耳鼻喉科/先天性喉畸形

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中西醫(yī)結(jié)合耳鼻喉科

喉部疾病
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喉在胚胎期發(fā)育異常所致的喉畸形，在臨床少見，一旦發(fā)生后果嚴重。先天性喉畸形種類多，包括喉軟骨畸形，小喉，喉蹼或喉隔，聲門下狹窄，喉閉鎖，喉裂，喉鳴，聲帶發(fā)育不良和喉下垂。

【診斷】

1．先天性喉軟骨畸形：畸形表現(xiàn)為，會厭部分或完全裂開，會厭過大或過小；杓狀軟骨異位，單側(cè)或雙側(cè)向前移位；甲狀軟骨部分缺如；環(huán)狀軟骨先天性接合不良。以上畸形可引起進食嗆咳，呼吸困難等癥狀，輕者也可以沒有癥狀，僅為檢查時發(fā)現(xiàn)。

2．先天性小喉；新生兒聲門短而窄，前后徑不足5mm，后端橫徑小于3mm，喉體窄小，稱為先天性小喉。喉略小者，可以無癥狀，但在合并呼吸道感染時，容易出現(xiàn)喉梗阻癥狀。

3．先天性喉蹼或喉隔：先天性喉發(fā)育不全，在喉腔間有一膜狀物，根據(jù)膜狀物的大小及形狀稱為喉隔或喉蹼。發(fā)生原因可能與遺傳有關(guān)。主要癥狀為發(fā)聲低弱，嘶啞或失聲。呼吸困難，吸氣時出現(xiàn)三凹征，甚至窒息死亡。癥狀隨喉蹼的大小而異。

4．先天性聲門下狹窄：由于先天發(fā)育畸形，聲門下腔狹窄，直徑小于4．5mm，易引起喉阻塞。嚴重者新生兒出現(xiàn)窒息，一般表現(xiàn)為患兒呼吸有困難伴響聲，但哭聲正常。頸側(cè)位攝片顯示聲門下腔狹小。

5．先天性喉閉鎖：喉發(fā)育過程在胚胎期受阻，喉腔未形成，因膜性或軟骨性閉鎖，喉腔不能通氣。表現(xiàn)為新生兒出生后有呼吸動作，但無空氣吸入，亦無哭聲；出生時皮膚顏色正常，臍帶結(jié)斷后出現(xiàn)紫紺。喉鏡檢查可見喉有閉鎖。

6．先天性喉裂：喉發(fā)育不良，致喉腔后部出現(xiàn)裂隙。主要癥狀為喉鳴，吞咽困難，嗆咳。常伴有唇、腭裂，耳畸形或食管閉鎖等。喉鏡檢查，可見杓間區(qū)有裂隙。

7．先天性喉鳴：先天性喉鳴不同于嬰幼兒因其他疾病引起的喉鳴，是由先天性喉入口畸形、喉軟骨軟化及腦干呼吸中樞發(fā)育遲緩而致的呼吸不能協(xié)調(diào)，喉節(jié)律失調(diào)。患兒出生時及出生后就會在吸氣時發(fā)生喉鳴，同時伴鎖骨上窩等處凹陷。在哭鬧和用力時喉鳴加重，安靜及入睡后減輕。哭聲正常，不伴嘶啞。大多數(shù)先天性喉鳴患兒兩歲后隨喉腔變大變硬而自行緩解，預(yù)后良好。

8．先天性聲帶發(fā)育不良：新生兒聲帶發(fā)育不良或缺如，室?guī)趸顒踊虬l(fā)育過度，代替聲帶發(fā)音者，稱為聲帶發(fā)育不良，亦稱室?guī)?a href="/index.php?title=%E5%8F%91%E9%9F%B3%E5%9B%B0%E9%9A%BE&action=edit&redlink=1" class="new" title="發(fā)音困難（尚未撰寫）" rel="nofollow">發(fā)音困難。癥狀表現(xiàn)為出生初哭時無聲，以后發(fā)聲嘶啞、粗糙出現(xiàn)雙聲。喉鏡檢查可見室?guī)蓚?cè)靠近，挑開室?guī)В瑒t可見聲帶發(fā)育不良或缺如。

9．先天性喉下垂：先天喉部位置下降異常，氣管第一環(huán)位于胸骨上緣水平者，稱喉下垂。頸部觸診時喉體下垂，甲狀軟骨上切跡位置低。患者發(fā)音低沉，發(fā)高音困難。

【治療】

1．以上各種先天性喉畸形，無癥狀或癥狀輕微者，不需特殊治療，但要注意預(yù)防上呼吸道感染。

2．有呼吸困難者，應(yīng)即作直接喉鏡檢查，必要時行氣管切開術(shù)及相應(yīng)的畸形矯正術(shù)。

3．先天性喉裂應(yīng)預(yù)防感染及嗆咳，進食不能太快，進食后抬高頭位。先天性聲帶發(fā)育不良患兒，應(yīng)避免哭吵和喊叫，配合矯正發(fā)音，尚有可能發(fā)音正常。