàn)前一日及試驗(yàn)中每日晨采血測定血清結(jié)合與非結(jié)合膽紅素。近年有報(bào)告采用1260kJ.d-1飲食二日，亦能有助于本病的診斷。
40.6.3 飲食實(shí)施
（1）患者先食用正常飲食2～3天后，突然轉(zhuǎn)為低熱量（1860kJ）飲食3日。
（2）選擇熱量低、病人愿意食用而體積較大（含纖維豐富）的食品，配制一日膳食，盡可能地使病人減輕一些饑餓感。
（3）一日食譜安排見表40-20
表40-20 低熱量（＜1860kJ）一日飲食舉例
| 早：無糖藕粉* | 1碗（藕粉25g） |
| 熱抖青筍尖** | 1碟（青筍尖150g，香油3g） |
| 鹵雞蛋 | 半個(gè)（食部約20g） |
| 午：番茄冬瓜湯 | 1碗（冬瓜250g，蕃茄50g、香油3g |
| 醬炒蓮花白 | 1碟（蓮花白200、醬油15ml） |
| 晚：番茄絲瓜蛋花湯 | 1碗（絲瓜150g，蕃茄50g、雞蛋半個(gè)，香油2g） |
| 拌黃瓜片 | 1碟（黃瓜200g、香油2g） |
| 以上食譜可供蛋白質(zhì)15g、脂肪14g、碳水化物50g，熱能1638kJ。 | |
*喜食甜味可加少許糖精。
**拌菜最好在炒菜小铞中加熱拌炒3～5min，以保證衛(wèi)生。
40.6.4 結(jié)果解釋
（1）正常值 血清總膽紅素為1.71～17.1μmol.L-1，1分鐘膽紅素（大致相當(dāng)結(jié)合膽紅素）為0.51～3.40μmol.L-1，占總膽紅素的35%以下。
（2）Gilbert綜合征，饑餓24h后血清非結(jié)合膽紅素較原水平增高一倍以上?；蚍墙Y(jié)合膽紅素增加使血清膽紅素的增高達(dá)24μmol.L-1?；蚩偰懠t素≥34μmol.L-1，而結(jié)合膽紅素僅≤25%。
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