性發育停頓
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性發育停頓是胚生殖細胞瘤狀臨床表現。性發育障礙在15歲以下的兒童發生率為10%～37.5%。
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性發育停頓的原因
生殖細胞腫瘤的病因不明確有家族史的也十分罕見。曾有報道在Klinefelter綜合征(47，XXY即47條染色體有2條X和1條Y性染色體)病人的縱隔和顱內發現生殖細胞瘤這些病人的典型特征是小睪丸、細精管玻璃樣變、無精子，有人推測縱隔及顱內等處生殖細胞瘤的發生是原始生殖嵴分化的變異導致了生殖細胞遷移分化的變化和其惡性的傾向。
生殖細胞腫瘤患者的染色體常發生異常包括非隨機的染色體數目異常和結構異位。在睪丸生殖細胞腫瘤中，80%呈現特征性的染色體結構異常12號染色體短臂等臂染色體畸形(i12p)，許多非生殖細胞瘤性性腺腫瘤及性腺外的生殖細胞腫瘤中也有i12p畸形在胚胎發育過程中原始生殖細胞在胚胎第4周已清晰可見它們出現于卵黃囊壁上的內胚層細胞中鄰近尿囊的發生處。當胚胎開始折疊，原始生殖細胞在中線從卵黃囊壁通過后腸背側腸系膜遷移至生殖嵴并進入間葉組織下成為原始性索，再逐步發育為成熟的性腺在這個遷移過程中原始生殖細胞遍布整個胚胎，當這些遷移的全能干細胞未完成正常演化而停留時，很可能變成腫瘤。比較一致的觀點生殖細胞瘤是一組來源于原始生殖細胞的未分化腫瘤。
性發育停頓的診斷
1.血液患者血液中絨毛膜促性腺激素甲胎蛋白及癌胚抗原可升高。術后可恢復正常，復發或播散時再度升高。中國國外報告11例生殖細胞瘤所有病人血中絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高故多數學者認為術前有絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者預后不良。
2.腦脊液多數病人壓力增高，部分病人腦脊液蛋白含量輕中度增高，腦脊液中絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白可明顯增高。腦脊液細胞學檢查有時可發現瘤細胞。70%病例腦脊液中可出現上皮樣細胞，但并不一定意味著發生脊髓轉移。
其它輔助檢查
1.顱骨平片 均可顯示有顱內壓增高的征象40%～60%的病人可有松果體異常鈣化，尤其是當鈣化發生在10～15歲的小兒時鈣化斑直徑超過1cm鈣化向下后方移位者，均是診斷生殖細胞瘤的有力證據
2.放射性核素掃描 連續腦閃爍斷層核素掃描，絕大多數可見到核素在腫瘤中蓄積直徑大于1.5cm。
3.CT掃描 CT掃描可精確地確定其大小部位及其周圍關系。
平掃CT可見與腦灰質等密度或稍高密度，松果體區生殖細胞瘤鈣化的幾率較鞍區生殖細胞瘤高得多當松果體區生殖細胞瘤生長過程中有時將鈣化的松果體(呈彈丸狀)包繞在其中故鈣化的“彈丸”可能在瘤內，也可在腫瘤的周邊常在側方或后方偶可被推擠至前方。腫瘤外形呈圓形不規則型或呈蝴蝶形，后者在診斷生殖細胞瘤有著特征性價值正常人松果體鈣化率約為40%，而有生殖細胞瘤患者的松果體鈣化率近100%;鞍上生殖細胞瘤可無鈣化或細小的鈣化
性發育停頓的鑒別診斷
要與性發育延遲想鑒別。
性發育延遲(delayedpuberty)是指女孩13歲，男孩14歲尚無青春發育性征的表現，考慮為性發育遲緩或缺乏青春期發育。如果開始有青春發育期的性征表現出現但發育緩慢或停滯也屬性發育遲緩。女孩從乳房開始發育經過5年還未月經初潮或男孩睪丸開始增大后5年內不能發育成熟達正常成年男性水平也應考慮為性發育遲緩。
1.血液患者血液中絨毛膜促性腺激素甲胎蛋白及癌胚抗原可升高。術后可恢復正常，復發或播散時再度升高。中國國外報告11例生殖細胞瘤所有病人血中絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高故多數學者認為術前有絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者預后不良。
2.腦脊液多數病人壓力增高，部分病人腦脊液蛋白含量輕中度增高，腦脊液中絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白可明顯增高。腦脊液細胞學檢查有時可發現瘤細胞。70%病例腦脊液中可出現上皮樣細胞，但并不一定意味著發生脊髓轉移。
其它輔助檢查
1.顱骨平片 均可顯示有顱內壓增高的征象40%～60%的病人可有松果體異常鈣化，尤其是當鈣化發生在10～15歲的小兒時鈣化斑直徑超過1cm鈣化向下后方移位者，均是診斷生殖細胞瘤的有力證據
2.放射性核素掃描 連續腦閃爍斷層核素掃描，絕大多數可見到核素在腫瘤中蓄積直徑大于1.5cm。
3.CT掃描 CT掃描可精確地確定其大小部位及其周圍關系。
平掃CT可見與腦灰質等密度或稍高密度，松果體區生殖細胞瘤鈣化的幾率較鞍區生殖細胞瘤高得多當松果體區生殖細胞瘤生長過程中有時將鈣化的松果體(呈彈丸狀)包繞在其中故鈣化的“彈丸”可能在瘤內，也可在腫瘤的周邊常在側方或后方偶可被推擠至前方。腫瘤外形呈圓形不規則型或呈蝴蝶形，后者在診斷生殖細胞瘤有著特征性價值正常人松果體鈣化率約為40%，而有生殖細胞瘤患者的松果體鈣化率近100%;鞍上生殖細胞瘤可無鈣化或細小的鈣化
性發育停頓的治療和預防方法
預后：
盡管生殖細胞瘤的全切除或部分切除的手術死亡率已降至5%-10%，但是鑒于生殖細胞瘤的性質和部位，即使全切后也難免復發和轉移，故預后不良。有人長期追蹤直接手術的病例最晚者術后4年復發。
術后輔以放療，病人可生存5-20年，有的病例放療后1.5-2個月轉移的生殖細胞瘤也全消失。但放療后1年有20%的腫瘤復發即使CT掃描顯示腫瘤已完全消失者，也可迅速復發，因此所有病例應定期復查CT。
生殖細胞瘤的1年生存率為85.7%，5年以上生存率為35.7%，經過綜合治療50%-80%病人可生存5年以上25歲以下的病人，5年生存率更高。
參看
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