特發性非硬化性門脈高壓綜合征

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疾病名稱：特發性非硬化性門脈高壓綜合征

英文名稱：Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome；肝內型竇前阻塞性門脈高壓癥

基本概述

特發性非硬化性門脈高壓綜合征（Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome）。又名肝內型竇前阻塞性門脈高壓癥。　　

1.臨床及放射學檢查有肯定的門靜脈高壓，包括明顯的脾腫大，食道靜脈曲張，反復上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。

2.脾門靜脈造影顯示肝外門靜脈無阻塞及狹窄。

3.依據肝組織活檢，病理檢查的特征性改變可以診斷。　　

對一些不出血或很少出血的病人，可采用保守治療；對需手術者，作脾切除加脾腎靜脈吻合較門腔分流為優，因后者引起門脈分流性腦病的發病率較高。　　

①不規則肝包膜增厚；②門靜脈區纖維組織增生，有纖維膈向小葉內伸展，纖維膈十分纖維需網狀染色才能發現；③小葉結構輕度變形，中央靜脈被擠壓或不規則。　　

具有門脈高壓癥的臨床表現，可反復嘔血及黑糞，對消化道出血有較好的耐受性而無腹水，黃疸，昏迷等代償失調的表現；實驗室查肝功能可正常。　　

1.其它原因引起的竇前性阻塞如先天性或復發性肝纖維化，多發性在10歲以前的小兒多伴有多囊腎，肝活檢見門脈區大量纖維組織增生，呈條索狀向小葉內伸展是主要依據。

2.竇后性阻塞引起的門脈高壓癥如肝靜脈阻塞，肝內肝靜脈分支阻塞，患者有突然肝區疼痛，肝進行性肝大及頑固性腹水。

3.竇性或肝內竇后性阻塞引起的門脈高壓癥長期服用硫唑嘌呤、6-MP，大量維生素A所引起的Disse間隙內膠原纖維異常增多，肝竇周圍纖維化所致門脈高壓，應仔細詢問病史以資鑒別。

4.肝外型門靜脈血栓形成或狹窄，常伴有腹脹，腹痛，便血及腹水等，采用脾門靜脈造影可確定診斷。