彌漫性掌跖角化病
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彌漫性掌跖角化病(diffuse palmoplantar keratodermia)又稱(chēng)遺傳性掌跖角化病(hereditary palmoplantar hyperkeratosis)、掌跖胼胝病、掌跖角質(zhì)瘤、Thost-Unna綜合征。
目錄 |
彌漫性掌跖角化病的病因
(一)發(fā)病原因
呈常染色體顯性遺傳。各種族皆可發(fā)生，兩性發(fā)病率大致相等，有統(tǒng)計(jì)其發(fā)病率在北愛(ài)爾蘭為1∶4萬(wàn)。有家庭性。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制目前還不清楚。常染色體顯性遺傳。可能為常染色體顯性遺傳。
彌漫性掌跖角化病的癥狀
多從嬰兒期發(fā)病。輕者僅有掌跖皮膚粗糙，嚴(yán)重時(shí)掌跖出現(xiàn)彌漫性斑塊，邊緣角質(zhì)增厚，表現(xiàn)光滑，色黃酷似胼胝，或呈疣狀增厚，常因彈性消失而發(fā)生皸裂，引起疼痛，造成手足活動(dòng)困難損害可局限在掌跖部，偶爾手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸側(cè)、脛前和踝部也可累及，對(duì)稱(chēng)分布。可伴有多汗、甲板增厚、混濁。部分患者可合并先天性魚(yú)鱗病或其他先天性異常。病變可持續(xù)終生。
根據(jù)臨床表現(xiàn)組織病理及家族史，診斷不難。
彌漫性掌跖角化病的診斷
彌漫性掌跖角化病的檢查化驗(yàn)
組織病理：角質(zhì)層增厚，角化不良，粒層和棘層增厚，真皮淺層有輕度炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。汗腺和汗管偶有萎縮。
彌漫性掌跖角化病的鑒別診斷
需與下列疾病相鑒別：
1.角化過(guò)度型手足癬 皮損鱗屑真菌鏡檢為陽(yáng)性。
2.掌跖部慢性濕疹 常有急性發(fā)作史，其他部位亦可有濕疹皮損，主覺(jué)瘙癢。
彌漫性掌跖角化病的西醫(yī)治療
(一)治療
無(wú)特效療法。可試服維生素A及維生素A酸，盡量避免創(chuàng)傷。局部可外用角質(zhì)松解劑。
(二)預(yù)后
病變可持續(xù)終生。
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