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直立性尿蛋白

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姿勢性或直立性尿蛋白是指僅于直立位或采取脊柱前突姿勢時尿蛋白排出增加,而臥位時尿蛋白排量正常。可根據直立位尿蛋白是否經常出現而分為暫時性(或間歇性)及固定性兩種,前者指直立位時尿蛋白不一定每次都增加,后者指凡直立位尿蛋白排量都超過正常。直立性尿蛋白比較常見,可見于2%~5%的青春前期的青少年,30歲以后少見。在人群普查中發現的無癥狀尿蛋白多屬此類。其中暫時性者70%~80%,固定性者15%~20%。

目錄

直立性尿蛋白的原因

目前,該癥的發病機理不詳,一般認為是由于直立位時腎局部血液動力學發生改變、腎靜脈回流障礙或腎動脈過度收縮而致,有專家認為系因直立位有腎素-血管緊張素系統的改變引起,近年還有專家認為此類患兒常有腎小球輕微免疫損傷的基礎加之直立時腎血液動力學變化而引起

直立性尿蛋白的診斷

因暫時性直立性尿蛋白很少行腎活檢,故對其病理變化所知甚少。固定性直立性尿蛋白也少有特異性病變。Sinniah等報道30%病例腎組織正常或僅有輕微腎小球改變,70%呈輕度系膜增生,偶有Ig或C3沉積。Robinson等報道47%未見異常,45%有輕度腎小球改變但無明確的腎小球基膜改變,8%有較明確的原發性腎小球病變。

在臨床上,此類患者多系體檢或尿篩查中偶然發現,患兒本人無確切既往腎臟病史、及陽性家族史,患兒腎功能、血生化B型超聲波檢查、靜脈腎盂造影等項檢查均于正常范圍。其主要表現即直立位排逾量尿蛋白,但臥位時正常,可借直立試驗予以證實。其方法如下:夜臥床前排尿棄去,次晨起床排尿送檢,此夜間形成的尿液蛋白定性檢查陰性,定量<50mg/8h。起床后活動2小時再排尿送檢,尿蛋白(+)~(++)以上即為陽性。如腰椎前突位站立,有時20分鐘后可達(+++)以上,但24小時尿蛋白多為1g以下。

直立性尿蛋白的鑒別診斷

(1) 暫時性或一過性尿蛋白腎臟正常,但于發熱心力衰竭脫水時出現暫時性尿蛋白。運動后也可有暫時尿蛋白排出增多,尤其多見于青少年長距離賽跑、游泳、足球、籃球等運動后,尿中蛋白一過性增多。

(2)間歇性蛋白尿:反復感染膀胱炎腎盂腎炎,會出現尿蛋白,一旦感染受到控制,蛋白尿就會消失;而高血壓心衰竭等疾病會隨病情的好壞而出現間歇性尿蛋。

(3)持續性(病理性)蛋白尿:通常當腎絲球或腎小管發生不可逆的破壞時,就會有持續性的蛋白尿。腎小球疾病是最常見的病理性蛋白尿的原因。

(4)肥胖:若病人過度肥胖,體重超重會增加腎臟的負荷,將導致蛋白尿。

(5)起立性蛋白尿:年輕人脊椎向前彎屈壓迫到腎臟血管時就會有蛋白尿的情形。如果不治療,在三十歲前后也會自動消失。

因暫時性直立性尿蛋白很少行腎活檢,故對其病理變化所知甚少。固定性直立性尿蛋白也少有特異性病變。Sinniah等報道30%病例腎組織正常或僅有輕微腎小球改變,70%呈輕度系膜增生,偶有Ig或C3沉積。Robinson等報道47%未見異常,45%有輕度腎小球改變但無明確的腎小球基膜改變,8%有較明確的原發性腎小球病變。

在臨床上,此類患者多系體檢或尿篩查中偶然發現,患兒本人無確切既往腎臟病史、及陽性家族史,患兒腎功能、血生化B型超聲波檢查、靜脈腎盂造影等項檢查均于正常范圍。其主要表現即直立位排逾量尿蛋白,但臥位時正常,可借直立試驗予以證實。其方法如下:夜臥床前排尿棄去,次晨起床排尿送檢,此夜間形成的尿液蛋白定性檢查陰性,定量<50mg/8h。起床后活動2小時再排尿送檢,尿蛋白(+)~(++)以上即為陽性。如腰椎前突位站立,有時20分鐘后可達(+++)以上,但24小時尿蛋白多為1g以下。

直立性尿蛋白的治療和預防方法

一般,該癥的預后良好,經長期隨訪呈良性過程。間歇性者于青春期后大多數尿蛋白排出正常。持續性者預后可能略遜于間歇性者,但一般認為多數可恢復正常,少數有持續性尿蛋白高血壓

但是,該癥雖大多數屬上述暫時性良性過程,可也有可能是某些腎臟病的早期表現或是腎臟病恢復期(如急性鏈球菌感染腎小球腎炎恢復期),故應引起注意。患兒需長期隨訪觀察并予以鑒別。該癥不需要特殊治療,飲食、活動可正常,平時應注意適當鍛煉、增強體質、預防呼吸道感染,并應作好隨訪管理工作。

參看

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