病理學/支氣管擴張

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支氣管擴張（bronchiectasis）是指支氣管的持久性擴張，多發生于肺段以下Ⅲ～Ⅳ級小支氣管。病程多呈慢性經過，患者出現慢性咳嗽、咳大量膿痰或反復咯血等癥狀，支氣碘油造影是臨床確診支氣管擴張的重要檢查方法。

【病因和發病機制】

支氣管擴張的發病基礎多為支氣管壁的炎性損傷和支氣管阻塞。炎癥造成阻塞，阻塞又導致感染，互相影響，管壁的慢性炎癥破壞了管壁的平滑肌、彈力纖維，甚至軟骨，從而削弱了支氣管管壁的支撐結構。當吸氣和咳嗽時管內壓增高并在胸腔負壓的牽引下引起支氣管擴張，而呼氣時卻又因管壁彈性削弱而不能充分回縮，久之，則逐漸形成支氣管的持久性擴張。此外，支氣管擴張患者血漿免疫球蛋白、類風濕因子及免疫復合物水平升高，肺組織內支氣管相關淋巴組織顯著增生，免疫組化檢測證明，其中T細胞和B細胞均明顯增多，表明在支氣管擴張時局部體液免疫和細胞免疫應答增強，呈現超免疫狀態。而且，在支氣管上皮及增生的淋巴組織中，表達降鈣素和5-羥色胺的神經內分泌細胞也顯著增多。提示支氣管擴張發病機制中有神經內分泌和免疫系統參與。少數先天性支氣管擴張病例是因支氣管壁發育障礙使管壁薄弱所致，部分病例還可伴有肺發育不全、胰腺囊性纖維化或其他畸形。Kartagener綜合征就是支氣管擴張、鼻竇炎和內臟轉位三者并存，患者因粘液纖毛排送系統缺陷，易發生呼吸道感染而促進支氣管擴張發生。

【病理變化】

肉眼觀支氣管擴張多發生于一個肺段，也可在雙側多個肺段發生。病變支氣管可呈圓柱狀或囊狀擴張。擴張支氣管、細支氣管可連續延伸至胸膜下（圖9-8），亦可呈節段性擴張。擴張支氣管的數目多少不等，圓柱狀和囊狀擴張可同時并存，甚而使肺呈蜂窩狀。擴張的管腔內常潴有黃綠色濃性或血性滲出物。有的管壁可見因粘膜肥厚而形成的縱行皺襞。周圍肺組織常發生程度不等的肺萎陷、纖維化和肺氣腫。先天性支氣管擴張常呈多囊狀。

鏡下支氣管壁呈慢性炎癥改變并有不同程度的組織破壞，或僅見不完整的平滑肌、彈力纖維或軟骨片，甚或完全消失。支氣管粘膜常有鱗狀上皮化生（圖9-9）。有些區域支氣管周圍新生的小氣道上皮增生。支氣管周圍的淋巴組織明顯增生。支氣管周圍的纖維組織也增生，逐漸發生纖維化、瘢痕化。

支氣管擴張癥