眼眶腦膜-腦膨出
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眼眶腦膜-腦膨出 (orbital meningoencephalocele)是由于顱內(nèi)結(jié)構(gòu)通過骨缺損疝入眶內(nèi)引起的一種先天異常。單純的腦膜疝出，內(nèi)含腦脊液，形成囊性腫物名腦膜膨出(meningocele)，腦膜伴有腦組織疝出的名腦膜-腦膨出。
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眼眶腦膜-腦膨出的病因
(一)發(fā)病原因
各種原因所導致的眶骨缺損。眼眶腦膜-腦膨出是胚胎時期眶壁骨形成失敗的一種先天畸形。對于骨缺失是怎樣形成的，意見尚不一致。Pollock綜合為5種假說：①嗅神經(jīng)周圍篩板閉合失敗;②胚胎時期腦室壓力增加，驅(qū)使腦組織膨出;③神經(jīng)外胚葉分離不全;④顱咽管殘存，蝶骨發(fā)育不全;⑤蝶骨骨化中心發(fā)育失敗等。其中神經(jīng)外胚葉分離不全和骨化失敗說被多數(shù)學者接受。此外，顱內(nèi)或眶內(nèi)炎癥和腫瘤侵蝕，外傷和手術(shù)造成的眶骨缺失也可繼發(fā)腦膜-腦膨出。
(二)發(fā)病機制
正常胚胎早期，神經(jīng)外胚葉從表面外胚葉分離，最后發(fā)育為神經(jīng)系統(tǒng)。如因粘連而分離不全，二者間的骨形成發(fā)生障礙殘留骨孔，顱內(nèi)和顱外腦組織經(jīng)此孔相連，此種情況腦膨出在前，骨孔形成在后。骨化不全學說認為在胚胎晚期，由于某種原因，骨化或骨融合不全，骨性眼眶的孔裂(視神經(jīng)孔、眶上裂、篩后孔等)擴大，或眶骨壁發(fā)育不全，由于顱壓較高，驅(qū)使腦膜、腦組織疝入眶內(nèi)，此種情況骨缺損在前，腦膨出在后。從臨床所見，前部腦膨出適于神經(jīng)外胚葉分離不全學說，而后部腦膨出適于骨化失敗學說。
眼眶腦膜-腦膨出的癥狀
腦膜-腦膨出雖在胚胎時期已經(jīng)形成，往往在兒童或青年時期才出現(xiàn)癥狀和體征。
眶前型：又名鼻眶型。顱骨缺損或未閉合部分在額骨、篩骨、淚骨和上頜骨之間，即眶內(nèi)側(cè)壁的前部。膨出物來源于顱前窩的腦膜和腦組織，出現(xiàn)于內(nèi)眥部，可發(fā)展成很大的包塊。
眶后型：又稱蝶眶型。顱骨缺損或未閉合部位在視神經(jīng)孔或眶上裂，膨出物來源于顱中窩，出現(xiàn)于眶后。因受眼球限制，一般不大，但可產(chǎn)生搏動性眼球突出。
膨出物有3種不同程度。輕者僅有腦膜及其中腦脊液，稱為腦膜膨出;較重者腦組織也一起膨出，稱為腦膜腦膨出;最重者腦室前角也膨出顱外，稱為腦室-腦膨出。眶前型的外層為皮膚，依次為皮下組織、硬腦膜，內(nèi)含腦脊液。眶后型外層為硬腦膜，包埋在眶內(nèi)脂肪之中，病理組織學檢查膨出的腦組織是成熟的、其上被有薄層腦膜。在腦組織和腦膜之間存在一個囊性間隙。長期病變后腦組織可變性，而覆蓋其上的腦膜減少，成為有細小鈣球樣的一串壓縮組織。
1.典型的臨床癥狀和體征。
2.輔助檢查表現(xiàn) X線檢查在前部腦膜-腦膨出時，攝影體位采用張口45°后前位，可發(fā)現(xiàn)篩板骨缺損。后部膨出在20°后前位X線片上，可見顱前窩小，顱中窩大，蝶骨大、小翼骨缺失或骨管、骨孔、骨裂擴大。超聲檢查顯示搏動性囊性腫物，可壓縮。CT掃描顯示骨缺失及較低或高密度塊影。穿吸可抽出澄清液體，常規(guī)和生化分析證實為腦脊液。腰穿注入色素，腫物內(nèi)腦脊液染色。眼眶腫物內(nèi)注入氣體，X線平片可見顱內(nèi)氣泡，以上各項檢查均說明眶內(nèi)腫物與顱內(nèi)溝通。
眼眶腦膜-腦膨出的診斷
眼眶腦膜-腦膨出的檢查化驗
1.X線 較小的前部腦膨出一般X線很難顯示。眶外壁和眶頂大面積骨缺失時眼眶正位X線顯示眶腔為低密度或稱“空腔征”。
2.超聲波 超聲一般由于硬腦膜對聲能的衰減，無法顯示顱內(nèi)情況，只能顯示眶內(nèi)軟組織受壓變形(B超)和球后單高反射(A超)，實時掃描可顯示球后組織搏動。由于腦組織對聲能的明顯衰減，超聲可顯示球后多個反復波。
3.CT 因CT容積問題，橫軸位CT很難顯示骨缺失的位置，除非骨缺失范圍較大，冠狀CT一般顯示良好。大面積的眼眶蝶骨大翼缺失CT和X線均顯示良好，并可見腦組織向眶內(nèi)疝入。由于眶頂和外壁缺失程度不一尤其是面積較大時，冠狀CT在前部掃描時可顯示類似眶內(nèi)占位病變，容易誤診。
4.MRI 可見膨出的腦組織與顱內(nèi)腦組織相連續(xù)，囊內(nèi)腦脊液T1WI為低信號，T2WI為高信號。
眼眶腦膜-腦膨出的鑒別診斷
前部腦膜膨出需與淚囊囊腫鑒別：前者自發(fā)性振動并有體位性，X線和CT可發(fā)現(xiàn)骨孔。
眼眶腦膜-腦膨出的并發(fā)癥
眼眶腦膜-腦膨出的西醫(yī)治療
(一)治療
手術(shù)治療常能收到較好效果，手術(shù)進路和處理不當可招致腦脊液瘺、腦膜炎。經(jīng)鼻部切口可引起腦脊液外漏及腦膜炎。對于前部腦膜-腦膨出，可從前部皮膚切口，結(jié)扎眶內(nèi)腫物頸部，切除膨出的腫物，將蒂送入骨孔。用游離肌塊、人工材料或黏合劑封閉裂孔。術(shù)后發(fā)現(xiàn)腦脊液瘺，應加壓包扎，抬高頭位，靜脈注射高滲液體及大量抗生素預防感染，一般3～5天漏液消失。如骨缺失較大，先經(jīng)顱內(nèi)結(jié)扎并切除膨出的腦膜、腦組織，移植骨片或人工材料于骨缺損處。眶內(nèi)腫物仍不消失時，待傷口愈合后再切除眶內(nèi)腦膜、腦組織。
后部腦膜-腦膨出治療比較復雜，需先將硬腦膜分離，將膨出的腦膜、腦復位，肽板成形固定于骨缺損部位。后部膨出骨缺失范圍較廣，形狀不規(guī)則，分離硬腦膜時常破裂，手術(shù)效果較差。
(二)預后
預后不良。
參看
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