尿黑酸尿癥
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尿黑酸尿癥 alcaptonuria 尿中排出尿黑酸（2，5二羥苯醋酸）的一種代謝障礙性疾病。呈常染色體劣性遺傳。正常狀態下，從酪氨酸、苯丙氨酸等芳香族氨基酸生成的尿黑酸能進一步氧化，但本病患者缺乏使之氧化的酶［2，5-二羥苯乙酸1， 2-二氧化酶（homogentisatel，2-dioxy ge-nase EC1．13．11．5）］。將病人的尿放置時，由于腐敗生出氨而變為堿性，尿黑酸由于自動氧化而產生黑色色素。
出自A+醫學百科 “尿黑酸尿癥”條目 http://m.lai228.com/w/%E5%B0%BF%E9%BB%91%E9%85%B8%E5%B0%BF%E7%97%87 轉載請保留此鏈接
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