脊膜膨出與脊膜脊髓膨出
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脊髓脊膜膨出是部分性脊柱裂中的常見(jiàn)類型，指在脊柱裂的基礎(chǔ)上，椎管內(nèi)的脊膜和(或)脊髓神經(jīng)組織向椎管外膨出。若脊髓神經(jīng)組織與脊膜同時(shí)膨出，而膨出囊有完整的皮膚或假上皮覆蓋，稱為脊膜脊髓膨出。
目錄 |
脊膜膨出與脊膜脊髓膨出的病因
(一)發(fā)病原因
由于先天性因素致椎板閉合不全，同時(shí)存在脊膜、脊髓、神經(jīng)向椎板缺損處膨出。病因尚不明了。此癥多發(fā)于脊柱背側(cè)的中線部位，以腰骶段最為常見(jiàn)，少數(shù)發(fā)生在頸段或胸段。個(gè)別情況有自椎旁經(jīng)由擴(kuò)大的椎間孔向椎管側(cè)面突出者，或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內(nèi)伸展。脊膜膨出一般為單發(fā)，多發(fā)者較少見(jiàn)。脊膜膨出有時(shí)與先天性腦積水并存。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.脊膜膨出 在背部中線未閉合的椎板處的軟組織內(nèi)膨出一囊狀物，其包囊大小不等，基底寬窄不一，表面皮膚多屬正常。皮下層的深面薄膜即膨出之硬脊膜，形成膨出囊之內(nèi)襯，與皮膚共同組成囊腫樣包塊。囊內(nèi)充滿了無(wú)色、透明的腦脊液，無(wú)神經(jīng)組織，或僅見(jiàn)一條細(xì)纖維束帶連至脊髓表面。囊頸通常較細(xì)小。椎管內(nèi)的脊髓為正常形態(tài)。少數(shù)病人的膨出囊外表皮膚呈瘢痕樣改變。
2.脊髓、脊膜膨出 脊膜囊從椎板缺裂處膨出，大小不一，基底多較廣。囊內(nèi)襯里為硬脊膜，囊頸一般較寬。囊內(nèi)容物有兩種情況：
(1)一種為伴有少數(shù)神經(jīng)根突向囊內(nèi)、并附著于囊壁，也即膨出囊內(nèi)存在有神經(jīng)根和腦脊液的成分。
(2)另一種為腰骶部脊髓、脊膜膨出，囊內(nèi)有脊髓及神經(jīng)根突入和附著。脊髓與神經(jīng)組織有的突入至囊內(nèi)之后，又卷曲、返回于椎管的硬脊膜囊內(nèi)。
膨出囊內(nèi)充有腦脊液，有時(shí)囊內(nèi)為纖維束帶分隔成小房或小囊。突向囊內(nèi)的脊髓與神經(jīng)組織可能與囊壁之間只有疏松之粘連，但有的則與囊壁呈堅(jiān)固性粘連，甚至融合為一體而難以分離。因此神經(jīng)損害的程度差別甚大。一部分病例包囊表面的皮膚菲薄，或?yàn)轳：蹣樱瑐€(gè)別情況呈鱗狀上皮癌樣改變。
部分脊膜膨出與脊髓、脊膜膨出及脂肪瘤合并存在，稱為“脂肪瘤型脊膜膨出”合并“脂肪瘤型脊髓和(或)脊膜膨出”。此種病變有時(shí)包塊很大，其基底多較寬大，且包囊肥厚。
3.脊髓外露或脊髓膨出 此型最為嚴(yán)重，臨床較為少見(jiàn)。椎板缺裂較寬，椎管與硬脊膜廣泛敞開(kāi)，脊髓與神經(jīng)組織直接顯露于外。其外表只有一層蛛網(wǎng)膜，一般不形成囊性包塊，可見(jiàn)其內(nèi)的脊髓與神經(jīng)根組織與搏動(dòng)，多有神經(jīng)組織的變性。有時(shí)尚有一層硬脊膜覆蓋。
脊膜膨出與脊膜脊髓膨出的癥狀
臨床上脊膜膨出與脊髓脊膜膨出的表現(xiàn)可分為三方面：
1.局部包塊 嬰兒出生時(shí)，在背部中線的頸、胸或腰骶部可見(jiàn)一囊性腫物，其體積從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形，多數(shù)基底較寬，少數(shù)為帶狀。表面皮膚正常，有時(shí)呈瘢痕樣改變，或?yàn)榉票〉囊粚樱?a href="/w/%E5%A9%B4%E5%84%BF%E5%93%AD%E9%97%B9" title="嬰兒哭鬧">嬰兒哭鬧時(shí)包塊膨大，壓迫包塊則前囟門(mén)膨隆。曾發(fā)生潰破者，表面缺損處只有一層蛛網(wǎng)膜，呈肉芽狀或有感染。已潰破者，包塊表面有腦脊液流出，說(shuō)明膨出包囊與蛛網(wǎng)膜下腔相通。對(duì)包塊進(jìn)行透光試驗(yàn)檢查發(fā)現(xiàn)，在單純的脊膜膨出者，其透光程度高;對(duì)脊髓脊膜膨出者，由于其內(nèi)含有脊髓與神經(jīng)根，部分可見(jiàn)包塊內(nèi)有陰影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者，由于其外表為脂肪組織覆蓋，其深面為脊膜膨出囊，故透光程度較低。
2.神經(jīng)損害癥狀 單純的脊膜膨出可以無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)功能癥狀。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端發(fā)育畸形、變性、形成脊髓空洞者，其癥狀多較嚴(yán)重，常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。在腰骶部病變引起的嚴(yán)重神經(jīng)損害癥狀，遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于頸、胸部病變者。這些神經(jīng)損害癥狀包括畸形足(如內(nèi)翻、外翻、背曲與足小)，肌肉萎縮，下肢不等長(zhǎng)并伴麻木、無(wú)力和自主神經(jīng)功能障礙等。脊髓、脊膜膨出本身構(gòu)成的脊髓栓系，可隨著年齡與身長(zhǎng)的增長(zhǎng)，脊髓栓系綜合征也進(jìn)一步加重。脊髓外露通常都表現(xiàn)出嚴(yán)重的神經(jīng)功能癥狀，并且也決定于脊髓畸形的程度。
3.其他癥狀 少數(shù)脊膜膨出向椎管側(cè)方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內(nèi)伸展者，可表現(xiàn)膨出囊壓迫鄰近組織器官的癥狀。一部分脊膜膨出患兒合并腦積水和脊柱側(cè)彎等其他畸形，可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。
根據(jù)上述臨床癥狀特點(diǎn)，一般均能做出診斷。透光試驗(yàn)可作為診斷時(shí)參考。最關(guān)鍵的診斷點(diǎn)是嬰兒出生后即發(fā)現(xiàn)背部中線、有膨脹性的包塊，并隨著年齡增長(zhǎng)而擴(kuò)大，以及伴隨的相應(yīng)神經(jīng)功能損害癥狀。
脊膜膨出與脊膜脊髓膨出的診斷
脊膜膨出與脊膜脊髓膨出的檢查化驗(yàn)
無(wú)特殊表現(xiàn)。
1.脊椎X線平片 可顯示脊柱裂的骨性結(jié)構(gòu)改變。膨出囊伸向胸腔、腹腔者，椎間孔多見(jiàn)擴(kuò)大;向盆腔突出者，常見(jiàn)骶管顯著擴(kuò)大。
2.CT、MRI掃描 顯示脊柱裂及脊髓、神經(jīng)的畸形，以及局部粘連等病理情況。
脊膜膨出與脊膜脊髓膨出的鑒別診斷
1.骶尾部畸胎瘤 骶尾部畸胎瘤位置較低，大小不等，形狀不規(guī)則，硬度不均勻，為囊實(shí)性混合的腫物，位置多偏向一側(cè)。腫物內(nèi)常有實(shí)質(zhì)性組織，如骨骼、牙齒、軟骨等。腫物界限清楚，囊性畸胎瘤透光試驗(yàn)陽(yáng)性。因與椎管不相通，所以壓迫腫物時(shí)囟門(mén)無(wú)沖擊感。直腸指診時(shí)可觸到骶前腫物。血胎甲球測(cè)定>20ng%時(shí)有惡變的可能。B超檢查腫物為囊實(shí)性，X線攝片顯示無(wú)腰骶椎骨質(zhì)缺損，可見(jiàn)到腫物內(nèi)的牙齒、骨骼等影像。
2.脂肪瘤 脂肪瘤柔軟，表面皮膚雖高起，但正常，界限清楚，常呈分葉狀，透光試驗(yàn)陰性，與椎管不相通，穿刺抽不出腦脊液。但脊柱裂常合并該部位的皮下脂肪瘤，更應(yīng)注意的是與脂肪脊髓脊膜膨出型的鑒別。
3.皮樣囊腫 囊腫由結(jié)締組織構(gòu)成，內(nèi)含皮脂腺、汗腺、毛發(fā)等。囊內(nèi)尚有脫落的上皮與皮脂，覆蓋的皮膚正常。囊腫較小，與皮膚緊密相連，可以移動(dòng)，為實(shí)質(zhì)感。透光試驗(yàn)陰性。與椎管不相通，壓迫時(shí)囟門(mén)沒(méi)有沖動(dòng)感。
脊膜膨出與脊膜脊髓膨出的并發(fā)癥
脊膜膨出手術(shù)后的主要并發(fā)癥是腦脊液漏和由此而引起的腦脊膜炎及術(shù)后繼發(fā)性栓系等。為了防止腦脊液漏，除硬脊膜的縫合要嚴(yán)密以外，用腰背筋膜加強(qiáng)腰背部的缺損，可使腦脊液漏這一并發(fā)癥的發(fā)生率明顯降低。術(shù)后應(yīng)用能通過(guò)血-腦脊液屏障的抗生素藥物，以降低腦脊膜炎的發(fā)生。對(duì)于術(shù)后有顱內(nèi)壓增高的病例，應(yīng)用甘露醇/山梨醇等脫水藥物。因?yàn)槭中g(shù)后蛛網(wǎng)膜腔內(nèi)有血液刺激，造成體溫升高，為防止體溫過(guò)高，可適當(dāng)應(yīng)用地塞米松等藥物，以緩解癥狀。術(shù)后應(yīng)保持病人于側(cè)臥位或俯臥位，有腦脊液漏者應(yīng)保持頭低位，預(yù)防大量腦脊液外流誘發(fā)腦疝。預(yù)防手術(shù)感染導(dǎo)致腦脊膜化膿癥是十分重要的。對(duì)局部置引流管及有腦脊液外漏的病人，切忌局部使用各種藥物，尤其是有神經(jīng)毒性的藥物，以防止發(fā)生意外。
脊膜膨出與脊膜脊髓膨出的西醫(yī)治療
(一)治療
1.處理原則 此類病變?cè)谔幚碓瓌t上，均應(yīng)采取手術(shù)治療，通常手術(shù)時(shí)期愈早，則效果愈好。
2.手術(shù)基本要點(diǎn)
(1)切除脊膜膨出囊和修補(bǔ)軟組織缺損，對(duì)單純性脊膜膨出者，經(jīng)此手術(shù)可以獲得治愈。
(2)探查脊髓與神經(jīng)根向脊膜囊內(nèi)膨出的情況，宜在手術(shù)顯微鏡下將其進(jìn)行游離和分解，使之還納于椎管內(nèi)，絕不能盲目地予以切除。
(3)對(duì)于脊髓、脊膜膨出手術(shù)時(shí)，通常需要向上、向下擴(kuò)大椎板切開(kāi)范圍，以便于對(duì)椎管內(nèi)進(jìn)行探查和處理，這有利于將膨出神經(jīng)組織的還納。
(4)對(duì)合并腦積水、且出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀者，應(yīng)先作腦積水分流術(shù)，以緩解顱內(nèi)高壓，第二步才作脊膜膨出切除修補(bǔ)術(shù)。
(5)伸向咽后壁、胸腔、腹腔、盆腔的脊膜膨出包塊，常需進(jìn)行椎板切開(kāi)，并邀請(qǐng)相關(guān)學(xué)科醫(yī)師施行咽后、胸、腹、盆腔內(nèi)的聯(lián)合手術(shù)。
3.麻醉與體位 手術(shù)多在局麻加強(qiáng)化麻醉下進(jìn)行，也可根據(jù)情況采取基礎(chǔ)麻醉或全麻。一般取俯臥位。
4.手術(shù)切口 視包塊大小、形態(tài)而采用直切口或橫切口。而直切口則較有利于向上、下擴(kuò)大椎板切開(kāi)進(jìn)行探查。
5.手術(shù)步驟 第一步作皮膚切開(kāi)，游離脊膜囊至 靠近椎板缺裂處。若膨出囊過(guò)大，應(yīng)先用穿刺針排出囊內(nèi)液體，以便縮小其體積，并探查需要擴(kuò)大椎板切開(kāi)范圍;第二步作囊內(nèi)容物探查，游離神經(jīng)組織并按其不同情況進(jìn)行處理，達(dá)到使神經(jīng)組織還納的要求，尚可同時(shí)作椎管內(nèi)探查;第三步切除與修補(bǔ)膨出囊，以及加強(qiáng)縫合修補(bǔ)其外之肌膜層。骨缺損無(wú)需作修補(bǔ)。
6.嬰幼兒手術(shù) 對(duì)嬰幼兒的脊髓、脊膜膨出手術(shù)時(shí)，需結(jié)合其周身情況與承受手術(shù)的耐力進(jìn)行綜合考慮。手術(shù)中的輸液、輸血應(yīng)有保障，這很重要，以免術(shù)中發(fā)生失血性休克而出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。
7.特殊類型脊膜膨出的處理 例如突向咽后壁、胸、腹、盆腔者，需要施行聯(lián)合手術(shù)。其處理原則基本相同。
手術(shù)后應(yīng)用抗生素防止感染，并需預(yù)防發(fā)生腦脊液漏，以保證修復(fù)手術(shù)的成功。
(二)預(yù)后
單純脊膜膨出與脊膜脊髓膨出者，早期手術(shù)治療效果良好。若已出現(xiàn)下肢完全癱瘓、大小便失禁者，以往多視為手術(shù)禁忌證，而目前麻醉與顯微手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，可有選擇性地進(jìn)行手術(shù)，也能取得一定的效果。
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