神經精神疾病診斷學/麻痹性訥吃

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神經精神疾病診斷學

言語障礙
- 訥吃
  - 麻痹性訥吃
  - 調節性訥吃

由于發音機構本身的肌病，或支配發音肌的下肢運動神經元損害，引起發音肌張緩無力，造成言語功能障礙稱麻痹性訥吃，又稱弛緩性發音障礙或延髓麻痹。

【病因和機理】

麻痹性訥吃的病理基礎在肌肉、顱神經核、顱神經或錐體束。主要病因為腦血疾病、顱內腫瘤、炎癥、中毒性疾病、多發性硬化、重癥肌無力、延髓空洞癥、肌萎縮側索硬化癥等。

可因受損部位不同而有不同臨床表現如，Ⅶ腦神經損害時，引起唇部無力或癱瘓，在露齒鼓頰和吹口哨時發現唇面肌的癱瘓，影響唇齒音b、p、m如包（bāo）、拋（páo）、貓（máo）和唇音f如飛（fēi）等的發音；在Ⅸ、Ⅹ腦神經支配的咽肌—軟腭無力或癱瘓時，說話時鼻音很重、呼氣發音因鼻腔漏氣使語句短促、字音含糊不清，對聲母g、k、h的發音特別困難。同時伴吞咽困難、進食嗆咳、軟腭上升不全咽反射遲鈍或消失。Ⅻ顱神經支配的舌肌癱瘓時，伸舌偏斜并有舌肌萎縮及肌纖維震顫；雙側損害時則不能伸舌，舌音發S、Z音含糊不清等。

【鑒別診斷】

（一）腦血管疾病（cerebrovascular disease）椎—基底動脈阻塞可引起麻痹性訥吃，同時可有眩暈、耳鳴、吞咽困難、共濟失調、交叉性癱瘓等表現。多見于腦血栓形成和腦栓塞，根據病史、臨床表現、實驗室檢查可做出初步診斷，CT和MRI有確診價值。

（二）炎癥（inflammation）　炎癥損害以延髓型脊髓灰質炎、腦干炎、急性感染多發性神經炎等不見。延髓型脊髓灰質炎多見于未預防口服疫苗的1～5歲小兒。夏秋季多發，有發熱及呼吸道、消化道、前驅癥狀，起病后3～8天出現一側或兩側股體不對稱的弛緩性癱瘓延髓型患兒常見Ⅻ、Ⅹ、Ⅻ對顱神經受損。出現訥吃及相應癥狀。腦脊液細胞計數可增高至50～500/mm³，淋巴細胞為多，蛋白質輕度增高。起病一周內可以從鼻咽部及糞便內分離到病毒。中和試驗、補體結合實驗、血凝抑制試驗等血清學檢查有助診斷。急性感染性多發性神經炎多以急性性亞急性起病，80％病人病前有上呼啄道和腸道感染癥狀，四肢迅速出現對稱性、弛緩性癱瘓、近端為著。半數以上出現顱神經麻痹。有訥吃及其它顱神經受損癥狀，腦脊液示細胞蛋白質分離現象，肌電圖顯示神經元性損害。有復發緩解傾向。腦干炎除顱內炎癥表現外，出現顱神經癥狀，甚至有呼吸、循環障礙。

（三）中毒（poisoning）有機磷中毒、有機汞中毒、肉毒中毒等均可引起麻痹性訥吃。肉毒中毒一般有食用罐頭等可疑食品和集體發病史，臨床出現眼肌麻痹、言語、吞咽、呼吸困難等顱神經受損癥狀，從病人的胃腸內容物中檢出外毒素和動物接種試驗陽性可確定診斷。有機磷、有機汞中毒有毒物接觸史或服食史、相應臨床表現、膽硂脂酶活力降低和血汞升高等診斷依據。

（四）延髓腫瘤（bulbar tumour）延髓腫瘤常見于兒童，可有顱內壓增高癥狀，有后組顱神經受損與對側肢體交叉性癱瘓，癥狀呈進行性加重。

（五）肌肉疾?。╩uscular disease）重癥肌無力20～30歲起病，女性較多，受累肌無力且晨輕晚重，疲勞后加重，休息后有所恢復。延髓型患者聲音低弱帶鼻音、吞咽困難、構音困難、咀嚼肌及面部表情肌無力，飲水自鼻孔流出。疲勞試驗及抗膽堿酯酶藥物試驗可助確診。眼一咽肌型肌病除訥吃外，尚有眼瞼下垂、吞咽困難、眼一咽肌緩慢進行性萎縮、面部及四肢肌肉亦可輕度受累，病性慢性進行性加重。多發性肌炎、皮肌炎可侵犯咽喉肌，甚至成為唯一主訴，多伴全身性肌萎縮、無力和肌痛，并可有類風濕因子陽性，尿肌酸易增多（24小時排出量高于200毫克有診斷價值），肌電圖和肌肉活檢有助診斷。

（六）延髓空洞癥（syringitis）多為頸髓空洞癥向腦干的延續，常損害一側顱神經或傳導束，常見癥狀有眼球震顫，一側聲帶與軟腭麻痹，舌肌萎縮與纖顫。延髓CT掃描可見高密度空洞景象，MRI可在縱橫切面上清楚顯示出空洞的位置及大小。

（七）多發性硬化（multiple sclearosis,MS）為中樞神經系統脫髓鞘疾病，以多病灶和病程中緩解復發交替為特征。主要表現為眼顫、視力減退、下肢癱瘓、深感覺障礙、腥壁反射消失、巴氏征陽性等。腦干損傷時可有訥吃、耳鳴、耳聾等。腦脊液檢查部分病人細胞數、蛋白質輕微增高，r球蛋白增高。寡克隆試驗陽性，體感誘發電位不正常。頭顱CT檢查腦室周圍有斑塊存在。組織培養急性病人血清中可發現脫髓鞘抗體。

（八）運動神經元病（motor neuron disease）肌萎縮側索硬化病的發音困難呈慢性進行性發展病程，因病變損傷脊髓前角細胞及錐體束，臨床出現上下運動神經元損害并存特征。病后1～2年出現延髓受損表現，除訥吃外可有咽下困難，飲水發嗆等表現。查體見軟腭及咽喉肌力差，咽反射消失。舌肌萎縮早而明顯，有肌束顫動，皮質延髓束累及時出現強哭、強笑。下頜反射亢進，噘嘴反射明顯，構成假懷球麻痹癥候群。進行性延髓（球）麻痹較少見，病損以腦橋、延髓腦神經運動核為主，并累及皮質腦干束和其它運動纖維，表現為進行發音困難和其它癥狀。進展較快，13年內死于肺部感染。