紅斑型天皰瘡
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紅斑型天皰瘡
目錄 |
疾病分類
疾病概述
紅斑型天皰瘡是落葉型天皰瘡的良性型。皮損主要發(fā)生于頭皮、面及胸背上部,下肢和粘膜很少累及。
癥狀體征
2、皮膚：表現(xiàn)在面部有對(duì)稱的紅斑及鱗屑痂，患者一般全身情況良好。
疾病病因
天皰瘡的病因不明，目前對(duì)自身免疫病因的研究較多，認(rèn)為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物（如青霉胺等）的刺激，使棘細(xì)胞層間的粘合物質(zhì)成為自身抗原而誘發(fā)自身免疫反應(yīng)有關(guān)。
診斷檢查
臨床損害特征
臨床上往往僅見一紅色創(chuàng)面或糜爛面，若能用探針無阻力地伸入到上皮下方或鄰近的黏膜表層下方，尼氏征陽性，或揭皮試驗(yàn)陽性則有助于診斷，但不要大范圍地采用揭皮試驗(yàn)，以免增加患者的痛苦。患者的全身情況表現(xiàn)為體質(zhì)下降，甚至亞病質(zhì)，也有助于診斷。此外，下列方法有助于正確診斷。
局部消毒后將早期新鮮的大皰剪去皰頂，輕刮皰底組織，涂于玻片上，干燥后用吉姆薩或赤蘇木精-伊紅染色，可見典型的棘層松解的解體細(xì)胞。該細(xì)胞核大而圓，染色深，胞漿較少，又名天皰瘡細(xì)胞或棘層松解細(xì)胞。
治療方案
1、支持療法應(yīng)給予高蛋白、高維生素飲食，或由靜脈補(bǔ)充，全身衰竭者須少量多次輸血。
2、腎上腺皮質(zhì)激素潑尼松的起始量為120-180mg/d；或60-100mg/d，起始用量至無新的損害出現(xiàn)1-2周即可遞減，每次遞減5mg，1-2周減1次，低于30mg/d后減量應(yīng)慎重，直到每天10-15mg為維持量。對(duì)于嚴(yán)重天皰瘡患者，可以選用沖擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質(zhì)激素至病情穩(wěn)定（約需10周），逐漸減量至潑尼松30mg/d后，采用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。
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