類固醇肌病
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1932年Chushing首先觀察到皮質類固醇激素可導致肌肉萎縮和肌無力，并提出類固醇肌病(steroid myopathy)的概念。本病也稱為皮質類固醇性多發性肌病(corticosteroid polymyopathy)。由于臨床上類固醇激素被廣泛使用，類固醇肌病并不少見。
類固醇肌病可分為急性和慢性兩種類型。慢性類固醇肌病較急性常見，起病隱匿，主要表現為盆帶肌無力，并逐漸進展，波及肩胛帶肌和四肢近端肌群。主觀的肌無力癥狀往往較客觀的肌力檢查重。肌痛常見，類固醇減量后，肌痛消失，表明肌痛是類固醇肌病的癥狀之一
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類固醇肌病的病因
(一)發病原因
皮質類固醇性多發性肌病(corticosteroid polymyopathy)是廣泛應用皮質類固醇引起的一類肌肉病變，類似于Cushing綜合征并發肌肉改變。
(二)發病機制
確切的發病機制不明?？赡苁峭ㄟ^影響蛋白質的代謝，使肌肉收縮成分(如肌凝蛋白、收縮蛋白)的合成和分解過程失衡，導致臨床出現肌無力和肌萎縮。類固醇可以抑制RNA的合成，降低蛋白質的翻譯效率，從而阻斷蛋白質的合成。類固醇還可以通過泛素蛋白酶系統和堿性肌原纖維蛋白酶促進肌肉收縮蛋白的分解。肌細胞蛋白質合成減少、分解亢進的直接后果是肌原纖維的結構改變，功能下降。類固醇肌病的發生與類固醇的劑量和治療時間無肯定關系，在長期治療過程中如果突然增加劑量可能導致發生類固醇肌病，也有人認為劑量越大療程越長，越容易出現類固醇肌病。此外含氟的類固醇制劑可能更容易引起類固醇肌病。
急性類固醇肌病病理表現為大量的肌纖維壞死、再生和吞噬現象，也可有廣泛的肌纖維萎縮，兩型纖維均受累。慢性類固醇肌病主要病理改變為選擇性Ⅱ型肌纖維萎縮，肌壞死和再生不明顯，因而有學者提出對此類患者使用“類固醇肌萎縮”較“類固醇肌病”更為確切。超微結構觀察可見肌膜下和肌原纖維間糖原和脂質輕度增加，線粒體變性。
類固醇肌病的癥狀
1.慢性皮質類固醇肌病(chronic corticosteroid myopathy) 是長期使用皮質類固醇導致的肌肉病變?；颊咄虚L達數月或數年之久的大劑量皮質類固醇用藥史，應用劑量通常與肌無力的程度無明顯相關。有人認為含氟激素較其他激素易導致該病，事實上所有的皮質激素均可致病。皮質激素致病的機制不明，但在皮質激素治療的動物發現氨基酸攝入和蛋白質合成水平明顯下降。
臨床特點：
(1)肢體近端肌和肢帶肌力弱，一般呈對稱分布，首先侵犯下肢近端，逐漸進展波及肩胛帶肌，最后波及肢體遠端肌群。
(2)血清CK及醛縮酶一般正常。EMG正常或呈輕微肌源性損害，無自發電位。肌活檢僅發現肌纖維大小輕微改變，可伴Ⅱ型纖維萎縮，很少肌纖維壞死和炎性細胞浸潤。電鏡發現線粒體聚積及糖原、脂質沉積，伴輕度肌纖維失用性萎縮，這些病變與Cushing病的特征性改變完全一樣，可提示診斷。
2.急性皮質類固醇肌病(acute corticosteroid myopathy) 是皮質類固醇所致的危重病性肌病(critical illness myopathy)或急性四肢癱瘓性肌病(acute quadric plegic myopathy)。
患者多因嚴重頑固性哮喘或多種全身性疾病接受大劑量皮質類固醇治療，也見于膿毒血癥等危重患者，有時用神經肌肉阻滯藥(neuromuscular blocking agents)如肌松藥潘庫羅寧(pancuronium bromide)可促使發病，還可因合用氨基糖苷類抗生素所引起，常在全身性疾病好轉時出現嚴重肌無力。
動物在肌肉失神經支配后攝入大量皮質類固醇可出現選擇性肌凝蛋白(myosin)缺失，是這類疾病的特征性表現，肌凝蛋白的恢復依賴神經再生，而不是停用類固醇，但多發性硬化患者用大劑量皮質類固醇治療并未發現皮質類固醇肌病。Panegyres等觀察一例重癥肌無力患者，使用大劑量甲潑尼龍龍治療后出現嚴重的肌凝蛋白缺失性肌病。
臨床特點：
(1)起病急驟，廣泛累及四肢肌群及呼吸肌，表現為嚴重的全身性肌無力和呼吸困難，腱反射正?；驕p弱，甚至消失，不累及感覺系統。大多數患者停藥后數周好轉，少數患者肌無力可持續1年。
(2)病程早期血清CK常增高，嚴重肌肉壞死可伴CK水平顯著升高、肌紅蛋白尿及腎衰竭等。EMG可發現肌病特征，常見肌纖維震顫。肌活檢顯示不同程度的肌纖維壞死和空泡變性，主要累及Ⅱ型纖維，常有明顯的粗肌絲肌凝蛋白丟失。
慢性類固醇肌病起病隱匿，容易漏診。臨床診斷主要依據以下幾點：
1.應用類固醇治療后出現肌肉無力伴嚴重的Cushing綜合征，24h尿酸排泄量增加。
2.應用類固醇治療多發性肌炎時，肌無力癥狀加重，但血清CK水平穩定，24h尿肌酸增加或類固醇加量后出現肌無力。
3.肌肉活檢示選擇性Ⅱ型肌纖維萎縮伴Ⅰ型纖維內脂質增加。
4.對疑有類固醇肌病的患者，撤停類固醇后，肌無力緩解，即可確診。
類固醇肌病的診斷
類固醇肌病的檢查化驗
1.血清肌酶 慢性類固醇肌病大多正常;急性皮質類固醇肌病早期血清CK常增高，嚴重肌肉壞死可伴CK水平顯著升高。
2.尿肌酸的排泄量明顯增加，且在疾病早期即可以出現，因而是診斷類固醇肌病的一項敏感指標。
1.肌電圖檢查 無特異性，可發現肌病特征，常見肌纖維震顫。慢性類固醇肌病EMG正?；虺瘦p微肌源性損害，無自發電位?？梢詾?a href="/w/%E7%A5%9E%E7%BB%8F" title="神經">神經源性、肌源性或混合性，急性型可伴有大量的自發活動。
2.肌肉活檢 慢性型僅發現肌纖維大小輕微改變，可伴Ⅱ型纖維萎縮，很少肌纖維壞死和炎性細胞浸潤。電鏡發現線粒體聚積及糖原、脂質沉積，伴輕度肌纖維失用性萎縮，這些病變與Cushing病的特征性改變完全一樣，可提示診斷。
急性型顯示不同程度的肌纖維壞死和空泡變性，主要累及Ⅱ型纖維，常有明顯的粗肌絲肌凝蛋白丟失。
類固醇肌病的鑒別診斷
1.應與腦與脊髓病變導致的肌無力、肌萎縮等癥狀體征鑒別，特別是在腦部疾病危象后大量應用皮質類固醇時。詳細詢問病史，結合CT、MRI檢查等，鑒別不難。
2.注意與其他類型骨骼肌疾病相鑒別。
類固醇肌病的并發癥
肌病是在原發病基礎上應用皮質類固醇引起的一類肌肉病變，原發病的癥狀、體征各不相同，可參閱相關內分泌病臨床表現。在此不贅述。
類固醇肌病的預防和治療方法
男性同化激素苯丙酸諾龍能部分對抗類固醇的促蛋白分解作用，可用于預防類固醇肌病的發生。
類固醇肌病的西醫治療
(一)治療
慢性類固醇肌病多在停藥后數周或數月內恢復，部分使用含氟制劑在改用非氟制劑后肌無力癥狀可緩解。采用隔天給藥的方法、減少類固醇的用量以及經常進行蹬車、舉重等體育鍛煉均對治療和預防類固醇肌病有利。
(二)預后
大多數患者停藥后數周好轉，肌力逐漸恢復和改善。少數患者肌無力可持續1年以上。
參看
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