睡眠猝死
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J波綜合癥是睡眠猝死的元兇，J波與猝死有著內(nèi)在的聯(lián)系。J波綜合癥是與J波有關的多種臨床綜合癥的總稱，包括過早復極綜合癥、預料不到的猝死綜合癥、Brugada綜合癥和特發(fā)性室顫。
Brugada 綜合癥是一種離子通道基因異常所致的原發(fā)性心電疾病，屬心源性猝死的高危人群，預后嚴重。本病于1992年由西班牙學者Brugada P和Brugada J兩兄弟首先提出，1996年日本Miyazaki等將此病癥命名為Brugada綜合征。Brugada綜合征多見于男性。Brugada 綜合癥在臨床工作中需要及時識別，以盡早進行干預。缺乏癥狀的患者如心電圖也正常，可以做誘發(fā)試驗，也可做電生理檢查，以明確診斷。一旦診斷成立，立即植入ICD是防止患者猝死的唯一有效的辦法。
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睡眠猝死的原因
一、遺傳學機制
Brugada綜合癥為常染色體顯性遺傳性疾病。研究認為編碼鈉電流、瞬時外向鉀電流(Ito)、ATP依賴的鉀電流、鈣-鈉交換電流等離子通道的基因突變都可能是Brugada綜合癥的分子生物學基礎。
1998年Chen等最早證實了編碼心臟鈉通道基因(SCN5A)的α亞單位突變是Brugada綜合癥的遺傳學基礎之一。在心室復極早期，由于SCN5A基因突變導致內(nèi)向鈉電流(INa)減少和Ito明顯增加，心室外膜與內(nèi)膜之間Ito的電位差明顯增加，從而產(chǎn)生J點的抬高和ST段的抬高。由于右室的心外膜Ito電流比左室心外膜的Ito電流更具優(yōu)勢，因此，心電圖表現(xiàn)也特征性的定位在V1-V3的右胸導聯(lián)。2相折返是Brugada綜合癥發(fā)生VT和VF的電生理原因，它與跨壁的復機離散度增大有關，同時也與過早活動觸發(fā)機制有關。當心室局部某一處內(nèi)外膜離子流和電位差明顯增大時，可引起相鄰部位的2相折返，從而誘發(fā)VT和VF。
二、心電圖變化及誘發(fā)快速心律失常的機制
Brugada綜合癥ST段抬高及誘發(fā)室速/室顫的原因尚不清楚。右室心外膜動作電位形成過程中，一過性外向電流似能說明有關機制。細胞電生理研究表明，心內(nèi)膜和心外膜動作電位(AP)的形態(tài)截然不同，即心外膜動作電位復極過程表現(xiàn)為特殊的顯著的“尖峰-圓隆形狀”，這一變化至少與3種離子流有關，即鈉離子內(nèi)向電位(INa)，一過性外向電流(Ito)和L型鈣離子流(ICa)，心外膜存在Ito而心內(nèi)膜則無，這種差異使動作電位I相出現(xiàn)切跡，反映在心電圖呈J波和J點抬高，而外膜細胞動作電位圓隆消失，動作電位時程縮短，造成心內(nèi)膜向心外膜方向形成跨壁電流，反映在心電圖上則為ST段抬高。由于右心室壁較薄，右心室心外膜AP對心電圖的影響較左心室明顯，因此往往在V1、V2導聯(lián)出現(xiàn)ST段的改變。如上述，AP復極狀況由多種離子決定，這些離子流的改變可以引起心肌不同部位的電位差，引起復極的明顯離散，產(chǎn)生局部再興奮，這種復極過程中的再興奮是產(chǎn)生快速心律失常的發(fā)生機制或觸發(fā)因素。
自主神經(jīng)的興奮或抑制對ST段下降也有影響，如β受體興奮后L型LCa離子流加大，心外膜AP圓隆恢復，使與心內(nèi)膜時限相近，內(nèi)外膜動作電位差異變小，故ST段下降，而β受體阻滯劑的作用則相反，使ST段抬高，α受體的興奮與抑制也有相似的作用。另有學者通過晚電位和體表心電圖研究提出，右室流出道處心室前壁與間隔區(qū)域存在傳導延擱，迷走神經(jīng)興奮時這種延擱更為明顯，這可能與Brugada綜合癥患者易于在夜間出現(xiàn)室顫有關。
三、分子生物學機制
分子生物學研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn)Brugada綜合癥的發(fā)生與鈉通道基因突變有關，其發(fā)生部位在LQTS3型SCN5A基因位置上，但與長QT間期致尖端扭轉性室速的基因缺陷不同，在R/W+T/W通道沒有觀察到持續(xù)的抗失活電流。因此，Brugada綜合癥與LQT誘發(fā)的室速具有不同的分子生物學基礎。另據(jù)推測，除SCN5A外，還可能存在有其它基因突變，導致動作電位早期Ito活性增加或Ica活性降低，從而引起這種特異的心電圖改變和心律失常發(fā)生，可見，Brugada綜合癥的基因具有多態(tài)性。不同患者基因突變類型可能不同，但都涉及Ito和Ica的活性改變。
睡眠猝死的診斷
詳細詢問病史和家族史是診斷的關鍵。不能解釋的暈厥、暈厥先兆、猝死生還病史和家族性心臟猝死史是診斷的重要線索。如患者出現(xiàn)典型的I型心電圖改變，且有下列臨床表現(xiàn)之一，并排除其他引起心電圖異常的因素，可診斷Brugada綜合癥：①記錄到室顫;② 自行終止的多形性室速;③ 家族心臟猝死史(<45歲);④家族成員有典型的I型心電圖改變;⑤電生理誘發(fā)室顫;⑥暈厥或夜間瀕死狀的呼吸。
對于II和Ⅲ型心電圖者，經(jīng)藥物激發(fā)試驗陽性，如有上述臨床表現(xiàn)可診斷Brugada綜合癥。如無上述臨床癥狀僅有特征性心電圖改變不能診斷為Brugada綜合癥，只能稱為特發(fā)Brugada癥樣心電圖改變。
睡眠猝死的鑒別診斷
下列情況均可引起"Brugada 綜合癥樣心電圖改變"，臨床中應加以鑒別。
(1)急性前間壁心肌梗死;(2)右或左束支阻滯;(3)左心室肥厚;(4)右心室梗死(5)左心室室壁瘤;(6)主動脈夾層動脈瘤;(7)急性肺栓塞;(8)Duchenne 肌營養(yǎng)不良;(9)遺傳性運動失調(diào);(10)縱隔轉移瘤壓迫右心室流出道;(11)可卡因中毒;(12)雜環(huán)類抗抑郁藥過量;(13)高鈣血癥;(14)高鉀血癥;(15)維生素B1 缺乏等。在考慮作出Brugada 綜合癥的臨床診斷時必須排除以上情況。
詳細詢問病史和家族史是診斷的關鍵。不能解釋的暈厥、暈厥先兆、猝死生還病史和家族性心臟猝死史是診斷的重要線索。如患者出現(xiàn)典型的I型心電圖改變，且有下列臨床表現(xiàn)之一，并排除其他引起心電圖異常的因素，可診斷Brugada綜合癥：①記錄到室顫;② 自行終止的多形性室速;③ 家族心臟猝死史(<45歲);④家族成員有典型的I型心電圖改變;⑤電生理誘發(fā)室顫;⑥暈厥或夜間瀕死狀的呼吸。
對于II和Ⅲ型心電圖者，經(jīng)藥物激發(fā)試驗陽性，如有上述臨床表現(xiàn)可診斷Brugada綜合癥。如無上述臨床癥狀僅有特征性心電圖改變不能診斷為Brugada綜合癥，只能稱為特發(fā)Brugada癥樣心電圖改變。
睡眠猝死的治療和預防方法
睡眠與軀體疾病關系密切。
睡眠不好會使人體免疫力下降，抗病和康復能力低下，容易感冒，并加重其它疾病或誘發(fā)原有疾病的發(fā)作，如心血管、腦血管、高血壓等猝不及防的疾病發(fā)生。所以睡眠質量的好壞對健康非常重要。那么如何來保證一個健康有效的睡眠呢?
一、要有一個正確的睡眠姿勢
一般主張向右側臥，微曲雙腿，癸身自然放松，一手屈肘放枕前，一手自然放在大腿上。你可能覺得睡覺時不可能控制自己的睡姿(無意識狀態(tài))。事實上，當你要入睡，或者半夜醒來的時候，要有意識地糾正一下的睡姿便可。
二、要有一個規(guī)律的睡眠時間
要進行有規(guī)律的睡眠，否則會使你的“生物鐘”紊亂。成年人一般每天睡7-8個小時即可，無論是每晚睡眠，還是白天小睡，都要盡量保持在同一個時間上床和起床，節(jié)假日也不例外。
三、要有一個安靜的睡眠環(huán)境
睡覺要關燈，因為生物鐘是靠外界的光源、溫度等判斷時間的，同時要關掉電視和收音機，因為安靜對提高睡眠質量是非常有益的。
四、要有一個舒適的睡眠環(huán)境
床不能太軟，也不能太硬，太軟或太硬都不利于身體健康。枕頭的高低也要適度，太高不利于腦部夜間的血液供應，太低，則易腦部血液儲積過多。
此外，到了中年以后，一定要定期檢查，心腦血管檢查很重要，日常生活的保健對疾病的發(fā)生及猝死的關系很密切。
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