營養學/地甲腫與地克病的臨床與診斷
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19.4.1 地甲腫的臨床表現
正常甲狀腺是“H”形，分左右兩側葉，附著有喉及氣管起始部的兩側，于皮膚外較難觸到或看到。當甲狀腺腫大時，于頸前可以觸到或看到，其臨床診斷分度標準如下：
正常：甲狀腺看不見，摸不著。
生理增大：頭部保持正常位置時，甲狀腺容易摸到，至相當于人拇指末節，特點是“摸得著”。
Ⅰ頭部保持正常位置時，甲狀腺容易看到。由超過本人拇指末節到相當于1/3個拳頭，特點是“看得見”。
甲狀腺不超過本人拇指末節，但摸到結節時也算1度。
Ⅱ度：由于甲狀腺腫大，脖根明顯變粗，大于本人1/3個拳頭到相當于2/3個拳頭，特點是“脖根粗”。
Ⅲ度：頸部失去正常形狀，甲狀腺大于本人2/3個拳頭到相當于一個拳頭，特點是“頸變形”。
Ⅳ度：甲狀腺大于本人一個拳頭，多帶有結節。
根據甲狀腺腫中是否有結節，臨床上又分為三型標準如下：
彌漫型：甲狀腺均勻增大，摸不到結節。
結節型：在甲狀腺上摸到一個或幾個結節。
混合型：在彌漫腫大的甲狀腺上，摸到一個或幾個結節。
在地方甲狀腺腫流行區，通常彌漫型最多見，兒童、青少年尤其如此。但在在某些嚴重的地方甲狀腺腫病區結節型并不少見，在進行有效的防治措施之后，結節性甲狀腺也可以相對地增多。
地甲腫除十分巨大可壓迫氣管有呼吸困難時，很少有其他臨床癥狀。但是化驗檢查可看到尿碘偏低，甲狀腺吸131碘率明顯增高，呈“碘饑餓”曲線，血漿中TSH可有不同程度增高，血漿中T4T3濃度多屬于正常，但嚴重患者T4低于正常，T3稍高。患者并不出現臨床癥狀。在貴州省麻江縣嚴重缺碘地區沒有甲狀腺腫的“正常”居民中，也有不少人血清T4降低，TSH升高，而且吸碘率呈現“碘饑餓”狀態。這一部分“正常”居民實際上仍是碘缺乏病的患者。有的學者觀察到地甲腫的兒童與青少年的生長發育可能稍受限制。體力、智力可能稍差。因此不應當把地甲腫看成是甲狀腺局部的損害，而實際上是一種全身性的碘缺乏障礙。
19.4.2 地克病的臨床表現
（1）智力低下精神發育不全 主要表現為不同程度的智力低下，可輕可重，系本病必備的條件。嚴重智力低下患者，大小便不能自理，甚至不能進食，達到白癡的水平。有的患者雖可照顧自己吃飯、穿衣、大小便，但神經運動障礙明顯，不能做復雜的勞動，不識數，不有適應社會生活。輕者能做簡單的運算，參加較簡單的的農業生產勞動及家務勞動，且勞動效率較差。神經型患者在行為上與環境存在顯著的不協調，表情上常為傻相，傻笑，缺乏情感內容。粘腫型患者智力低下相地較輕，對環境反應比較正常，思維過程緩慢遲鈍，表情貧乏和淡漠，不怪異。
（2）聾啞 地克病患者聾啞患病率，遠遠超過非甲狀腺腫流行區廣大居民中的聾啞患病率。承德市近郊80例地克病患者中，95%有聽力障礙，全聾占26.2%，半聾點。80例中，97.5%有言語障礙,其中全啞占46.3%,半語子、即不同程度的言語障礙占53.7%。
粘腫型患耳聾較輕，在甲狀腺素治療后常有明顯好轉，這可能與蝸牛殼中粘液性水腫較輕有關。粘腫型患者語言應答緩慢，但邏輯性較好。神經型患者前者功能常是不好的，但粘腫型患者多正常。
（3）運動神經障礙 運動神經障礙主要是強直性癱瘓，肌張力增強，腱反射亢進，病理反射出現，常以下肢表現為突出，在顱神經方面有斜視，咀嚼運動也有障礙。承德郊區80例患者有運動障礙者占76.2%，由于癱瘓的肌肉張力不平衡常造成畸形，如髁關節下垂，兩腿成剪刀樣交叉，以及其他多種畸形。個別患者并有癲癇。粘腫型患者多無強直性癱瘓，如有也僅為腱反射亢進。但嚴重粘腫型患型患者股骨頭可碎裂，因此患者也有下肢運動障礙，其性質與上運動神經核性癱瘓有明顯區別。
（4）性發育落后 神經型患者僅少數有性發育落后，其表現常為外生殖器與其他第二性征發育遲緩，婦女性月經有時二十歲以后才初潮，月經也常不規則，量少，但以后仍能成熟，除重征癥外多可以結婚并生育，子女出生在補碘以后可以完全正常。但粘膜型患者絕大多數性發育明顯落后，男性睪丸小，并常隱睪。外生殖器在25歲以后仍為兒童型。第二性征差，常無胡須，無陰毛腋毛，男性體型特征也不明顯，多終身不能結婚或生育。女性外生殖器在25歲以后也可仍為兒童型，常原發閉經，即使有月經也極不規則，數量極少，乳房發育差，第二性征也不明顯，無陰毛腋毛，一般均不能結婚或生育。
（5）體格矮小與軟組織發育落后 神經型患者體格發育可遲緩，但是最終可正常或接近正常的，但是粘腫型患者體格發育多明顯落后，多數成年后也在1.2～1.4m之間。粘腫型的體型為四肢、頸、手指與足趾均短。
骨X 線檢查可以看到：①成骨中心即化骨核出現遲緩，且發育較小；②骨骺延遲閉合；③骨質疏松；④股骨頭變大變偏，股骨頸變短甚至消失，股骨外旋，髖內翻，骨髖臼模糊變扁；⑤股骨大小粗隆增大；⑥可出現碎裂的化骨核；⑦有的骨骺與骨干閉合處，出現數條密度較大的條紋，稱為生長障礙線。總之。骨齡落后，以成骨中心（即化骨核）及骨骺不能按時出現最為突出。骨X線的變化在粘腫型嚴重，神經型較輕。
從面容上地克病患者呈現大、面方、額短、眼瞼腫、瞼裂呈水平狀、眼距寬、鼻梁塌、鼻翼肥厚、鼻孔向前、唇厚、舌方、張口伸舌與耳大等。這種情況在粘腫型更明顯、更典型。
粘腫型在其他軟組織的發育上也有特點。耳殼特別軟，嚴重的像是兩層皮膚，中間缺乏軟骨。鼻尖也軟，可扭動，似乎不存在軟骨似的。指甲薄而軟。全身肌肉都不夠發達，腹壁肌肉也如此。
（6）現癥甲狀腺功能低下 神經型患者極少有粘液性水腫，在承德郊區觀察的80例患者中，有典型粘液性水腫的僅2例；而在新疆和田地區看到的粘腫型患者全部有粘液性水腫，甚至我們分類為神經型患者的也有輕度粘液性水腫。粘腫型患者的粘液性水腫主要分布在腹部、腰部、頸部、面部、臀部與四肢。腹部的水腫組織常呈塊狀，彈性很差，更無指凹性與皮膚及肌肉組織連接得不很緊。有粘液性水腫的患者皮膚粗糙，表皮干燥、出汗少。頭部頭發也稀疏干燥。嚴重的患者體溫低，腋下溫度常在36°C以下，手足皮膚溫度更低，患者畏寒，冬季不愿出屋，總在灶邊休息。患者精神萎靡、遲鈍、嗜睡、動作少、肌肉無力、腱反射時間延長。這種延長一般認為不是由于神經反射反應時間的延長，而是由于腿部肌肉收縮后恢復過程的延長。患者腸蠕動減弱，腸鳴音減少，出現便秘現象，2～3日大便一次，糞便常硬結呈球形。患者脈搏可以緩慢，但常因檢查時緊張而不明顯，血壓稍低，嚴重者心臟向兩側擴大。心電圖T波低平，QRS波電壓低。化驗檢查的血液膽固醇增加不明顯，這可能與飲食有關。空腹血糖可稍低。神經型患者血漿中PBI與血清T4僅在正常偏低水平，T3有時有代償性增高。但粘腫型患者PBI與T4值均明顯降低，T3也低。神經型患者血漿TSH僅一般的增高，但粘腫型患者血漿TSH明顯增高，最高可達200μU.ml-1以上，而且蝶鞍常擴大。
（7）甲狀腺腫 承德郊區的神經型患者甲狀腺腫患病率為36.3%，甲狀腺第24h吸碘率明顯增高，達67.7%，但粘腫型克汀病的甲腫患病率明顯較低，個別患者僅觸到小的硬結，可能是萎縮的甲狀腺。內蒙涼城的粘腫型患者甲狀腺第24h吸131碘率多在20～25%間，甲狀腺掃描多數較正常為小，但形狀一般無大變化。
根據對這兩型地克病的臨床觀察所見，可列表對比如下（表19-3）。
19.4.3 地克病的診斷
此病在嬰幼兒時間頗難診斷，因為各種癥狀不明顯，做各項檢查也比較困難，容易漏診。當年齡較大，又系臨床表現典型患者，診斷并無困難。
診斷標準包括必備條件與輔助條件。
（1）必備條件
②在精神發育不全，主要表現為不同程度的智力障礙。
（2）輔助條件
①神經系統癥狀：A，不同程度的身體發育障礙；B，不同程度的語言障礙；C，不同程度的運動神經障礙。
②甲狀腺功能低下癥狀：A，不同程度的身體發育障礙；B不同程度的克汀病形象；C，不同程度的甲低表現。
有上述的必備條件，再具有輔助條件中神經系統癥狀或甲狀腺功能低下癥狀任何一項或一項以上，而又可排除分娩損傷、腦炎、腦膜炎及藥物中毒等病史者，即可診斷為地克病。
19.4.4 類克汀病
De Quarrain與Wegelin首先用類克汀病來描述病區中的亞臨床患者。80年代Lagasse等人明確地使用了這個術語，并做了如下的規定：①可疑甲低；②可疑智力低下；③二者均有。凡具有以上一項者，則可診斷為類克汀病。以后，國內外許多學者都注意到類克汀病存在的事實和它的嚴重性。鑒于有關類克汀病的研究資料還不夠充足的情況下，目前還不宜于給類克汀病規定一個明確的定義，但它的基本含義是指存在于碘缺乏地區的一批亞臨床病人。這些患者不能構成克汀病的診斷，而混入“正常”人群中，實際上并不正常，其臨床表現都屬于“非克汀病的克汀病樣損傷”（non-cretinousdefects）。現分述如下：
（1）輕度的智力障礙Dodge等人用不同（2）的智力測驗方法，（3）檢查學齡和學齡以下的病區“正常”兒童，（4）結果發現他們的智商（IQ）普遍比對照組低。王棟等人在山西和承德，（5）用中國比內測驗檢查病區的“正常”學齡兒童，（6）發現病區IQ為78.12,而（7）非病區為85.15(<0.01)。類克汀病的智商通常低于69，（8）多在69～60，（9）少數低于60。具體表現為計算能力差，（10）尤其抽象運算能力更差，（11）有的離開具體事物難于運算；記憶能力，（12）特別是長期記憶力差；抽象思維、集中力和認識能力普遍低于正常兒童，（13）有時還伴有一定的情感障礙。粘腫型患者一般智力較好，（14）但粘腫型克汀病流行區的類克汀病患者智力障礙也是重要表現。
（2）亞臨床體格發育落后癥候群：主要是身高和體重低于正常兒童，某些生理檢查指標如握力、肺活量和血壓等也偏低，少數人還有輕度骨骺發育落后，性發育落后一般不明顯。在粘腫型克汀病流行區，這種綜合征表現的更為突出，體格矮小亦明顯。
表19-3 兩種類型地克病的臨床表現的比較
| 神經型 | 粘腫型 | |
| 現癥甲遲（粘液性水腫） | － | ＋＋＋＋ |
| 體格短小，骨骼與其它軟組織的分化發育落后 | ＋ | ＋＋＋＋ |
| 性發育落后 | ＋ | ＋＋＋ |
| 智力低下 | ＋＋＋＋ | ＋＋ |
| 聾啞 | ＋＋＋＋ | ＋ |
| 運動神經障礙 | ＋＋ | － |
| 甲狀腺腫 | ± | － |
（3）輕微的神經系統損傷 多表現為輕度的聽力和前庭功能障礙，有的人還有言語不清。病區的教師也反映，這些孩子平衡能力差，易摔倒，坐在后排后聽不清老師的講課。但可以檢出的聽力和前庭功能障礙，在類克汀病中還是少數，他（她）們突出的癥狀是坐、站、走、說話等發育的障礙。
Connolly在巴布亞新幾內亞注意到運動能力(motor performance)的不正常，而后Djokomoeljanto等人用不同的檢查方法也證實了類克汀病人存在精神運動發育(psychomotordevelopment)的障礙。例如，Thilly檢查小兒能否在支持下站立，能否抬起一雙腳發現相當一部分嬰兒不能作到。王棟等從也曾選用了一些經典的心理學檢查方法，如：敲擊、動作穩定、動作疲勞、選擇反應時等檢查學齡兒童，結果所謂正常兒童卻表現不正常。
由于類克汀病人的神經損傷較輕，用一般神經檢查方法不易檢出，但采用精神運動發育的特殊檢查方法，卻可顯示相當一部分類克汀病人。
一般認為，病區的類克汀病人要比克汀病人多很多倍，承行郊區喇嘛寺克汀病患病率為1.75%,但據王棟/陳祖培等在該村調查,智力低下者占同年齡組的16.4%。其危害性顯然大于現癥的克汀病人，由于它主要影響兒童的智能發育，直接關系到我國的人口素質問題，近年來已引起人們的高度重視，隨著地甲腫和地克病的基本控制和消滅，類克汀病的防治問題已愈來愈突出了。
食鹽加碘無疑是防治類克汀病的重要方法，尤其對病區中的妊娠婦女應予以特別重視，因為懷孕期間母親需要更多的碘以滿足本身和胎兒發育的需要。在食鹽加碘落實不徹底的病區，如有不加碘食鹽的沖擊情況，糾正孕婦的碘缺乏實際上很不徹底。因此，育齡婦女注射碘油的方法應當提倡（碘油注射一次可使人體碘供應維持3年左右），這可以有效地預防類克汀病的發生。
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