狼瘡性腎炎
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狼瘡性腎炎（1upus nephritis，LN）是SLE最常見(jiàn)和嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)，SLE患者腎活檢腎受累幾乎為100％，其中45％～85％有腎損害的臨床表現(xiàn)。腎衰竭是SLE死亡的常見(jiàn)原因。
目錄 |
發(fā)病機(jī)制
免疫復(fù)合物形成與沉積是引起SLE腎臟損害的主要機(jī)制。循環(huán)中抗dsDNA等抗體與相應(yīng)抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物后，沉積于腎小球；或者循環(huán)中抗dsDNA抗體與dsDNA相結(jié)合后，介導(dǎo)核小體（nucleosome），通過(guò)電荷吸引種植于腎小球和循環(huán)中抗dsDNA抗體與腎小球內(nèi)在抗原發(fā)生交叉反應(yīng)形成原位免疫復(fù)合物。無(wú)論是循環(huán)的免疫復(fù)合物沉積于腎小球或原位形成的免疫復(fù)合物兩者均能激活補(bǔ)體，引起炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，凝血因子活化及炎癥介質(zhì)釋放，導(dǎo)致腎臟損傷。
病理
LN病理表現(xiàn)多種多樣，2003年國(guó)際腎臟病協(xié)會(huì)（ISN）及腎臟病理學(xué)會(huì)工作組（RPS）關(guān)于LN的病理分型見(jiàn)表
LN自身病變的進(jìn)展或經(jīng)適當(dāng)治療后可發(fā)生病理類型的改變。
臨床表現(xiàn)
腎外表現(xiàn)跟典型的SLE相類似，表現(xiàn)為皮膚、粘膜、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、肌肉骨骼系統(tǒng)、肺等等異常。LN的腎臟表現(xiàn)有很大差異，可為無(wú)癥狀性蛋白尿和（或）血尿、高血壓，甚至腎病綜合征、急進(jìn)性腎炎綜合征等，病情可逐漸進(jìn)展，晚期發(fā)生尿毒癥，個(gè)別患者首診即為慢性腎衰竭。
實(shí)驗(yàn)室和其他檢查
尿蛋白和尿紅細(xì)胞的變化、補(bǔ)體水平、某些自身抗體（抗核抗體、抗dsDNA抗體、抗ENA抗體譜等）滴度與LN的活動(dòng)和緩解密切相關(guān)。腎活檢病理改變及活動(dòng)性評(píng)價(jià)對(duì)LN的診斷、治療和判斷預(yù)后有較大價(jià)值。
診斷和鑒別診斷
在確診為SLE的基礎(chǔ)上，有腎臟損害表現(xiàn)，如持續(xù)性蛋白尿（＞0.5g/d，或＞＋＋＋）或管型（可為紅細(xì)胞，血紅蛋白，顆粒、管狀或混合型），則可診斷為L(zhǎng)N。LN易誤診為原發(fā)性腎小球疾病，通過(guò)認(rèn)真檢查有無(wú)多系統(tǒng)、多器官受累表現(xiàn)，多次檢查血清ANA、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體等可資鑒別。
治療
目前LN尚無(wú)統(tǒng)一的治療方案，以控制狼瘡活動(dòng)、阻止腎臟病變進(jìn)展、最大限度地降低藥物治療的副作用為主要目的。應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理特征及疾病活動(dòng)程度制定個(gè)體化治療方案。1986年美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究所提出，聯(lián)合免疫抑制劑治療LN的療效明顯優(yōu)于常規(guī)激素治療，但長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素和/或免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A等有許多副作用如嚴(yán)重感染、骨髓抑制和性腺抑制、神經(jīng)內(nèi)分泌紊亂、骨質(zhì)疏松、致癌和致畸等，使部分患者不能長(zhǎng)期堅(jiān)持而被迫減量或停藥。其他方法比如血漿置換、造血干細(xì)胞移植、基因治療仍在研究階段。因此，探討符合衛(wèi)生經(jīng)濟(jì)學(xué)、副作用較小的藥物治療稱為當(dāng)前臨床研究的重點(diǎn)。
輕度腎臟損害：尿蛋白輕微（<1g/d），尿沉渣無(wú)活動(dòng)性變化，血壓、腎功能正常，病理表現(xiàn)為I型或Ⅱ型者僅給予對(duì)癥治療，無(wú)需特殊處理，但要注意控制腎外狼瘡病變活動(dòng)。
局灶增生性LN：無(wú)臨床和嚴(yán)重組織學(xué)病變活動(dòng)者，可繼續(xù)給予對(duì)癥治療或小劑量糖皮質(zhì)激素和（或）CTX，以控制LN活動(dòng)和阻止病理類型進(jìn)展。如有彌漫性節(jié)段性腎損害、大量蛋白尿、活動(dòng)性尿沉渣（主要指明顯血尿）和血肌酐升高者，治療同彌漫增殖性LN。
膜性LN：表現(xiàn)為無(wú)癥狀蛋白尿和腎功能穩(wěn)定者可給予對(duì)癥治療，控制腎外表現(xiàn)；腎病綜合征者則需使用大劑量糖皮質(zhì)激素1mg/（kg·d）聯(lián)合細(xì)胞毒藥物治療。
彌漫增殖性和嚴(yán)重局灶增殖性LN：應(yīng)給予積極的治療，對(duì)處于急性期，病情明顯活動(dòng)的患者，應(yīng)先給予誘導(dǎo)療法，待病情穩(wěn)定，疾病活動(dòng)得到控制后轉(zhuǎn)入維持治療。活動(dòng)性Ⅳ型LN伴近期內(nèi)腎功能顯著惡化者，可使用甲潑尼龍沖擊治療，15mg/（kg·d），靜脈滴注，1次/天，三次為一療程。必要時(shí)2周后可重復(fù)1次，一般不超過(guò)3療程。沖擊后常規(guī)激素治療，潑尼松1mg/（kg·d）×8周，此后逐漸減量，直至5～10mg/d維持。常聯(lián)合應(yīng)用CTX（包括CTX沖擊治療），用量及方法見(jiàn)本章前述。對(duì)大劑量激素及CTX治療無(wú)效或不能耐受者，可用環(huán)孢素或嗎替麥考酚酯，常與中小劑量潑尼松聯(lián)合應(yīng)用。此型中臨床表現(xiàn)較輕者是否給予免疫抑制治療尚有爭(zhēng)議，一般認(rèn)為低劑量的糖皮質(zhì)激素和（或）細(xì)胞毒藥物可防止。腎功能進(jìn)一步受損。
預(yù)后
LN治療后雖能緩解，但易復(fù)發(fā)，且有病情逐漸加重的趨勢(shì)。近年來(lái)由于對(duì)LN診斷水平的提高，輕型病例的早期發(fā)現(xiàn)以及糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物的合理應(yīng)用，預(yù)后有明顯改善，LN患者10年存活率已提高到80％～90％。
患者注意事項(xiàng)
- 狼瘡腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最嚴(yán)重的表現(xiàn)之一，只要接受正規(guī)治療，一般預(yù)后還是不錯(cuò)的，患者不應(yīng)該懼怕激素，不敢用激素。
- 目前很多非醫(yī)療機(jī)構(gòu)賣廣告說(shuō)包治好狼瘡，患者千萬(wàn)不能上當(dāng)受騙，一來(lái)延誤病情，二來(lái)消耗經(jīng)濟(jì)。目前為止，狼瘡是不能治愈的疾病，只能用藥物控制。
參看
參考文獻(xiàn)
《內(nèi)科學(xué)》人民衛(wèi)生出版社第七版醫(yī)學(xué)教材.陸再英、鐘南山主編
健康問(wèn)答網(wǎng)關(guān)于狼瘡腎炎的相關(guān)提問(wèn)
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