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胸外科學/賁門失弛緩癥

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賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣

病因和病理 本病的病因迄今未完全明了。其主要病理改變?yōu)?a href="/w/%E9%A3%9F%E7%AE%A1" title="食管">食管壁間神經(jīng)叢(Auerbach's plaxus)的節(jié)細胞數(shù)量減少,甚至消失,可累及整個胸段食管,但以食管中下部最為明顯。Smith(1970)的研究結(jié)果認為本病系由于一種特異性神經(jīng)性病毒侵襲腦及食管壁的神經(jīng)末稍。Lies(1972)研究認為本病的原發(fā)灶可能位于食管以外的供應神經(jīng)上,或位于迷走神經(jīng)或其中樞核區(qū)。Guelrud(1971)實驗結(jié)果指示:患者食管下端括約肌胃泌素超敏反應,表明此癥是由于去神經(jīng)性(Denervetion)改變而致。還有人發(fā)現(xiàn)食管體內(nèi)膽鹼酯酶減少,但在下括約肌部位并不少。其發(fā)病年齡多見于青壯年,男女幾乎相等。

癥狀及診斷 主要癥狀為吞咽困難,早期為間歇性,暴飲、暴食或吃過冷、過熱食物后容易發(fā)作。隨著病程增長,由間歇性可變作持續(xù)性。其一顯著的特點是下咽費力,每餐進食時間明顯延長。70%的患者有進食后嘔吐反流現(xiàn)象;60%的患者出現(xiàn)與飲食無關的胸骨后或劍突絞痛,有進發(fā)生在夜間,有的在吞咽時出現(xiàn),因此該病是食管源性胸痛的一個重要原因。大多數(shù)青壯年患者雖有下咽困難,病程持續(xù)數(shù)年,但全身情況不受影響,此點與食管癌患者迥然不同。幼兒或少數(shù)患者因梗阻嚴重、嘔吐劇烈,可引起營養(yǎng)障礙,影響發(fā)育,體重下降。

本病的診斷主要是X線食管造影:可見食管與胃交界處示鳥嘴狀,蘿卜根或漏斗狀征象,上方食管明顯擴張。可分為三型:(1)輕型:食管輕度擴張及少許食物潴留胃泡存在;(2)中型:食管普遍擴張,有明顯食物殘渣存留,立位有液平面,胃泡消失;(3)重型:食管的擴張屈曲、增寬,延長及呈S形。

食管運動功能檢查,測壓發(fā)現(xiàn)患者食管下括約肌(LES)靜息壓比正常人高出2~3倍,由于LES不能完全松弛,使食管、胃連接部發(fā)生梗阻;食管下段缺乏正常蠕動或蠕動消失,食物不能順利通過障礙,排空延遲。Just認為該病治療不及時有潛在發(fā)生食管癌的危險。

治療 一般采用降低迷走神經(jīng)興奮的藥物,如阿托品顛茄類、嬰粟鹼、或麥角胺(Ergonovine)藤喜龍(Tosilong)降低食管下括約肌張力緩解疼痛和吞咽困難,但藥物治療效果不佳。目前采用機械擴張或手術方法。

采用機械擴張,如果施力得當,壓力合適,對病變不太嚴重的病例可獲得良好效果。但需重復治療才能維持療效。

手術是目前比較理想的治療方法,多采用改良Heller手術:即在食管下端前壁縱行切開環(huán)形肌層至粘膜下,使粘膜膨出。94%的患者術后吞咽困難得到緩解,術后3%的病人發(fā)生反流性食管炎。值的注意的是該手術須在食管尚未出現(xiàn)明顯擴張、延長或屈曲之前進行,即適合于輕、中型擴張的患者,如出現(xiàn)重型擴張,食管呈S狀,則需行食管胃轉(zhuǎn)流或其他術式。

參看

32 食管癌及賁門癌 | 縱隔疾病 32
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