小兒輸尿管脫垂
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輸尿管脫垂(ureterocele)屬先天性發育異常，是由于輸尿管口先天性狹窄或功能性攣縮及輸尿管壁發育不全，以致輸尿管下端各層形成一膨出突入膀胱之內。故膨出的外層為膀胱黏膜，內層為輸尿管黏膜，兩者之間是薄的輸尿管肌層。本癥常因尿路梗阻并發泌尿系感染，膨出內可并發結石。
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小兒輸尿管脫垂的病因
(一)發病原因胚胎發生上，輸尿管囊腫是由Chwalla膜延遲破裂所致。Chwalla膜存在于正常胚胎，位于輸尿管與尿生殖竇之間，該膜延遲破裂導致末端輸尿管擴張，開口狹窄。按輸尿管口位置與膨出的關系分為單純型與異位型。前者輸尿管口較正常位置略有偏移(orthotopic ureterocele)膨出常較小，影響少，多見于成人，又稱成人型。異位輸尿管膨出多較大且并發重腎雙輸尿管畸形，兩根輸尿管在通常部位穿透膀胱肌層，下腎部輸尿管開口于膀胱三角區，而帶有輸尿管膨出，引流上腎部的輸尿管，則位于黏膜下層，開口于膀胱頸或后尿道。臨床上亦見有介于二型之間者。
(二)發病機制
伴有重腎雙輸尿管的異位輸尿管膨出，均發生于重腎的上腎部輸尿管，上腎部因受回壓而積水，并常伴腎盂腎炎;很常見腎發育不良有胎兒型腎小球、曲管及小囊腫，這推測是由于胎兒期有嚴重尿路梗阻，以致上腎部發育不成熟。同側下腎部則根據輸尿管膨出的張力，可有梗阻及反流而造成積水，而大的異位輸尿管膨出占據膀胱出口及近端尿道，故可影響膀胱排空，患兒有排尿困難，也可發生對側腎、輸尿管積水。
小兒輸尿管脫垂的癥狀
輸尿管膨出多以尿路梗阻并發感染為主要癥狀，表現為反復發熱、膿尿及不同程度的排尿困難，尿線中斷、血尿，甚至結石，在嬰兒可有生長發育遲滯或非特異性胃腸道癥狀，也可觸及腹部包塊。由于異位輸尿管膨出位于膀胱頸或和后尿道，故在女孩排尿時，部分膨出可脫垂至尿道口外，但也偶見輸尿管膨出絞窄形成一大出血性腫物者。如尿路梗阻嚴重，雙側腎受回壓及感染影響，長期尿路感染及梗阻如不及時解除，將會導致腎功能喪失，可導致尿毒癥。 凡嬰幼兒、尤以女性有反復泌尿系感染、排尿困難或尿道口有可復性小腫物脫出者，應考慮本癥，并應進行靜脈尿路造影檢查。靜脈尿路造影如腎功能良好，可見膀胱內有圓形充藥的輸尿管膨出及比較薄的膨出壁。當伴發重腎雙輸尿管的上腎部因回壓、積水、感染、功能不良而不顯影時，可見顯影的下腎部因受壓向外向下移位，并呈發育不良的形態，同時膀胱頸部可見圓形光滑的充盈缺損，有時膨出局部壁過薄，則凹入似呈分葉狀。膀胱鏡檢查易于辨認圓形光滑的輸尿管膨出，半透明狀，被覆正常的膀胱黏膜，但多因膨出過大，不能看到全貌。
小兒輸尿管脫垂的診斷
小兒輸尿管脫垂的檢查化驗
并發感染或結石時，可有血尿、白細胞明顯增高，周圍血白細胞明顯增高。可有血肌酐增高等腎功能受損表現。 輸尿管囊腫的診斷主要依靠靜脈尿路造影及B超檢查。
1.尿路造影 尿路造影時，單一輸尿管的膀胱內囊腫可見遠端輸尿管顯影呈蛇頭樣，其周圍一圈透光影是輸尿管囊腫壁。重復輸尿管合并異位輸尿管囊腫所引起的上半腎因功能不良常不顯影，顯影的下半腎向外下移位，呈垂頭百合花影，膀胱基底部可見光滑的充盈缺損。此影須與膀胱結石、血塊、膀胱腫瘤相鑒別。
2.B超檢查 可探及腎盂、輸尿管積水，膀胱內或膀胱尾側囊腫。可檢出膀胱內1cm直徑以上的囊腫。
3.膀胱鏡檢 對小的囊腫可以觀察清楚，對較大的異位囊腫見到有血管分布的薄囊壁，見到囊腫有節律性收縮和充盈。
小兒輸尿管脫垂的鑒別診斷
當反復尿路感染時須注意與普通尿路感染相鑒別，做相應的影像學檢查本癥即可與普通尿路感染相鑒別。
小兒輸尿管脫垂的并發癥
反復尿路感染，可并發結石，輸尿管反流或積水，梗阻不解除最終并發腎功能衰竭、導致尿毒癥。
小兒輸尿管脫垂的預防和治療方法
本癥屬先天發育異常，尚無確切的預防措施(參照先天性疾病預防方法)。為降低本癥發生率，預防應從孕前貫穿至產前。婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項目和內容，主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。孕婦盡可能避免危害因素，包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查。一旦出現異常結果，需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生后是否存在后遺癥，是否可治療，預后如何等等。采取切實可行的診治措施。
小兒輸尿管脫垂的西醫治療
(一)治療對于小的單純性輸尿管膨出，無尿路梗阻，也無臨床癥狀者，不需要治療，但對于并發尿路梗阻的異位輸尿管膨出，除用抗生素控制泌尿系感染外，根據患側腎及輸尿管情況決定手術方法。如果患側上半腎功能不良，則應做患側上半腎切除術;如果術后仍有癥狀，再處理輸尿管膨出。如患側腎功能良好，則做輸尿管膨出切除及防反流的輸尿管膀胱再吻合術，或經尿道于輸尿管膨出底部開孔。
(二)預后如腎功能嚴重喪失或發育異常則影響預后，輕癥者可無明顯癥狀，也不需治療。經手術解除梗阻，多使癥狀緩解。
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