弓狀指

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弓狀指:手指向掌側呈弓狀屈曲。弓狀指是大骨節病的早期癥狀之一。大骨節病是一種地方性變形性骨關節病，國內又叫矮人病、算盤珠病等，國際醫學界稱本病為Kaschin-Beck病。大骨節病在國外主要分布于西伯利亞東部和朝鮮北部，在我國分布范圍大，從東北到西南的廣大地區均有報道，主要發生于黑、吉、遼、陜、晉等省，多分布于山區和半山區，平原少見。本病在各個年齡組都有發生，但多發于兒童和青少年，成人很少發病，無明顯的性別差異。

弓狀指的原因

大關節病的病因至今未明。曾懷疑為口慢性中毒所致，但未能證實。大多數人認為可能與谷物中的致病霉菌有關。動物實驗發現：凡用帶有致病霉菌的谷物飼養的動物，其骨骼中所出現的病理改變與大關節病很相似。致病霉菌可能為留鐮刀菌，但未能完全證實。

弓狀指的診斷

1.早期表現

在關節明顯變大、出現短指(趾)畸形之前，早期癥狀、體征多缺乏特征性。根據大量調查和隨訪觀察，以下幾種表現值得重視。

⑴關節疼痛：往往為多發性、對稱性，常先出現于活動量大的指關節和負重量大的膝、踝關節。病人感覺為脹痛、酸痛或“骨縫痛”。

⑵指未節彎曲：即第2、3、4指的末指節向掌心方向彎曲，常大于15o。這是本病出現最早的體征，在病區對早期診斷具有一定意義。但非病區少數兒童也可有程度較輕(小于15o)的指末節彎曲現象;病區沒有指末節彎曲的青少年也可發生本病。指末節彎曲常與手指歪斜并存。歪斜以食指多見，其次是中指、環指。

⑶弓狀指：手指向掌側呈弓狀屈曲。

⑷凝狀指節增粗：一般發生在中節。

2.病情發展后的表現

本病病情發進展以后，除關節疼痛等早期表現繼續加重外，主要有以下癥狀體征出現：

⑴關節增粗：最多見的是多發性、對稱性指間關節增粗，常先出現在第二、三、四指的第一指間關節。一般右手指關節增粗比左手明顯，受機械損傷的關節或婦女帶頂針的指關節增粗較重。

⑵關節活動障礙：在手表現為晨起感覺握拳僵硬，握拳不緊，指尖不能接觸掌橫紋，握住的拳不能迅速伸展。肘關節屈伸受限，呈屈曲攣縮。肩關節受累時病人用手從頭后摸不到對側的耳朵，甚至洗臉洗不著前額。膝關節內翻或外翻，呈羅圈腿或剪刀形腿。由于膝、髖關節屈曲變形，病人蹲下困難，腰部脊柱代償性前凸，臀部后凸，走路時步幅小，出現搖擺或瘸拐，呈“鴨行步態”，踝關節跖屈和背伸障礙。病人的疼痛和活動障礙常表現為休息后或晨起加重，稍事活動癥狀減輕。不少病人晨起后，需先扶床沿“遛遛”，然后才能邁步。

⑶關節磨擦音：從細小捻發音到粗糙的磨擦音不等。由于關節面不光滑、關節囊滑膜絨毛的增生、脫落等因素引起。

⑷關節游離體：既可來源于剝落的關節軟骨碎片，也可由增生的滑膜絨毛脫落而來，后者多為細小的米粒小體。游離體在關節腔內活動可能被卡住，形成關節絞鎖而引起劇痛;隨關節活動使游離體松動而得到緩解。

⑸骨骼肌萎縮：本病的四會肌肉，特別是小腿和前臂的屈側肌肉常見萎縮，有時甚至出現在關節有明顯改變之前。本病后期由于疼痛和關節活動受限制，更有廢用性因素參與，以致萎縮更加嚴重。

⑹短指(趾)畸形：指節發育比常人短，手小形方。或因各指(趾)發育障礙程度不同，其長短失去正常互相間的比例關系。

⑺短肢畸形，身材矮小：各管狀骨發育障礙程度常不均等。有的病人橈骨早期生長停止，尺骨相對較長，尺骨莖突向下主背側移位，手向橈側傾斜，造成巴德隆畸形(Madelung"sdeformity)。發病年齡小而病變重者可形成大骨節病性侏儒，病人肢體與頭及軀干不成比例，一般上臂明顯短于前臂，小腿明顯短于大腿，軀干接近正常人。

［臨床表現］

典型表現為侏儒、骨端增大、關節運動受限和疼痛。發病年齡越早，關節變形和侏儒越為明顯，成人患者的癥狀一般較輕，常僅限于關節。

［影像學表現］

本病是在骨發育過程中發生的全身性、多發灶性、軟骨壞死性疾病，造成的骨關節損害將持續終身，X線征象歸納如下：

1.干骺端邊緣模糊或凹凸不平，呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續發展，指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現象。此時，關節無明顯變形。

2.以骨骺與骨干開始融合為特征。骨骺自中央部分開始融合，漸擴展到邊緣，骨骺本身亦有破壞、分節、不整等現象，也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口狀凹陷，骨髓嵌入其中而早期愈合，停止發育。

3.干骺完全融合，骨的縱向發育停止，病骨變短變粗。因為各干骺的融合遲早不同，以致各指骨可呈現長短不齊，骨端寬大變形，使關節粗大。

4.如干骺端愈合以后的青年發病，臨床癥狀多見且嚴重。關節相對骨端都有損害，可影響整個關節，表現為大骨節畸形，可伴有短骨干。

5.大骨節病所見的系列征象都是軟骨壞死后的修復和繼發變化。只有經過修復組織特別是骨的改變塑型，病變才能發展到消退、穩定或發生畸形。

弓狀指的鑒別診斷

弓狀指的鑒別診斷：

1、杵狀指(趾)：指(趾)末端軟組織增厚似鼓格狀膨大，呈拱形隆起，甲縱脊和橫脊高度彎曲，表面呈玻璃狀，稱為杵狀指(acropachy.clubbing finger)。亦稱褪狀指。健康人手指末節側面指甲與甲周皮膚的角度為160度隨著林狀指的發生，此角度可逐漸變大至180度及以上。按壓指甲根部，可有明顯的彈性感，并可有壓痛。不同疾病出現的種狀指，指端色澤也不盡相同。發組型先天性心臟病的林狀指，指端常紫黑，甲弧顯紅褐色，甲床毛細血管增多，指端血流增加。肺臟疾患者林狀指指端干燥不光滑，呈黃白色，血管增生不顯著。作狀指(趾)是內科某些疾病的較常見癥狀。

2、巨指(趾)：巨指(趾)癥是一種以手指或足趾體積增大為特征的先天性畸形，在四肢先天性畸形中的發生率很低，約為0.9%。

3、指節增粗：大骨節病臨床表現：凝狀指節增粗，一般發生在中節。

4、指骨節肥大：厚皮性骨膜病(pachyermoperiostosis)又稱為皮膚肥厚骨膜骨質增生癥和Touraine-Solente-Gole綜合征。原發性可能為常染色體顯性遺傳。繼發性又稱過度增生性骨關節病。常繼發于各種慢性及惡性腫瘤性疾病。發病機制還不清楚。原發性：男性多見，常在青春期后不久發病。繼發性：中年以后發病，以女性多見，皮膚改變不著。根據皮膚及骨骼的典型改變可診斷。