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脆弱性骨硬化

【概述】

脆弱性骨硬化（osteopoikilosis）又稱骨斑點癥，播散型凝集性骨病（osteopathia condensens disseminata）及點狀骨（spotted bone）。全身多數骨骼上出現廣泛散播的致密斑點，一般不產生臨床癥狀，大多數因其他原因作X線檢查時偶然發現。

【病因學】

病因不明。為一種先天性發育異常。有遺傳及家族史。一般認為是常染色體的顯性遺傳。

【病理改變】

在海綿質骨內肉眼可見灰白色的圓形或卵圓形，邊緣不整齊，形似骨瘤的小骨塊，與皮質及關節軟骨無關。鏡下見這些斑點是由許多比較有規則排列、比正常厚的骨小梁組成，厚度不等，其結構像海綿質骨，多數與長骨的長軸平行，其邊緣逐漸移行于松質骨之中，無明確的分界線，其他骨結構正常。

【流行病學】

發病情況：為罕見病。男性多于女性2倍，發病年齡大多數為成年人。

【癥狀和體征】

不產生癥狀，有20%的病人訴關節疼痛，尤其在骶椎，但不知是骨中的斑點所致還是合并風濕痛。有時出現皮膚結節狀組織增生和易形成疤痕疙瘩。

X線表現 可見圓形或卵子圓形的致密斑點，幾乎波及全身，特別是在長骨的骨骺部位及干骺端，但骨干很少有斑點。斑點的大小不一，直徑大約由2mm～10mm數目不等。在脊柱、肋骨及鎖骨均少見，在顱骨更稀有。骨骼的輪廓改變，骨骺發育亦無影響，關節間隙正常。在成人，斑點一般不再有明顯變化，而在兒童則斑點可以增加，消失及融合。

【診斷】

完全依靠X線作出診斷。在X線上要與下列疾病作區別。肢骨紋狀肥大、軟骨發育異常（Ollier病）、轉移性癌等。

【治療措施】

無癥狀、無畸形，不需任何治療。

【預后】

預后良好，不影響發育及生命過程。但有人報告1例骨斑點癥有肉瘤變。

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