新生兒晚期代謝性酸中毒
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健康新生兒于生后2～3周出現(xiàn)代謝性酸中毒，稱之為新生兒晚期代謝性酸中毒(late metabolic acidosis of newborn)。其發(fā)病與飲食中蛋白質(zhì)的質(zhì)和量，以及腎功能發(fā)育不完善、腎臟酸負(fù)荷過高有關(guān)。典型的晚期代謝性酸中毒可發(fā)生在不伴有其他問題的早產(chǎn)兒生后第2～3周，以與代謝性酸中毒有關(guān)(BE<-8mmol/L)的體重增長(zhǎng)不理想為特點(diǎn)(每天體重增加值<10g)，這些患兒可能無癥狀或僅有興奮表現(xiàn)，其BE值通常在-10～-16mmol/L，也可能影響患兒的生長(zhǎng)發(fā)育和機(jī)體抵抗力，甚至因并發(fā)其他嚴(yán)重疾病而危及生命。晚期代謝性酸中毒是新生兒尤其是早產(chǎn)兒最常見的代謝問題之一，多見于早產(chǎn)兒和低體重的寶寶，早產(chǎn)兒晚期代謝性酸中毒的發(fā)生率明顯高于足月兒，出生體重≤1500g的極低出生體重兒發(fā)生率更高，早產(chǎn)寶寶胎齡越小出生體重越低，代謝性酸中毒持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)。
目錄 |
新生兒晚期代謝性酸中毒的病因
(一)發(fā)病原因
晚期代酸的產(chǎn)生主要是內(nèi)源性酸產(chǎn)生與腎臟泌酸之間的不平衡性，也即酸產(chǎn)生的正平衡有關(guān)。這種不平衡性可源于內(nèi)源性蛋白質(zhì)合成酸異常升高、腎泌酸異常減低或兩者兼而有之。
1.飲食中蛋白質(zhì)的質(zhì)和量 配方乳中總蛋白質(zhì)含量升高時(shí)，硫酸的含量亦增高，當(dāng)攝入高蛋白質(zhì)時(shí)攝入凈酸的可能性增大;鈣含量高的配方影響該平衡，導(dǎo)致更多的氫離子釋放入體液。同時(shí)飲食中合成堿增高時(shí)，腸道吸收凈酸相應(yīng)增多。牛奶蛋白含的蛋白堿較含蛋白質(zhì)量小的配方乳高，從而更易引起酸中毒。酪蛋白中苯丙氨酸及甲硫氨酸含量較高，新生兒尤其早產(chǎn)兒腸道中缺乏轉(zhuǎn)換這兩種氨基酸的酶，如以酪蛋白為主的牛乳或配方乳喂養(yǎng)，可使這兩種酸在血中濃度增高，血尿素氮和血氨也明顯增加，并形成酸中毒。
2.小腸黏膜細(xì)胞雙糖酶缺乏時(shí)，造成進(jìn)乳類食物后腸道內(nèi)乳酸增加，乳酸吸收入體內(nèi)后，可致乳酸性酸中毒。
3.腎臟酸性物質(zhì)負(fù)荷過高。
4.腎臟排酸能力不足 新生兒尤其是早產(chǎn)兒腎發(fā)育不完善在晚期代謝性酸中毒形成中起重要的作用。早產(chǎn)兒在生后1～3周內(nèi)，腎處理酸負(fù)荷的能力較差，其原因?yàn)椋?/p>
(1)與正常足月兒相比，早產(chǎn)兒腎臟碳酸氫鈉閾值偏低，早產(chǎn)兒<19mmol/L，足月兒>21mmol/L。
(2)早產(chǎn)兒對(duì)碳酸氫鈉丟失的代償能力較差。
這種腎臟調(diào)節(jié)酸堿失衡的能力至生后4～6周逐漸增強(qiáng)。故早產(chǎn)兒晚期代謝性酸中毒的發(fā)生率明顯高于足月兒，極低出生體重兒發(fā)生率更高。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.腎臟排酸能力低 含磷或硫的蛋白質(zhì)在體內(nèi)經(jīng)代謝，可產(chǎn)生一定量非揮發(fā)酸(磷酸、硫酸)，這些酸在細(xì)胞外液被迅速緩沖，使堿儲(chǔ)備HCO3?減少。胎齡越小，體重越低，腎功能越差，酸中毒的發(fā)生率越高，越嚴(yán)重。
2.高蛋白飲食影響 生后2～3周小兒食量增加，如攝入大量蛋白質(zhì)，超過腎臟的排泄能力，即可引起代謝性酸中毒。有人用不同奶方喂養(yǎng)新生兒，結(jié)果牛奶及力多精配方的奶粉蛋白質(zhì)及酪蛋白濃度均較高，使低出生體重兒晚期代謝性酸中毒(LMA)發(fā)生率增高，反之母乳與Prenan配方奶粉，蛋白質(zhì)濃度與酪蛋白比例均較低，晚期代謝性酸中毒(LMA)發(fā)生率則較低。
3.早產(chǎn)兒體內(nèi)酶缺乏 由于早產(chǎn)兒小腸粘膜細(xì)胞雙糖缺乏，引起腸道內(nèi)乳酸增加，乳酸吸收后，可致乳酸性酸中毒。
新生兒晚期代謝性酸中毒的癥狀
晚期代謝性酸中毒(LMA)輕癥可無癥狀，僅在酪蛋白的病史，特別是早產(chǎn)兒。
2.體重不增 雖攝入熱卡已達(dá)150kcal/kg，蛋白質(zhì)已達(dá)5g/kg，病兒體重卻增長(zhǎng)緩慢或不增，尤以低出生體重兒較明顯。
3.鼻根及口唇周圍無原因的呈現(xiàn)蒼灰或青紫色，唇紅或櫻紅色。
4.反應(yīng)低下 精神萎靡，哭鬧少，食欲低下，皮膚蒼白，口周發(fā)青，肌張力稍低下;極低出生體重兒可表現(xiàn)有嗜睡、呼吸暫停。
5.呼吸深長(zhǎng) 除個(gè)別嚴(yán)重酸中毒外，一般呼吸深長(zhǎng)均不明顯。
臨床對(duì)外表健康的新生兒，特別是人工喂養(yǎng)的早產(chǎn)兒，在生后2～3周出現(xiàn)不明原因的生長(zhǎng)遲緩時(shí)，血pH<7.30，堿剩余低于-7.0mmol/L，應(yīng)首先考慮新生兒晚期代謝性酸中毒。但由于感染性疾病，呼吸系統(tǒng)疾病等也會(huì)發(fā)生代謝性酸中毒，因此，對(duì)晚期代謝性酸中毒(LMA)的診斷應(yīng)慎重，要分析其攝入蛋白質(zhì)的質(zhì)和量是否容易引起晚期代謝性酸中毒;應(yīng)作必要的檢查，除外其他可能的病因;在糾正酸中毒后，觀察各項(xiàng)癥狀是否好轉(zhuǎn)，如糾正酸中毒后癥狀迅速好轉(zhuǎn)則可確診代謝性酸中毒。
新生兒晚期代謝性酸中毒的診斷
新生兒晚期代謝性酸中毒的檢查化驗(yàn)
確診須根據(jù)代償性略降低，失代償時(shí)pH可降至<7.35。
1.常規(guī)做胸片檢查 除外肺部感染。
2.常規(guī)做B超和心電圖檢查 除外心、肝、腎等病變。
新生兒晚期代謝性酸中毒的鑒別診斷
由于新生兒晚期代謝性酸中毒的癥狀均非特異性，當(dāng)新生兒患感染性疾病或其他疾病時(shí)，也可出現(xiàn)類似癥狀，也會(huì)發(fā)生代謝性酸中毒。因此診斷必須除外其他的病因后才能考慮此病，如注意與新生兒感染性疾病、呼吸系統(tǒng)疾病等相鑒別。
新生兒晚期代謝性酸中毒的并發(fā)癥
可影響嬰兒的生長(zhǎng)發(fā)育和機(jī)體抵抗力，甚至因并發(fā)其他嚴(yán)重疾病而危及生命。
新生兒晚期代謝性酸中毒的預(yù)防和治療方法
1. 倡導(dǎo)母乳喂養(yǎng)，早起喂養(yǎng) 對(duì)新生兒尤其早產(chǎn)兒應(yīng)大力提倡母乳喂養(yǎng)。
2. 選擇合適的喂養(yǎng)乳品 要選用早產(chǎn)兒的奶粉，若必須人工喂養(yǎng)時(shí)應(yīng)選擇蛋白質(zhì)以乳清蛋白為主的配方奶粉有研究表明，改變配方乳健康搜索的成分，如增加枸櫞酸鉀、氯化鈣和碳酸鈣健康搜索或乳酸鈣，或采用低磷配方可降低早產(chǎn)兒腎臟的凈酸排泄［腎臟的凈酸排泄(net acid excretion)即尿中陰離子(氯化物磷酸鹽硫酸鹽、有機(jī)酸)總量與陽離子(Na、K、Ca、Mg)總量的差值］，從而有效預(yù)防或減少晚期代謝性酸中毒的發(fā)生。
3. 在母乳分泌不足的情況下，采用早產(chǎn)兒配方奶喂養(yǎng)，LMA仍有一定的發(fā)病率。因?yàn)椋瑢?duì)出生2~3周的早產(chǎn)兒，一旦出現(xiàn)體重不增或者增長(zhǎng)緩慢，應(yīng)盡快做血?dú)鈾z查，以便及時(shí)治療。
新生兒晚期代謝性酸中毒的西醫(yī)治療
(一)治療
對(duì)晚期代謝性酸中毒的治療主要是調(diào)整患兒攝入蛋白質(zhì)的質(zhì)和量。
1.母乳喂養(yǎng) 提供母乳喂養(yǎng)是預(yù)防本病的最好方法。
2.調(diào)整奶方 如母乳喂養(yǎng)困難，在沒有母乳情況下，足月兒用牛奶喂養(yǎng)時(shí)，蛋白質(zhì)攝入量應(yīng)低于4g/kg，低出生體重兒應(yīng)采用早產(chǎn)兒配方奶喂養(yǎng)。采用調(diào)整奶方，選用含蛋白質(zhì)及酪蛋白較低, 以乳清蛋白為主的配方奶粉。
3.堿性液治療 如病兒癥狀較重，血pH<7.2時(shí)，宜用堿性液治療。
(1)口服5%碳酸氫鈉：可口服5%碳酸氫鈉，常用量為每天5mmol/kg，加入配方乳中口服，或每次ml/kg，2次/d，直至pH>7.2。
(2)靜脈滴注1.4%碳酸氫鈉：癥狀較重者也可靜脈滴注1.4%碳酸氫鈉溶液。
隨著酸中毒程度減輕可逐漸調(diào)整劑量，一般療程為1～2周。調(diào)整飲食后可縮短療程。
(二)預(yù)后
若能及時(shí)治療預(yù)后良好，但若長(zhǎng)期不得糾正使病情延遲，可造成神經(jīng)系統(tǒng)的損害，并致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。
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