病理學/泌尿系統疾病

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泌尿系統包括腎、輸尿管、膀胱和尿道。其功能是將人體代謝過程中產生的廢物和毒物通過尿的形式排出體外以維持機體內環境的相對穩定。腎是尿生成的重要器官。不僅可將體內的代謝廢物和毒物排出體外，并且對調節體內水與電解質和維持血液的酸堿平衡都有很重要的作用。此外，腎還具有內分泌作用，可分泌重要的激素，如腎素、促紅細胞生成素、前列腺素、1,25-二羥膽鈣化醇（Vit.D），參與調節血壓、紅細胞的生成和鈣的吸收。

腎的解剖生理單位稱為腎單位，由腎小球和腎小管組成。每個腎約有130萬個腎單位。在正常情況下，腎單位交替地進行活動，因此腎具有很大的儲備代償能力。

腎小球由毛細血管叢和腎球囊構成，是血漿濾過的器官。腎小球毛細血管壁分層，中間為基底膜，內側有內皮細胞覆蓋，外側為臟層上皮細胞。毛細血管基底膜厚約320nm，可分為三層，中間為致密層，內側和外側各為內疏松層和外疏松層。毛細血管基底膜內面由一層扁平的內皮細胞覆蓋。內皮細胞胞漿很薄，布滿許多直徑約70～100nm的小孔。臟層上皮細胞（又稱足細胞）在基底膜外側，胞漿豐富形成許多細長的分枝狀突起稱為足突。上皮細胞由這些足突附著于基底膜外疏松層。足突之間形成許多間隙，寬約20～30nm，稱為濾過隙。距基底膜表面約60nm，在相鄰的足突之間有一層薄膜稱為濾過隙膜。毛細血管壁包括內皮細胞、基底膜、上皮細胞，共同組成腎小球的濾過膜（圖12-1）。腎小球的濾過除與毛細血管的結構和濾過物質的分子大小有關外，并與基底膜的生物化學組成及其電荷有關。基底膜主要由Ⅳ型膠原和一些糖蛋白如層連蛋白（laminin）、纖維連接蛋白（fibronectin）和多聚陰離子多糖蛋白（polyanionic proteoglcans）等組成。其中尤其是硫酸類肝素多糖蛋白（heparan　sulfate proteoglycan）帶大量負電荷分布于內、外疏松層。此外，在毛細血管內皮細胞和臟層上皮細胞表面也有帶負電荷的唾液酸糖蛋白（sialoglycoprotein）。腎小球的負電荷可阻止血液中帶負電荷的分子如白蛋白濾過。當腎小球多聚陰離子減少時濾過的蛋白質可增加。

正常腎小球濾過膜

圖12-1 正常腎小球濾過膜

Bm基底膜；En內皮細胞；Ep上皮細胞；L毛細血管腔；P上皮細胞足突；Rb紅細胞短箭頭為濾過隙；長箭頭為濾過隙膜

在腎小球毛細血管之間有少量組織支持毛細血管網，并將毛細血管聯系在一起，稱為腎小球系膜（mesangium），由系膜細胞和系膜基質組成。系膜基質充填在各葉毛細血管之間。系膜細胞散在于系膜基質內（圖12-2）。系膜細胞有收縮功能，可參與調節腎小球毛細血管的血流。系膜細胞還具有吞噬功能，可吞噬進入腎小球的大分子物質。系膜細胞可產生血管活性物質、細胞因子（如IL-1，IL-6，TNF等）和生長因子（PDGF，TGF等），并可產生系膜基質和膠原纖維，對清除腎小球濾過的物質以及與腎小球炎癥和損傷時的增生和修復都有重要關系。

腎小球小葉示意圖

圖12-2 腎小球小葉示意圖

示腎小球毛細血管和系膜的結構及其相互關系

腎的各組成部分之間有密切聯系。損傷時常相互影響，一部分的病變可引起其它部分的損害。因此腎疾病晚期往往各個部分都被破壞。腎小球不能再生，損傷后只能由存留的腎單位肥大來代償損失的功能，所以腎小球發生嚴重的彌漫性病變時可造成嚴重后果。腎小管的再生能力很強，發生損傷時，如及時再生可恢復功能。腎的代償儲備能力很大，因此腎功能障礙往往在病變比較嚴重時才表現出來，有些已到疾病晚期，所以注意早期可能出現的癥狀非常重要。

泌尿系統的疾病種類很多，結合病因和病變發生的主要部位，主要可分為以下幾類：①炎癥：包括變態反應性炎如腎小球腎炎、泌尿道的感染如腎結核、腎盂腎炎、膀胱炎、尿道炎等；②代謝性疾病如糖尿病性腎硬化；③血管疾病如高血壓性腎硬化；④中毒性疾病如汞中毒，磺胺藥物等中毒引起的急性腎小管壞死等；⑤尿路阻塞如泌尿道結石和腎盂積水等；⑥先天性畸形如多囊腎、馬蹄腎、輸尿管瓣膜等；⑦遺傳性疾病如遺傳性腎炎；⑧腫瘤如腎細胞癌，膀胱乳頭狀瘤和膀胱移形細胞癌等。