心內(nèi)膜彈力纖維增生
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心內(nèi)膜彈力纖維增生癥(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心內(nèi)膜硬化癥，其病因尚未明了。為小兒原發(fā)性心肌病中較為常見的一種，又稱原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。先天性心臟病如主動脈縮窄、主動脈瓣狹窄、主動脈瓣閉鎖等并發(fā)心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，稱繼發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，其臨床意義決定于原發(fā)的心臟畸形，不包括在本節(jié)范圍。
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心內(nèi)膜彈力纖維增生的原因
早在1816年即有人提出本病可能為宮內(nèi)感染發(fā)生胎兒心內(nèi)膜炎所致。至今病因仍未明，曾提出以下幾種看法：
①病毒感染：胎兒期或出生后病毒感染引起炎癥反應(yīng)所致。認(rèn)為柯薩奇B組病毒、腮腺炎病毒及傳染性單核細(xì)胞增多癥病毒感染與本病有關(guān)。曾從心內(nèi)膜彈力纖維增生癥死亡患兒的心肌中分離出柯薩奇B組病毒，組織學(xué)上也見到心肌炎的改變。有人于雞胚中接種腮腺炎病毒，孵婦于妊娠早期患腮腺炎，出生之嬰兒可發(fā)生本病。也有人報告?zhèn)魅拘詥魏思?xì)胞增多癥引起的彌漫性心肌炎可發(fā)展為心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。此外，從間質(zhì)性心肌炎和心內(nèi)膜彈力纖維增生癥死亡病例的病理檢查中發(fā)現(xiàn)兩者的病理改變常共同存在，而且病程短者心肌炎改變明顯，心內(nèi)膜彈力纖維增生不著;病程較長，從發(fā)病至死亡超過4個月以者，心骨炎的改變輕微，心內(nèi)膜彈力纖維增生顯著，故認(rèn)為心肌炎與心內(nèi)膜彈力纖維增生癥可能為同一疾病的不同時期表現(xiàn)心肌炎為心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的前身。北京兒童醫(yī)院102例病理資料，所見65例有心肌炎改變，其中4例于新生兒期發(fā)病。
③遺傳因素：9%病例呈家族性發(fā)病，認(rèn)為本病系常染色體遺傳。
④遺傳代謝性疾病：有報告心型糖原累積病、粘多糖病及肉毒堿缺乏的患兒發(fā)生心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。
⑤繼發(fā)于血液動力學(xué)的改變：心室高度擴(kuò)大時，心室壁承受之張力增加，血液動力學(xué)的影響使心內(nèi)膜彈力纖維增生，認(rèn)為心內(nèi)膜彈力纖維增生非特異性的改變。
心內(nèi)膜彈力纖維增生的診斷
本病的特征為：①1歲以內(nèi)嬰兒多數(shù)于2～6月時突然出現(xiàn)心力衰竭;②X線胸片心臟擴(kuò)大以左室為主，心搏減弱;③心臟無明顯雜音;④心電圖表現(xiàn)為左室肥厚，或V5、6導(dǎo)聯(lián)T波倒置。⑤超聲心動圖表現(xiàn)為左室擴(kuò)大，心內(nèi)膜回聲增粗，收縮功能降低。組織學(xué)上確診須行心內(nèi)膜心肌活栓。 2/3病兒的發(fā)病年齡都在1歲以內(nèi)。臨床表現(xiàn)以充血性心力衰竭為主，常在呼吸道感染之后發(fā)生。
1.一般癥狀 可按照癥狀的輕重緩急，發(fā)為三型：
⑴暴發(fā)型：起病急驟，突然出現(xiàn)呼吸困難、嘔吐、拒食、口周發(fā)紺、面色蒼白、煩躁不安、心動過速。肺部有散在性喘鳴音或干性羅音，肝臟腫大，還可見了浮腫，均系充血性心力衰竭的體征。少數(shù)患兒呈現(xiàn)心源性休克，可見煩躁、面色灰白、四肢濕冷及脈搏加速而微弱等癥狀。此型病兒的年齡多在6個月以內(nèi)，可致猝死。
⑵急性型：起病也較快，但充血性心力衰竭的發(fā)展不如暴發(fā)型者急劇，常并發(fā)肺炎，伴有發(fā)熱，肺部出現(xiàn)濕性羅音。 有些患兒因附壁血栓的脫落而發(fā)生腦栓塞等。多數(shù)死于心力衰竭，少數(shù)經(jīng)治療可獲緩解。
⑶慢性型：發(fā)病稍緩慢，年齡多在6個月以上。癥狀如急性型，但進(jìn)展緩慢，有些患兒的生長發(fā)育受影響。經(jīng)治療可獲緩解，活至成人期，也可因反復(fù)發(fā)作心力衰竭而死亡。
大部分病兒屬于急性型。慢性型約占1/3。新生兒期發(fā)病者較少，常為縮窄型，臨床表現(xiàn)為左室梗阻的癥狀。偶有在宮內(nèi)即發(fā)生心力衰竭者，出生后數(shù)小時即死亡。
2.體征方面 心臟呈中度以上擴(kuò)大，在慢性患兒可見心前區(qū)隆起。心尖搏動減弱，心音鈍，心動過速，可有奔馬律，一般無雜音或僅有輕度的收縮期雜音。少數(shù)病兒合并二尖瓣關(guān)閉不全或因心臟擴(kuò)大而產(chǎn)生相對的二尖瓣關(guān)閉不全者，可在心尖部聽到收縮期雜音，一般為Ⅱ至Ⅲ級。
3.X線檢查 以左心室增大為明顯，心影普遍增大，近似主動脈型心影，左心緣搏動減弱，特別在透視下左前斜位觀察時左心室搏動消失而右心室搏正常者，更有診斷意義。左房常增大。肺紋理增多，肺瘀血明顯。
4.心電圖檢查 多數(shù)呈左心室肥大，ST段及T波改變。長期心力衰竭，致肺動脈壓力增高時，可出現(xiàn)右心室肥大或左、右心室同時肥大。此外，偶見早搏及房室傳導(dǎo)阻滯?？s窄型呈右室肥厚及心電軸右偏。
5.超聲心動圖檢查 可見左室腔擴(kuò)大，左室后壁運動幅度減弱，左室心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)。
左室收縮功能減退，短軸縮短率及射血分?jǐn)?shù)均降低。
6.心導(dǎo)管檢查 可顯示左房、肺動脈平均壓及左室舒張末壓增高。左心室選擇性造影可發(fā)現(xiàn)左心室增大、窒內(nèi)造影劑排空延遲。二尖瓣及主動脈瓣關(guān)閉不全常見。
心內(nèi)膜彈力纖維增生的鑒別診斷
心內(nèi)膜彈力纖維增生須與嬰兒期出現(xiàn)心力衰竭、無明顯雜音及左室增大為主的心臟病鑒別：
①急性病毒性心肌炎：有病毒感染的歷史，心電圖表現(xiàn)以QRS波低電壓、Q-T新時期延長及ST-T改變?yōu)橹?而心內(nèi)膜弱力纖維增生癥則為左室肥厚，RV5、6電壓高，RV5、6倒置。有時需進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活檢方能區(qū)別。
②左冠狀動脈起源于肺動脈畸形，因心肌缺血，患兒極度煩躁不安、哭鬧、心絞痛，心電圖常示前壁心肌梗塞之圖型，Ⅰ、aVL及RV5、6導(dǎo)聯(lián)ST段上升或降低及QS波型。
③心型糖原原累積癥：患兒肌力低下，舌大，心電圖P-R間期常縮短，骨骼骨活栓可資鑒別。
④主動脈宿窄：下肢動脈搏動減弱或消失，上肢血壓升高，脈搏增強(qiáng)可資鑒別。
⑤擴(kuò)張型心肌病：多見于2歲以上小兒。此外，尚須與肺炎、毛細(xì)支氣管炎、心包炎及心包積液相鑒別。特別應(yīng)注意本癥在臨床上極易誤診為肺炎，必須重視心臟檢查，從而引起早期診斷和治療。胸部X線及超聲心動圖檢查對本病的診斷非常重要。由于巨大心臟的左心緣貼近胸壁，而誤診為胸腔積液或縱隔腫瘤，應(yīng)予警惕。
本病的特征為：①1歲以內(nèi)嬰兒多數(shù)于2～6月時突然出現(xiàn)心力衰竭;②X線胸片心臟擴(kuò)大以左室為主，心搏減弱;③心臟無明顯雜音;④心電圖表現(xiàn)為左室肥厚，或V5、6導(dǎo)聯(lián)T波倒置。⑤超聲心動圖表現(xiàn)為左室擴(kuò)大，心內(nèi)膜回聲增粗，收縮功能降低。組織學(xué)上確診須行心內(nèi)膜心肌活栓?！?/3病兒的發(fā)病年齡都在1歲以內(nèi)。臨床表現(xiàn)以充血性心力衰竭為主，常在呼吸道感染之后發(fā)生。
1.一般癥狀 可按照癥狀的輕重緩急，發(fā)為三型：
⑴暴發(fā)型：起病急驟，突然出現(xiàn)呼吸困難、嘔吐、拒食、口周發(fā)紺、面色蒼白、煩躁不安、心動過速。肺部有散在性喘鳴音或干性羅音，肝臟腫大，還可見了浮腫，均系充血性心力衰竭的體征。少數(shù)患兒呈現(xiàn)心源性休克，可見煩躁、面色灰白、四肢濕冷及脈搏加速而微弱等癥狀。此型病兒的年齡多在6個月以內(nèi)，可致猝死。
⑵急性型：起病也較快，但充血性心力衰竭的發(fā)展不如暴發(fā)型者急劇，常并發(fā)肺炎，伴有發(fā)熱，肺部出現(xiàn)濕性羅音。 有些患兒因附壁血栓的脫落而發(fā)生腦栓塞等。多數(shù)死于心力衰竭，少數(shù)經(jīng)治療可獲緩解。
⑶慢性型：發(fā)病稍緩慢，年齡多在6個月以上。癥狀如急性型，但進(jìn)展緩慢，有些患兒的生長發(fā)育受影響。經(jīng)治療可獲緩解，活至成人期，也可因反復(fù)發(fā)作心力衰竭而死亡。
大部分病兒屬于急性型。慢性型約占1/3。新生兒期發(fā)病者較少，常為縮窄型，臨床表現(xiàn)為左室梗阻的癥狀。偶有在宮內(nèi)即發(fā)生心力衰竭者，出生后數(shù)小時即死亡。
2.體征方面 心臟呈中度以上擴(kuò)大，在慢性患兒可見心前區(qū)隆起。心尖搏動減弱，心音鈍，心動過速，可有奔馬律，一般無雜音或僅有輕度的收縮期雜音。少數(shù)病兒合并二尖瓣關(guān)閉不全或因心臟擴(kuò)大而產(chǎn)生相對的二尖瓣關(guān)閉不全者，可在心尖部聽到收縮期雜音，一般為Ⅱ至Ⅲ級。
3.X線檢查 以左心室增大為明顯，心影普遍增大，近似主動脈型心影，左心緣搏動減弱，特別在透視下左前斜位觀察時左心室搏動消失而右心室搏正常者，更有診斷意義。左房常增大。肺紋理增多，肺瘀血明顯。
4.心電圖檢查 多數(shù)呈左心室肥大，ST段及T波改變。長期心力衰竭，致肺動脈壓力增高時，可出現(xiàn)右心室肥大或左、右心室同時肥大。此外，偶見早搏及房室傳導(dǎo)阻滯?？s窄型呈右室肥厚及心電軸右偏。
5.超聲心動圖檢查 可見左室腔擴(kuò)大，左室后壁運動幅度減弱，左室心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)。
左室收縮功能減退，短軸縮短率及射血分?jǐn)?shù)均降低。
6.心導(dǎo)管檢查 可顯示左房、肺動脈平均壓及左室舒張末壓增高。左心室選擇性造影可發(fā)現(xiàn)左心室增大、窒內(nèi)造影劑排空延遲。二尖瓣及主動脈瓣關(guān)閉不全常見。
心內(nèi)膜彈力纖維增生的治療和預(yù)防方法
病預(yù)后嚴(yán)重，病死率約20%～25%。發(fā)病年齡較大，對洋地黃治療反應(yīng)好的，預(yù)后較好，可獲臨床痊愈。確診為本病的52例的長期隨訪研究，隨訪時間平均47個月(1～228月)，存活率半年為93%，1年為83%，4年為77%。并認(rèn)為心臟指數(shù)和射血分?jǐn)?shù)明顯下降者，預(yù)后不良，多于發(fā)病早期死亡。
參看
- 心內(nèi)膜炎
- 勒夫勒心內(nèi)膜炎
- 小兒肥厚型心肌病
- 小兒擴(kuò)張型心肌病
- 小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥
- 小兒感染性心內(nèi)膜炎
- 心內(nèi)膜彈性纖維增生癥
- 感染性心內(nèi)膜炎
- 心肌炎
- 胸部癥狀
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