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內分泌系統疾病 APUD系統腫瘤 多發性內分泌腫瘤 異位產生激素的腫瘤

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多發性內分泌腫瘤（multiple　endocrine neoplasms，MEN）是指在兩個以上內分泌腺發生腫瘤或增生，出現多種內分泌功能障礙，有明顯的家族遺傳性。根據不同組合可分為MEN-Ⅰ（Wermer綜合征）、MEN-Ⅱ（Sipple綜合征）及MEN-Ⅲ3種類型（表15-1）。

表15-1 MEN分類

	MEN-Ⅰ	MEN-Ⅱ	MEN-Ⅲ
垂體前葉	腺瘤
甲狀旁腺	增生+++	增生++
	腺瘤+
胰島	增生+
	腺瘤++
	癌+++
腎上腺	皮質增生++	嗜鉻細胞瘤++	嗜鉻細胞瘤+++
甲狀腺	C細胞增生±	髓樣癌+++	髓樣癌++
其他			粘膜下神經纖維瘤
			Marfan樣體型*
染色體基因突變點	11q13	10	不明

注：+不常見；+++常見

*Marfan樣體型：患者[[消瘦]]，四肢及[[指骨]]細長，[[肌肉]]不發達，張力低，[[關節]]伸展過度，[[脊柱后凸]]，足[[外翻]]，弓形足，[[漏斗胸]]等[[畸形]]，是[[結締組織]]異常的遺傳性[[疾病]]。

APUD系統腫瘤 | 異位產生激素的腫瘤

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