胸內甲狀腺腫
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甲狀腺腫瘤在內分泌腺腫瘤中最為常見，因位于頸部易被發現。胸腔內甲狀腺腫為胸骨后或縱隔單純甲狀腺腫大或甲狀腺腫瘤，因其位于胸骨后或縱隔內，不易被發現，給診斷和治療帶來一定困難。胸內甲狀腺腫與頸部甲狀腺腫一樣，為多發性結節性非毒性良性甲狀腺腫瘤，有時腫瘤的良惡性，以及腫瘤與結節性增生之間在手術前是不易確定的，甚至在病理組織學上亦很有爭論。
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胸內甲狀腺腫的病因
(一)發病原因
本病包括假性胸內甲狀腺腫瘤和真性胸內甲狀腺腫瘤。假性胸內甲狀腺腫瘤為頸部甲狀腺在胸腔內延伸。真性胸內甲狀腺瘤為先天性引起的。
(二)發病機制
胸內甲狀腺是原本位于頸部的甲狀腺。由于下級或峽部的腺瘤或結節受重力的作用，以及頸部屈伸、吞咽，胸內負壓的作用而墜入胸骨后上縱隔所致。胸腔內甲狀腺腫可部分或全部位于胸腔內，依其生成的來源分為兩類：
1.胸骨后甲狀腺腫 均位于前縱隔，與頸部甲狀腺有直接聯系，又稱繼發性胸骨后甲狀腺腫，此病變為胸內甲狀腺腫的絕大多數。其發生的原因往往原來是頸部甲狀腺腫，位于頸前兩深筋膜間，兩側有頸前肌限制。因甲狀腺自身重力的作用，使其漸下墜。最后發展到進入胸廓入口，后受到胸腔內負壓的吸引，使正常的或腫大的甲狀腺部分或完全墜入胸骨后間隙內，故又可稱為墜入性胸腔內甲狀腺腫，根據其墜入程度，又可分為部分型或完全型。臨床上所見的胸內甲狀腺腫病例，大多數屬此類型，其血供主要來源于甲狀腺下動脈及其分支。此類型甲狀腺腫本應左右機會相等，但由于人體解剖位置的關系，下降的甲狀腺或腫瘤，在左側要遇到鎖骨下動脈，頸總動脈及主動脈弓，而在右側僅有無名動脈，間隙較寬，故以右側為多見。絕大多數胸骨后甲狀腺位于前上縱隔。當腫瘤發生于下極和峽部者，它向前下降至前上縱隔;位于喉返神經、甲狀腺下動脈、頸總動脈、無名動脈、鎖骨下動脈鞘和無名靜脈的前面，上腔靜脈右側。當腫瘤發生于側葉的后側面時，可下降至后上縱隔，位于上述組織的后面，奇靜脈上、脊柱前的三角區內。
2.真性胸內甲狀腺腫 它與位于前縱隔的胸骨后甲狀腺情況相反，其胸內甲狀腺多數位于內臟縱隔。其進入胸腔后，位于大血管的內后方與氣管很近，此類胸內甲狀腺腫與頸部甲狀腺僅有血管和纖維索相連或無任何相連。無任何相連者亦可稱為原發性或迷走型胸內甲狀腺腫，是因病人胚胎時期在縱隔內遺存的甲狀腺組織，后漸發展為甲狀腺腫瘤，其血供來源于胸內血管，多位于中、后縱隔，下縱隔僅占10%～15%，少數可接近膈肌水平。腫物與氣管的關系密切，有時甚至位于食管的后方，但較少見。Dahan等(1989)報道后位甲狀腺，約86%位于氣管后基本都是位于氣管的右側。4%位于食管后方，還有4%盡管起自甲狀腺左葉但仍位于氣管的右前方，6%環繞氣管(又稱“環形”)胸骨后甲狀腺腫。
胸內甲狀腺腫的癥狀
胸內甲狀腺多見于女性。病史較長。主訴為呼吸困難，數年或十數年，且逐漸加重。同時有頸部腫塊，甲狀腺下緣一般不能觸及，有些病人常伴有不同程度的駝背，頸部粗短，肥胖，部分病人往往有甲狀腺手術史。
無癥狀病例約占30%，臨床癥狀主要是由于腫塊壓迫周圍器官引起，如壓迫氣管引起呼吸困難、喘鳴;壓迫上腔靜脈引起上胸部及頸部表淺靜脈怒張，上肢水腫等上腔靜脈綜合征;壓迫食管引起吞咽困難，但因食管較氣管柔軟，即使食管受壓或移位，仍可容易地躲避腫瘤的壓力，故以上癥狀往往很少出現。癥狀的輕重與腫塊的大小、部位有關。單純性胸內甲狀腺腫明顯增大時，才出現壓迫癥狀，因胸骨后間隙狹窄，故胸骨后甲狀腺腫，即使腫瘤不大亦可在早期出現癥狀。個別病人因腫塊嵌頓在胸廓入口處或自發性、外傷性出血而引起急性呼吸困難。嚴重時由于腫瘤長期壓迫氣管導致軟化甚至令病人有窒息感，這些癥狀可在仰臥或頭移向患側時加重。如有聲音嘶啞，甚至于失聲，常為惡性腫瘤壓迫喉返神經所致，良性胸內甲狀腺腫對喉返神經壓迫極少見。Horner綜合征為腫瘤下降至后縱隔壓迫交感神經所引起的，但不多見。至于伴有心慌、氣急、盜汗、高血壓等，則提示有甲狀腺功能亢進的存在。
體格檢查：墜入性胸內甲狀腺腫可在頸部觸及腫大的甲狀腺，并向胸內延伸，往往觸不到下極。既往有甲狀腺手術史的及完全性胸骨后甲狀腺腫病人，頸部很難觸及腫塊。體檢時必須注意頸部甲狀腺與胸內甲狀腺關系，腫物與吞咽活動的關系以及下界捫及情況和甲狀腺腫瘤向胸內延伸的情況。
根據病史和臨床癥狀及體征，同位素I131掃描該腫物為功能性異位甲狀腺即可確診。
1.胸內甲狀腺腫及腫瘤以女性為多，仔細詢問病史及臨床表現;注意了解病人過去有無頸部腫物自行消失史。
胸內甲狀腺腫的診斷
胸內甲狀腺腫的檢查化驗
血象正常。合并有甲亢時，可有血清T3、T4升高，TSH降低。
1.胸部X線為首選
(1)當胸骨后甲狀腺腫較小時，縱隔陰影并不增寬，這時如仔細觀察則可見上縱隔密度稍增高，常可壓迫氣管，可借氣管的弧形壓跡而推測有腫瘤的存在。當腫瘤增大后，上縱隔陰影可向一或兩側增寬。如腫瘤發生在右葉，則縱隔陰影向右側呈弧狀突出，大者也可稍向左側突出;如發生在左葉，當腫瘤小時陰影僅向左側突出，大時陰影可同時向右側突出。如腫瘤發生于兩側或峽部，縱隔陰影向兩側呈弧狀突出。由于主動脈弓比較固定對腫瘤壓力的抵抗較大，所以縱隔陰影主要向右側突出，同時腫大的甲狀腺可壓迫主動脈弓向左下方移位。
(2)甲狀腺腫體積較大時，可壓迫氣管使其向對側和后方移位;位于氣管后方者，壓迫氣管向前方和對側移位;氣管兩側受壓時呈劍鞘狀變形。一般氣管的彎度較大，往往一直延伸到頸部，終止于喉頭處，這種現象是甲狀腺腫的有力證據。
(3)胸骨后甲狀腺腫的陰影常與頸部軟組織相連接，在透視或X線片上，往往可見上縱隔的腫瘤陰影向頸部延伸，根據此點，常常可與其他縱隔腫瘤相鑒別。由于腫塊常與氣管緊密相連，在吞咽動作時有向上運動的現象，但如無這種運動也不能完全排除本癥的可能性。
(4)食管也可被壓向左或右側移位，腫瘤偶爾也可嵌入食管和氣管之間，使兩者間距增寬，如食管黏膜有破壞現象是惡性腫瘤的證據。
(5)良性甲狀腺腫瘤邊緣可稍呈分葉狀，惡性腫瘤呈波浪狀。腫瘤陰影密度均勻，有時可有鈣化，常呈塊狀或點狀，在邊緣的可呈弧狀，但不能以有無鈣化來鑒別腫瘤的良、惡性，惡性腫瘤可向肺部或骨骼轉移。
(6)縱隔充氣造影能使甲狀腺腫瘤清晰顯示，應用橫斷體層攝影檢查可見腫塊位于主動脈的前上方。
2.CT檢查 可以更加詳細地了解腫塊的情況，典型的征象如下：①與頸部甲狀腺相連續，位于氣管前間隙內，亦可伸入到氣管與食管之后方;②邊界清晰;③伴有點狀、環狀鈣化;④腫物多為實質性陰影，密度不均勻，伴有不增強的低密度區;⑤常伴有氣管移位、被壓、食管受壓等;⑥CT值高于周圍肌肉組織。常為50～70HU，有時可達110～300HU，囊性區CT值15～35HU。
3.B超、MRI和DSA B超可以明確腫塊是囊性或實性。MRI幫助了解腫塊與周圍大血管的關系，排除血管瘤的可能。DSA幫助了解腫塊血供來源及腫塊本身的血液循環情況。
4.放射性核素131I檢查 可幫助確定腫塊是否為甲狀腺組織，也可確定其大小、位置或有無繼發甲亢的熱結節。
胸內甲狀腺腫的鑒別診斷
1.與血管瘤鑒別 胸內甲狀腺腫如向右上突出時，應與無名動脈瘤、奇靜脈葉鑒別;向左縱隔突出時，應與主動脈瘤相鑒別。
(1)無名動脈瘤在病人做吞咽動作時，無向上移動現象，在透視下有時可見搏動。記波攝影檢查，其搏動與主動脈波同步。有些病例可造成肋骨破壞，必要時應行動脈造影鑒別。
(2)奇靜脈葉內仍可見肺紋理，在近肺門處可見倒逗點狀的奇靜脈，氣管無受壓現象。必要時行氣管支氣管造影鑒別。
(3)主動脈瘤常使主動脈弓抬高，向上移位;而胸骨后甲狀腺腫則使主動脈弓向下向左移位。主動脈瘤常伴有其他部分主動脈擴張和心臟增大。必要時可行記波或主動脈造影檢查。此外，主動脈瘤或無名動脈瘤以梅毒性為多見，如華-康氏反應陽性者，均應首先考慮為動脈瘤。
2.與神經源性腫瘤鑒別 胸內甲狀腺腫如位于后上縱隔者，應與神經源性腫瘤鑒別。
3.與胸腺瘤鑒別 胸腺瘤也位于前縱隔，但位置較胸內甲狀腺腫偏低，常合并有重癥肌無力、單純紅細胞系發育不全、低丙種球蛋白血癥等伴瘤癥狀。鑒別困難時需手術切除病理診斷鑒別。
胸內甲狀腺腫的并發癥
極少數病例可有喉返神經麻痹。
胸內甲狀腺腫的西醫治療
(一)治療
治療原則為手術切除，無論是胸內甲狀腺或異位迷走的甲狀腺，無論是良性或惡性的結節性腫大，均應手術切除，以免發生嚴重呼吸道梗阻癥狀或繼發性炎癥引起的粘連。胸內甲狀腺腫多有壓迫癥狀，部分有繼發性甲狀腺功能亢進癥狀，其惡變的傾向較大，為2%～20%，故胸內甲狀腺腫一旦診斷明確應盡早行胸內甲狀腺腫及甲狀腺腫瘤切除。手術方法因腫塊的部位、深度、形狀、大小及與周圍器官的關系而定。對有繼發性甲亢者，術前應充分行抗甲亢藥物治療，待準備充分后方可行手術。手術應充分考慮以下幾方面。
1.麻醉選擇 可根據手術切口不同而選擇：①頸神經叢麻醉或局麻：主要適用于頸部低位領狀切口、腫物較小的手術。病人術中處于清醒狀態下，可配合吞咽、鼓氣動作，使腫物易上抬便于手術操作，且可與病人行對話防止喉返神經損傷。②全身麻醉：適用于腫塊較大，位置較深或完全位于胸內或有呼吸困難，或術前X線片證實有氣管受壓、移位及上腔靜脈壓迫癥或伴甲亢的病人。術中可保證充分供氧，保持呼吸道通暢，保證呼吸及循環系統的穩定。使手術順利施行。
2.切口選擇 根據術前了解的腫瘤情況與頸甲狀腺關系，腫瘤是部分或是全部位于胸腔內，腫瘤是位于縱隔何部位，及腫瘤對周圍器官的侵犯或受壓情況，可分別選擇以下切口：
(1)頸部低位領狀切口：適用于多數位于胸骨后，前上縱隔的墜入性胸內甲狀腺腫可經此切口取出，便于術中處理來自甲狀腺下動脈的營養分支血管，減少損傷喉返神經的機會，易于辨認并保護甲狀腺旁腺，同時可向上游離切除頸甲狀腺組織。便于術中先游離頸部甲狀腺、結扎甲狀腺下動脈，控制胸內甲狀腺腫的血供，術者用手緊貼甲狀腺體被膜探入上縱隔，完全游離腺體，然后使胸內甲狀腺腫物上提到頸部給予切除。
(2)頸部低領狀切口加胸骨正中劈開：在低領切口下方垂直延長呈Y形，并縱劈胸骨上半部，擴大胸廓入口取出腫物。①巨大墜入性胸內甲狀腺腫，不能從胸骨入口牽出者;②墜入性胸內甲狀腺腫，位置偏下及部分血供來自于胸內者;③疑有惡變者;④頸部有手術史，瘢痕粘連手術困難者;⑤伴有上腔靜脈綜合征、或氣管顯著受壓變形有喘鳴者。
(3)胸部切口：一般采用前外側切口，術野寬闊，暴露良好。適用于不伴有頸部腫物的迷走性胸內甲狀腺腫或診斷不明確者;對于術前已明確甲狀腺腫塊位于后縱隔者可選用后外側切口。
(4)頸胸聯合切口：頸部與胸部切口同時施行，胸部大部分采用前外側切口，僅少數后外側切口。術者用手在胸內將甲狀腺腫游離并推向頸部，然后切除。適應證與開胸法基本相同，但它可以減少對甲狀腺下動脈及喉返神經的損傷。
3.手術常見并發癥及預防
(1)術中喉返神經的損傷：因此術中任何切口施術時均應盡量從甲狀腺被膜內分離。如為頸叢麻醉施術時，術中有必要與病人進行對話，均可避免喉返神經損傷。
(2)術后出血、致氣管壓迫性窒息：手術時甲狀腺殘端應行重疊褥式縫合，甲狀腺上下動脈結扎牢靠，手術分離盡量在包膜內，防止損傷周圍組織，引起意外組織損傷出血。術畢時創口內常規放置負壓吸引，及時引流創面滲血，并便于觀察有無活動性出血。
(3)氣管塌陷或狹窄：較大的墜入性胸內甲狀腺腫長期壓迫氣管，可使氣管延長變形而扭曲，術中發現氣管壁較軟化時，應將其與頸前部肌群縫合固定，防止術后氣管塌陷或發生狹窄。如出現急性呼吸道梗阻癥狀時應即行氣管切開術，保證呼吸道通暢。
4.術后輔助治療 胸內甲狀腺惡性腫瘤切除不徹底，術中殘留灶應進行標記，術后進行補充放射治療，放療量一般在55～65Gy為宜。胸內甲狀腺腫和頸甲狀腺腫一樣，如行雙側完全切除后必須長期服用甲狀腺素片，如為甲狀腺惡性腫瘤術后也應服用甲狀腺素片，一般效果是良好的。
(二)預后
1.胸內甲狀腺腫良性病變者，手術切除后效果良好，術后復發的機會小。
2.胸內甲狀腺腫瘤，如惡性者影響預后的主要因素為能否徹底切除以及腫瘤病理性質和類型。手術切除徹底預后一般情況良好，5年生存率64.7%，10年生存率46.7%。乳頭狀腺癌預后較好，5年、10年生存率無明顯差別;手術切除不徹底有殘留者，則術后復發轉移機會大，行補充放療后，預后仍良好，少數病例可長期生存。
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