混合型慢性高原病
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目前，在國內對混合性慢性高原病定義基本得到了一致，它是既有低氧性紅細胞增生過多，又有肺動脈高壓引起的高原心臟病的表現。混合型慢性高原病多發生于久住高原的平原移居者及少數世居者，一般男性的發病率高于女性，兒童很少見。據報道，南美洲安第斯高原世居者的患病率明顯高于喜馬拉雅山地區世居者，這可能是人體在喜馬拉雅山地區居住時間要比安第斯高原長的多有關。
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混合型慢性高原病的病因
(一)發病原因
混合型慢性高原病多發生于久居于高原的平原移居者及少數世居者，一般男性的發病率高于女性，兒童很少見。此外，吸煙、肥胖低通氣綜合征、睡眠呼吸紊亂等亦是造成高原人低氧血癥發生的重要誘發因素。
(二)發病機制
混合型慢性高原病以紅細胞增生過多、肺動脈高壓和嚴重低氧血癥為特征，而呼吸驅動減弱引起的肺泡低通氣是發生本病的基本因素。
與同海拔高度的正常人相比，本病的紅細胞數、紅細胞壓積及血紅蛋白濃度顯著增高，而且出現各種臨床癥狀。Winslow對8例嚴重紅細胞增多病人進行了放血治療，經5周治療后血細胞比容從75%降到45%，肺動脈壓下降，心輸出量增加，并且運動能力明顯提高，但臨床癥狀的改善有很大的個體差異。由于紅細胞增生過度使血液黏度增加，血流緩慢甚至小血管內微血栓形成，致氧運輸能力減弱。同時，因病人的紅細胞2，3-DPG濃度異常增高，使血紅蛋白氧解離曲線顯著右移，血液在肺部攝氧能力減弱，動脈血氧飽和度進一步下降。造成紅細胞增生的原因可能與通氣驅動減弱引起的肺泡低通氣有關。
顯著肺動脈高壓是本病的另一特點。Hultgren在秘魯(4540m)檢查了3例慢性高原病即混合型慢性高原病的血流動力學的變化，平均肺動脈壓50mmHg，右心房壓9mmHg，血細胞比容72%，肺功能正常。當病人吸入100%氧時，肺動脈平均壓下降到30mmHg，但仍高于同海拔高度正常人水平。高原缺氧是發生肺動脈高壓的根本原因。長期持久的肺動脈高壓使右心負荷加重，右心肥厚以及衰竭;同時，低氧性肺血管收縮以及肺動脈高壓，可使肺小動脈發生形態學改變，血管中層平滑肌增殖，從而管腔狹窄，肺循環阻力增大。缺氧引起的肺動脈高壓以及肺血管形態學改變的機制很復雜，它包括神經體液、化學介質、離子通道等因素參與(詳見高心病節)。
通氣/血流(V/Q)比值失常及肺內分流：慢性高原病病人A-aDO2明顯大于正常人，這可能與V/Q比值失調有關。在正常情況下肺泡通氣和肺血流分布必須均勻協調，即V/Q比值為0.8。混合型慢性高原病，因低氧性肌性肺小動脈不規則收縮，使血流不均勻灌注，以及肺血管壁增厚，管腔狹窄甚至完全閉塞，和(或)血液黏度增高，血管內血栓形成等，均可導致肺毛細血管的總面積大為減少，生理無效腔量增加。在這種情況下，肺泡通氣量正常而肺血流量減少，使二者比值增大，病變區的氣體未能充分進行交換，出現低氧血癥。另外，有個別病人即使吸入高濃度的氧則不能改善低氧血癥，這可能由于顯著肺動脈高壓引起的肺內動.靜脈分流所致。
混合型慢性高原病的癥狀
1.癥狀 本病常見于長期居住在海拔3500m以上高原。Hultgren描述了1例典型Monge病的臨床表現：患者43歲，英國工程師，他在秘魯莫羅科查(4500m)工作1年后開始頭痛，頭暈，食欲減退，疲乏，失眠，工作能力及效率明顯降低。體檢血壓及心率正常，面頰及口唇嚴重發紺。肺動脈第二音亢進和分裂;血細胞比容72%，白細胞計數正常;心電圖右室肥厚，胸部X線肺動脈段凸出，右心室中度擴大;右心導管檢查，肺動脈收縮壓52mmHg，舒張壓26mmHg，平均壓40mmHg，右心房壓7mmHg。他離開秘魯回英國后癥狀逐漸消失，肺動脈壓恢復正常。本病最常見的癥狀是頭痛，頭暈，感覺異常，記憶力減退，睡眠紊亂包括失眠或嗜睡，食欲不振，運動耐力降低等。
2.體征 由于顯著的紅細胞增多和低氧血癥，病人的面部、口唇、鼻尖、耳朵、手指(趾)顯著發紺，甚至呈暗紅或黑色。個別人可有杵狀指。血壓正常或較低，舒張壓輕度增高，脈壓變小。心率輕度增快，但一般不超過100次/min。右胸骨緣心尖搏動增強。檢眼鏡見動脈迂曲，靜脈擴張。肺動脈第二音亢進或分裂，肺動脈瓣區和/或心尖區聞及Ⅱ-Ⅲ級吹風樣收縮期雜音。重者出現尿少、肝臟腫大、面部及下肢水腫等。
1.在海拔3500m以上發病，于久住高原的平原移居者和少數高原世居者亦可發生。臨床癥狀以頭痛，頭暈，疲乏無力，感覺異常，失眠或嗜睡，發紺等。
2.血紅蛋白>200g/L，血細胞比容>65%和紅細胞數>6.5×1012/L。
3.有顯著的肺動脈高壓和極度右室肥厚征象，包括超聲心動圖檢查，右室流出道>33mm，右室舒張末期內徑>23mm;胸部X線，右下動脈干橫徑>17mm，右肺下動脈干橫徑與氣管橫內徑比值>1.10;右心導管檢查，肺動脈平均壓>25mmHg。
4.排除其他慢性心肺疾病。
5.轉至低海拔地區病情逐漸好轉。
混合型慢性高原病的診斷
混合型慢性高原病的檢查化驗
血液中紅細胞數異常升高。血液中血紅蛋白濃度也異常升高。白細胞總數及分類均正常范圍，血小板與同海拔高度健康人相同。骨髓粒細胞系統主要特點為紅系統增生旺盛，紅系占有核細胞的33.3%，以中、晚幼紅細胞為明顯。粒細胞及巨核細胞系統無明顯變化。酸堿度(pH值)測定pH降低。血氣分析表現為顯著的低氧血癥，PaO2降低。PaCO2增高。A-aDO2增高。標準碳酸氫鹽相對性高碳酸血癥。肺功能除了小氣道功能輕度異常外，其他無明顯變化。小氣道功能表現在病人的閉合容積增高.用力呼氣中段流量降低。
心電圖以右心室肥厚為主要表現，電軸右偏，極度順鐘向轉位，肺型P波或尖峰形P波，完全或不完全性右束支傳導阻滯，右室肥厚伴有心肌勞損等。僅少數病人P-R及Q-T間隙延長及雙室肥厚。右室肥厚與肺動脈高壓呈正相關。
最大中段呼氣流速臨床上有時高心病與肺心病較易混淆，前者是慢性缺氧引起的肺血管損傷性疾病，而后者是由支氣管及其周圍組織的慢性炎癥所致的氣道阻塞性疾病，故肺功能檢查對兩者的鑒別具有重要價值。高心病病人僅輕度小氣道功能障礙，主要表現在用力呼氣中段流量(FEF25%～75%)、閉合氣量(CV/VC%)等降低。
超聲心動圖：特別是多普勒超聲心動圖，是最理想的無創傷性定量化診斷肺動脈高壓的方法。超聲心動圖主要表現為右室流出道擴張，右室內徑增大，右室流出道增寬而左房內徑無明顯變化，右室流出道與左房內徑比值增大;右室前壁厚度也增加。中華醫學會高原醫學會制訂的高原心臟病診斷標準是：右室流出道>33mm，右室舒張末期內徑>23mm。
X線檢查：多數病人肺血增多和肺淤血可同時存在，有的病例肺門影擴大，肺紋理增加。心臟改變為肺動脈段凸，圓錐膨隆，有的甚至呈動脈瘤樣凸;右心房和(或)右心室增大，心臟呈二尖瓣型，右下肺動脈外徑增寬。個別病人也可出現左右心室都增大。高心病X線診斷標準：右下肺動脈干橫徑>17mm，右肺下動脈干橫徑與氣管橫內徑比值>1.10。
混合型慢性高原病的鑒別診斷
本病主要影響右心功能，出現顯著的右室肥厚擴大、甚至衰竭，但有時也可同時累及左心功能。因此，除了與肺氣腫、肺心病、先心病等進行鑒別外，也應與冠狀動脈硬化性心臟病、風濕性心臟病、病毒性心肌病相鑒別。
混合型慢性高原病的并發癥
混合型慢性高原病的預防和治療方法
積極有效地預防和控制呼吸道感染十分重要。
混合型慢性高原病的西醫治療
(一)治療
最有效的治療是轉至低海拔或平原地區。對繼續留在高原的輕型病人，休息和低流量吸氧是重要的治療措施，但重型者若出現右心衰竭，應勸脫離低氧環境。據報道，病人轉至低海拔地區3～4個月后臨床癥狀可明顯改善，血紅蛋白、血細胞比容、血液黏度等下降至平原正常值。心電圖右室肥厚減輕，肺動脈壓下降，循環血容量減少。病人在平原恢復后如再返回高原時癥狀又可重現，并且可能會加重。Winslow等對重型慢性高原病病人進行換血治療后，血流動力學和血氧分壓明顯改善，運動耐力提高。其他藥物治療基本上與高紅癥和高心病相同。
(二)預后
慢性高原病發生的出血性腦血管病相對少見，一旦發生則癥狀嚴重，多數預后不良。
參看
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