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腦膜肉瘤

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腦膜肉瘤是原發于顱內較少見的惡性腫瘤之一,具有肉瘤的形態。多見于兒童,病程短,術后易復發,可發生肺和骨等遠處轉移。

目錄

腦膜肉瘤的病因

(一)發病原因

(二)發病機制

腦膜肉瘤分為原發性繼發性兩類。原發性腦膜肉瘤又可分為單發型和腦膜肉瘤病兩種。單發型多呈現出團塊狀,亦可為扁平型,經纖維肉瘤多見,也可為梭形細胞或多形細胞型,生長迅速,血供豐富。腦膜肉瘤多來自硬腦膜軟腦膜。若發生于腦內的血管周圍的軟腦膜組織,多與硬腦膜無粘連而位于腦白質內。腫瘤常有出血壞死或囊變,質地松脆,邊界不清,與瘤周圍腦組織有浸潤。鏡下可見瘤組織向腦組織浸潤,周圍膠質增生;有大量的纖維形、梭形和多形瘤細胞。繼發性腦膜肉瘤、良性腦膜瘤惡性腦膜瘤術后均易惡變為腦膜肉瘤。

腦膜肉瘤的癥狀

腦膜肉瘤與良性腦膜瘤基本相同,只是病程較短。因腫瘤多位于矢狀竇旁或大腦突面,可以出現偏癱,偏身感覺障礙癲癇也是腦膜肉瘤較常見的癥狀,表現為全身性發作或局限性發作。病人有頭痛嘔吐和眼底水腫顱內壓增高癥狀。僅從臨床表現上,術前很難與腦膜瘤相鑒別,為弄清腫瘤性質,必須依賴于其他輔助檢查。文獻報道,腦膜肉瘤可發生顱外轉移,主要是向肺和骨轉移

腦膜肉瘤多發生在大腦半球,除臨床表現以外,進行特殊檢查則有助于診斷,結合X線平片、腦血管造影CT以及MRI的表現,可做出診斷,但有時與良性腦膜瘤難以區別。

腦膜肉瘤的診斷

腦膜肉瘤的檢查化驗

1.X線腦血管造影 X線平片上可見有廣泛針樣放射狀骨質增生以及不規則的顱骨破壞,腫瘤可侵蝕、破壞顱骨向皮下生長。病變周邊不整齊,腫瘤可經破壞的顱骨向皮下生長。腦血管造影可見頸內動脈分支向腫瘤供血,腫瘤血管局部循環加速,管徑粗細不均勻。

2.CT掃描 可見特有的“蘑菇樣”腫瘤影,其周圍水腫腦膜瘤嚴重。腫瘤可深達腦實質內,顱骨可能出現破壞,腫瘤內出現壞死。上述特點在良性腦膜瘤是很少見的。MRI腦膜肉瘤的T1、T2像是高信號

腦膜肉瘤的鑒別診斷

應與良性腦膜瘤相鑒別,一般術前難為區分,但腦膜肉瘤腦血管造影可見頸內動脈腫瘤供血比較顯著。明確的診斷需要術后病理確定。

腦膜肉瘤的并發癥

如進行手術治療,可能發生以下并發癥

1.顱內出血血腫 與術中止血不仔細有關,隨著手術技巧的提高,此并發癥已較少發生。創面仔細止血,關顱前反復沖洗,即可減少或避免術后顱內出血。

2.腦水腫及術后高顱壓 可用脫水藥物降低顱內壓糖皮質激素減輕腦水腫。對于惡性程度高的腫瘤,可行取骨瓣減壓術。

3.神經功能缺失 與術中損傷重要功能區及重要結構有關,術中盡可能避免損傷,出現后對癥處理。

腦膜肉瘤的西醫治療

(一)治療

腦膜肉瘤的治療主要是手術切除,因腫瘤質地軟、松脆,有豐富的頸內動脈分支供血,向周圍腦實質內浸潤生長,所以不能像切除良性腦膜瘤時一樣僅沿瘤周分離。切除腫瘤后,對周圍的腦組織予以電凝,盡最大可能切除侵犯的顱骨硬腦膜。術后應常規放療。放療可以抑制腫瘤細胞生長,延長復發時間并防止腫瘤顱外轉移。有報道應用立體定向技術向腫瘤內置同位素碘(125I),取得一定的治療效果。

化療雖是一種可行的方法,但腦膜肉瘤對化療不敏感,副作用大,所以難以肯定其效果。

(二)預后

腦膜肉瘤因復發快,瘤組織浸潤局部腦組織,個別病例出現顱外肺和骨組織轉移或顱內播散,因此,腦膜肉瘤預后不佳。有人報道腦膜肉瘤5年復發率是良性腦膜瘤的30倍,高達80%。

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