胰多肽瘤
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胰多肽(pancreatic polypeptide，PP)由胰腺PP細(xì)胞(或F細(xì)胞)分泌，PP細(xì)胞分布于胰島組織中，也可散在分布于胰腺外分泌腺中。胰多肽瘤(pancreatic polypeptidoma，PPoma)是一種胰腺分泌PP細(xì)胞增多的內(nèi)分泌腫瘤。
目錄 |
胰多肽瘤的病因
(一)發(fā)病原因
因其胰腺PP細(xì)胞分泌大量胰多肽，從而產(chǎn)生胰多肽所致之病理表現(xiàn)。
(二)發(fā)病機(jī)制
1972年由Chance，Kimmel及Pollack分離出PP后，對其生理作用已有一些報(bào)道，PP于進(jìn)餐后明顯增高，持續(xù)可達(dá)6～8h，生物功能及進(jìn)餐后增高的生理意義尚不太清楚，可能在于調(diào)節(jié)餐后酶，消化液分泌不致過分或分泌時(shí)間過長，起一定程度的“制動(dòng)”作用。盡管如此，對其生理作用目前了解不多，Greenberg等認(rèn)為PP在人類的生理作用是抑制膽囊收縮，促進(jìn)胰液分泌。
PPoma多位于胰腺頭部，位于體尾部者較少，少數(shù)病人腫瘤分布在胰外器官。腫瘤多有完整的包膜，切面可能見到出血壞死及囊性變;瘤體常較大，直徑多大于5cm;腫瘤常為單發(fā)。本病多數(shù)為惡性腫瘤，少部分為良性腫瘤或僅為PP細(xì)胞增生。惡性PPoma常見轉(zhuǎn)移部位是肝臟，但也可轉(zhuǎn)移至肺、腦和骨骼。通過免疫組織化學(xué)方法，用多種胃腸激素抗血清作檢查，可見PP的含量最高，其他胃腸激素為陰性或弱陽性。測定腫瘤組織中的PP，其含量極高，可達(dá)196.5μg/g濕組織，而其他胃腸激素含量甚微或陰性。應(yīng)用電子顯微鏡檢查，見腫瘤細(xì)胞內(nèi)的顆粒形態(tài)與PP顆粒一致。
胰多肽瘤的癥狀
PPoma的臨床表現(xiàn)與過度分泌的PP無明顯關(guān)系。大部分PPoma病例無明顯癥狀。有些PPoma患者可表現(xiàn)為WDHA綜合征的表現(xiàn)，如腹瀉(水瀉或伴脂肪瀉)，或輕或重，個(gè)別病例可類似VIP瘤時(shí)的水瀉、低血鉀、低胃酸綜合征樣表現(xiàn);通過對血清和瘤組織PP和VIP的測定，血中PP升高1000多倍，而VIP不高，因此認(rèn)為PP亦可引起水瀉及脂瀉等表現(xiàn)。此外，由于PP細(xì)胞主要分布在胰頭，故PP瘤常以胰頭增大為主，可壓迫門脈、膽系等而致相應(yīng)臨床癥狀，臨床上可出現(xiàn)腹痛及腹塊。
因PPoma無特殊癥狀，故診斷比較困難。診斷主要依據(jù)血中PP測定和免疫組織化學(xué)檢查。空腹血清PP明顯增高的病例，不論是否有臨床癥狀，似均有剖腹探查的指征，并且需作垂體、甲狀腺、腎上腺等腺體的檢查，以免漏診多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病。
Glaser等報(bào)告2例老年男性、有腹痛、嘔吐，上腹捫及有腫瘤腫塊，且伴肝臟轉(zhuǎn)移，腫瘤組織及外周血中均有PP極度增高，而其他各種消化道激素均為正常范圍的惡性PP癌的病例。此后也均有報(bào)告單純只分泌PP的胰腺內(nèi)分泌腫瘤。
胰多肽瘤的診斷
胰多肽瘤的檢查化驗(yàn)
血清PP放免測定是診斷本病很重要的指標(biāo)。本病患者空腹血清PP水平多為正常的20～50倍，有的甚至高達(dá)700倍以上。但隨著PP放免測定的廣泛開展，發(fā)現(xiàn)30%～70%的各種胰島內(nèi)分泌腫瘤均可伴有PP細(xì)胞增生，外周血PP濃度增高，故提示PP為胰島內(nèi)分泌腫瘤的腫瘤標(biāo)記，或PP細(xì)胞似為胰島內(nèi)分泌細(xì)胞的更早期、具干細(xì)胞性質(zhì)的細(xì)胞。
定位診斷可依靠B超、CT、MRI和選擇性血管造影等檢查，有助于了解腫瘤的部位、大小、數(shù)目及有無轉(zhuǎn)移。Glaser等提出可用經(jīng)皮經(jīng)肝門靜脈采樣(percutaneous transheptatic portal venour sampling)確定PP產(chǎn)生的部位，對腫瘤定位有幫助。
胰多肽瘤的鑒別診斷
要與其他引起的胰多肽升高的原因相鑒別：迷走神經(jīng)興奮，進(jìn)餐，假性胰多肽瘤，炎性腸病，腎衰和其他胰腺內(nèi)分泌腫瘤如胰島素瘤、胃泌素瘤、類癌綜合征、血管活性腸肽瘤等。
胰多肽瘤的并發(fā)癥
胰多肽瘤常以胰頭增大為主，可壓迫門脈、膽系等，臨床上可出現(xiàn)腹痛及腹塊。
胰多肽瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
由于PPoma通常無激素相關(guān)癥狀，治療主要是針對瘤塊本身。因此外科手術(shù)是本病的首選治療方法，即使發(fā)生轉(zhuǎn)移，手術(shù)切除轉(zhuǎn)移灶仍可使癥狀消失，生化指標(biāo)恢復(fù)正常，甚至有可能治愈。對于不能切除的晚期腫瘤病人，可使用鏈佐霉素化療。化學(xué)療法可使癥狀緩解或部分緩解，血清PP下降甚至恢復(fù)正常。
(二)預(yù)后
胰多肽瘤惡性趨勢很大，即使無癥狀而血清胰多肽升高數(shù)年的病例，亦可發(fā)展為惡性瘤伴轉(zhuǎn)移，最后死亡。進(jìn)展較緩慢，已有轉(zhuǎn)移或行手術(shù)治療的較晚期的病例，也能存活數(shù)年。文獻(xiàn)記錄12例本病患者，治療前病程1月～7年，自開始治療生存2～3年的患者也不乏其人。
參看
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