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小兒隱睪癥

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隱睪(cryptorchidism),也稱睪丸未降睪丸下降不全,是指睪丸未能按照正常發(fā)育程序從腰部腹膜后下降至陰囊。隱睪的發(fā)病率生長發(fā)育中逐漸降低,早產(chǎn)兒的發(fā)病率約30%,新生兒為4%,1歲時為0.66%,成年人為0.3%,表明睪丸的下降是一個漸進的過程,在出生后睪丸仍可繼續(xù)下降。但一般至6個月后,繼續(xù)下降的機會明顯減少。

目錄

小兒隱睪癥的病因

(一)發(fā)病原因睪丸下降的機制尚未闡明,對隱睪的病因也不太清楚。目前認為與下列因素有關(guān):

1.內(nèi)分泌失調(diào) 臨床研究表明,下丘腦-垂體-睪丸軸失衡導(dǎo)致隱睪患者睪酮水平低于正常。睪丸下降過程與睪酮水平密切相關(guān),睪酮-雙氫睪酮精索陰囊表面的受體蛋白結(jié)合,促使睪丸下降,但如何解釋單側(cè)隱睪?

2.副中腎管抑制物質(zhì)(MIS)不足 胚胎初期,胎兒同時具有副中腎管和中腎管。隨著男性胎兒原始性腺發(fā)育為睪丸,睪丸內(nèi)間質(zhì)細胞分泌睪酮,支持細胞分泌副中腎管抑制物(MIS),抑制副中腎管發(fā)育。如果MIS不足,副中腎管可殘留或完全沒有退化,對睪丸的下降造成障礙。

3.解剖障礙 隱睪者鞘狀突多終止于恥骨結(jié)節(jié)或陰囊上方,而異常的引帶殘余、筋膜覆蓋陰囊入口,這些都可阻止睪丸下降。

(二)發(fā)病機制隱睪睪丸常有不同程度的發(fā)育不全,體積明顯小于健側(cè),質(zhì)地松軟,有時還有附睪輸精管發(fā)育畸形,發(fā)生率為36%~79%。隱睪的病理組織學(xué)主要表現(xiàn)為生殖細胞發(fā)育的障礙,其次是間質(zhì)細胞數(shù)量亦有減少。隱睪的曲細精管平均直徑較正常者小,曲細精管周圍膠原組織增生。隱睪的病理組織學(xué)改變隨年齡增大而愈加明顯,很多研究認為,2歲以后睪丸的組織病理學(xué)改變將難以恢復(fù),故手術(shù)應(yīng)在2歲以前完成。成人的隱睪,其曲細精管退行性變,幾乎看不到正常精子病理學(xué)改變的程度也和隱睪位置有關(guān),位置越高,病理損害越嚴重;越接近陰囊部位,病理損害就越輕微。

小兒隱睪癥的癥狀

隱睪可發(fā)生于單側(cè)或雙側(cè),以單側(cè)較為多見。單側(cè)隱睪者,右側(cè)的發(fā)生率略高于左側(cè)。但即使是雙側(cè)隱睪,仍有適量的雄激素產(chǎn)生,可維持男性第二性征的發(fā)育,也很少影響成年后的性行為。沒有并發(fā)癥的隱睪患者一般無自覺癥狀。主要表現(xiàn)為患側(cè)陰囊扁平,單側(cè)者左、右側(cè)陰囊不對稱,雙側(cè)隱睪陰囊空虛、癟陷。若并發(fā)腹股溝斜疝時,活動后患側(cè)出現(xiàn)包塊,伴脹痛不適,嚴重時可出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛嘔吐發(fā)熱。若隱睪發(fā)生扭轉(zhuǎn),如隱睪位于腹股溝管或外環(huán)處,則主要表現(xiàn)為局部疼痛性腫塊,患側(cè)陰囊內(nèi)無正常睪丸胃腸道癥狀較輕。如隱睪位于腹內(nèi),扭轉(zhuǎn)后疼痛部位在下腹部靠近內(nèi)環(huán)處,右側(cè)腹內(nèi)型隱睪扭轉(zhuǎn)與急性闌尾炎的癥狀和體征頗為相似,主要區(qū)別是腹內(nèi)隱睪扭轉(zhuǎn)壓痛點偏低,靠近內(nèi)環(huán)處。此外,患側(cè)陰囊內(nèi)無睪丸時應(yīng)高度懷疑腹內(nèi)睪丸扭轉(zhuǎn)。按睪丸所處位置,臨床上將隱睪分為:①高位隱睪,指睪丸位于腹腔內(nèi)或靠近腹股溝內(nèi)環(huán)處,占隱睪的14%~15%;②低位隱睪,指睪丸位于腹股溝管或外環(huán)處(圖1)。

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也有將隱睪分為4類:①腹腔內(nèi)睪丸,睪丸位于內(nèi)環(huán)上方;②腹股溝管內(nèi)睪丸,睪丸位于內(nèi)環(huán)和外環(huán)之間;③異位睪丸,睪丸偏離;④回縮睪丸,睪丸可推擠或拉入陰囊內(nèi),松開后又縮上至腹股溝處。

診斷并不困難,體檢可見患側(cè)陰囊扁平,雙側(cè)者陰囊發(fā)育較差。觸診時,患兒陰囊空虛,無睪丸。大約80%的隱睪可在腹股溝管區(qū)捫及,壓之有脹痛感,活動度大,不能被推人陰囊。

小兒隱睪癥的診斷

小兒隱睪癥的檢查化驗

常規(guī)檢查一般正常,必要時作染色體檢查以助鑒別。腹腔內(nèi)睪丸惡變的危險較其他部位者大6倍,睪丸固定時的患兒年齡越大,發(fā)生惡變的危險也越大,故應(yīng)早期做睪丸固定,也便于檢查。 可常規(guī)做超聲CT磁共振檢查,用于不能觸及的睪丸的診斷,單側(cè)可用腹腔鏡檢查

小兒隱睪癥的鑒別診斷

應(yīng)與睪丸缺如、異位睪丸、回縮性睪丸等相鑒別。小兒因提睪肌反射比較活躍,受到某些刺激,如寒冷或驚嚇后,提睪肌收縮,可將本來位于陰囊內(nèi)的睪丸提至陰囊近端,甚至進入腹股溝管內(nèi),臨床表現(xiàn)頗似隱睪。但這些睪丸易被推回陰囊,并在陰囊內(nèi)停留,不是隱睪。另有些睪丸在觸診時難以觸及,但這并不意味著這些隱睪都位于腹內(nèi)。觸不到的隱睪在手術(shù)中,約80%可在腹股溝管內(nèi)或內(nèi)環(huán)附近被發(fā)現(xiàn),而其余的20%經(jīng)手術(shù)探查,仍未能發(fā)現(xiàn)。如為一側(cè)找不到睪丸,稱為單睪或單側(cè)睪丸缺如,發(fā)生率占隱睪手術(shù)探查的3%~5%,約5000個男性中有1例單側(cè)睪丸缺如;如雙側(cè)隱睪經(jīng)探查,均未能發(fā)現(xiàn)睪丸,稱為無睪畸形,約2萬個男性中僅有1例。對于不能觸及的隱睪,至今尚無滿意的方法可于術(shù)前來判斷睪丸的存在與否及隱睪所處的位置。超聲CT磁共振檢查,由于腸道氣體的影響往往難以獲得滿意的結(jié)果。雙側(cè)觸不到睪丸者,視外生殖器情況要做染色體檢查,并可通過HCG激發(fā)試驗來初步判斷睪丸的存在與否,但手術(shù)探查是惟一可靠的辦法。

小兒隱睪癥的并發(fā)癥

1.生育能力下降或不育 隱睪病理主要是生殖細胞發(fā)育障礙,因此影響生育能力。一般而言,雙側(cè)隱睪者生育能力明顯下降,但如隱睪位置較低,可望留有部分生育能力。單側(cè)隱睪的生育能力,如對側(cè)降入陰囊睪丸附睪發(fā)育正常,則影響不大。

2.鞘狀突未閉 隱睪的鞘狀突基本都未閉,有腸管疝入則形成斜疝,可發(fā)生嵌頓,手術(shù)要同時結(jié)扎鞘狀突。

3.睪丸損傷 由于睪丸處在腹股溝管內(nèi)或恥骨結(jié)節(jié)附近,比較表淺,容易受到外力的直接損傷。

4.隱睪扭轉(zhuǎn) 未降睪丸發(fā)生扭轉(zhuǎn)的幾率較陰囊內(nèi)睪丸高20~50倍。隱睪扭轉(zhuǎn)一般表現(xiàn)為腹股溝疼痛性腫塊,頗似腹股溝疝嵌頓,但無明顯胃腸道癥狀。右側(cè)腹內(nèi)隱睪扭轉(zhuǎn),其癥狀體征頗似急性闌尾炎。故在小兒急腹癥應(yīng)注意檢查陰囊內(nèi)睪丸情況。

5.隱睪惡變 隱睪惡變的幾率比正常睪丸高18~40倍。高位隱睪,特別是腹內(nèi)隱睪,其惡變發(fā)生率比低位隱睪高6倍。6歲以前行睪丸固定術(shù)而后發(fā)生惡變的,比7歲以后手術(shù)者低得多。隱睪惡變的發(fā)病年齡多在30歲后。

小兒隱睪癥的預(yù)防和治療方法

(一)治療隱睪常在新生兒體檢時發(fā)現(xiàn),一經(jīng)診斷,即應(yīng)隨訪。生后6個月,如睪丸仍未下降,則自行下降的機會已經(jīng)極少。

1.激素治療 隱睪的發(fā)生可能與內(nèi)分泌失調(diào)有關(guān),激素用于治療隱睪受到普遍重視。用于治療隱睪的激素,主要有絨毛膜促性腺激素(HCG)、黃體生成激素釋放激素(LHRH)和促性腺激素釋放激素(GnRH)。絨毛膜促性腺激素主要成分是黃體生成激素(LH),LH刺激間質(zhì)細胞,產(chǎn)生睪酮。應(yīng)用時可出現(xiàn)陰莖增大、睪丸脹痛,如果劑量掌握不當,或較長期使用,可導(dǎo)致骨骺早期愈合。目前已有報道提出,在1~3歲的小兒中使用HCG反而引起睪丸發(fā)育不良。我們一般使用1個療程,總計量5000~1萬U,分10次,間隔1~3天注射完成。從效果來看,并不如文獻報道的那樣好,尤其是睪丸完全降入陰囊的病例很少。在小嬰兒中我們已不做常規(guī)應(yīng)用。 LHRH作用于腺垂體,促使垂體釋放LH和FSH,被釋放的LH發(fā)揮與HCG相同的作用。LHRH的優(yōu)點是已可采用鼻黏膜噴霧給藥,每側(cè)鼻孔200μg,3次/d,每天總量1.2mg,連續(xù)28天,鼻黏膜噴霧給藥無任何痛苦,即使感冒流涕仍可繼續(xù)治療。對經(jīng)術(shù)前應(yīng)用LHRH治療,睪丸未能下降的隱睪進行活檢,結(jié)果顯示其組織學(xué)表現(xiàn)較之未接受激素治療者有明顯改善。但臨床效果并不突出。總之,激素治療隱睪,由于目前對隱睪尚無統(tǒng)一的分類,療效也缺乏統(tǒng)一客觀的評價標準,各報告者之間有很大差異。激素治療的效果與隱睪所處的位置密切相關(guān),位置越低,療效越好。腹內(nèi)隱睪的激素治療幾乎無效。碰到HCG注射時睪丸下降,注射一結(jié)束,睪丸又回縮的情況。綜上所述,對隱睪患者的治療方案如下:

(1)凡男性新生兒都須檢查有無隱睪。

(2)小兒屈腿坐位檢查最準確。

(3)如隱睪小兒智力遲鈍,須除外其他有關(guān)綜合征

(4)小兒10月齡時開始用HCG 1500U/周,共3周。

(5)如內(nèi)分泌治療失敗,須于1周歲后手術(shù)。

(6)如并發(fā)“疝”或睪丸異位,均須手術(shù)。

2.手術(shù)治療 隱睪經(jīng)確診后均可接受手術(shù)治療,手術(shù)應(yīng)在2歲前進行,為睪丸下降固定術(shù)。一般可在腹股溝管及其附近找到睪丸,在結(jié)扎鞘狀突后充分游離精索,使其能無力地降入陰囊,固定于陰囊肉膜外。如在腹股溝管附近未能發(fā)現(xiàn)睪丸,可切開鞘狀突,于腹膜腔內(nèi)探查。或于內(nèi)環(huán)部切開腹內(nèi)斜肌腹橫肌2~3cm,于腹膜后去探查輸精管和睪丸。如經(jīng)上述步驟仍未發(fā)現(xiàn)睪丸,在做出無睪的診斷前一定要明確看到精索,并其末端為盲端。廣泛游離精索時,要保護好睪丸動、靜脈,以避免睪丸缺血萎縮。如果對輸精管周圍組織做過多剝離,則可能引起輸精管蠕動障礙而失去輸送精子的能力。精索經(jīng)廣泛游離后,幾乎都能將睪丸無張力地置入陰囊。少數(shù)病例雖經(jīng)廣泛游離,精索長度仍不足以將睪丸無張力放入陰囊,可先將睪丸固定于當前所能達到的最低位置,0.5~1年后再次手術(shù),期間可應(yīng)用HCG,絕大多數(shù)病例可將睪丸放入陰囊。另一可考慮的手術(shù)是Fowler-Step Hens術(shù),盡可能高位切斷精索血管,使高位隱睪能一次性降入陰囊,但保留輸精管與精索血管間系膜樣結(jié)構(gòu),通過側(cè)支血供來供應(yīng)睪丸。未觸及隱睪的腹腔鏡治療近來有了廣泛地開展。估計不能一期睪丸下降固定者,可于腹腔鏡下鉗夾精索血管,再擇期進行睪丸固定術(shù),效果比較滿意。不能觸及的隱睪,在腹股溝管內(nèi)未能找到睪丸,但如發(fā)現(xiàn)有精索盲端,則提示已無睪丸,不必再作廣泛探查。如果只發(fā)現(xiàn)盲端輸精管或附睪,應(yīng)考慮輸精管、附睪可能與睪丸完全分離,必須繼續(xù)在腹膜后探查,直至睪丸原始發(fā)育的部位。睪丸原始發(fā)育雖為腹膜后器官,但不少高位隱睪在腹膜腔內(nèi),精索周圍常有腹膜包裹,形成系膜,在探查時應(yīng)加以注意。

(二)預(yù)后隱睪癥所帶來的問題如下:①腹股溝后壁比陰囊堅硬而無彈性,故位于腹股溝內(nèi)的睪丸,因接近表面,易受創(chuàng)傷。②66%~93%合并腹股溝斜疝,可有腹痛或嵌頓。③合并其他泌尿生殖系畸形,如尿道下裂膀胱外翻。④易發(fā)生精索扭轉(zhuǎn)。⑤雙側(cè)隱睪由于溫度較陰囊內(nèi)高,睪丸上皮萎縮,阻礙精子形成,可導(dǎo)致不育。⑥隱睪發(fā)生腫瘤的機會較正常下降者高,既往雖在5~6歲后做睪丸固定術(shù),并不能防止惡變。⑦患者因有睪丸位置反常,常有自卑感。⑧由于睪丸間質(zhì)細胞功能不受影響,故不影響第二性征。⑨單側(cè)隱睪也可影響對側(cè)睪丸。

小兒隱睪癥的護理

腹腔內(nèi)睪丸惡變的危險較其他部位者大6倍,,睪丸固定時的患兒年齡越大,發(fā)生惡變的危險也越大,故應(yīng)早期作睪丸固定,也便于檢查。

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